Изосексуальное ппр

ППР по изосексуальному типу подразделяют на:

• истинное ППР, сопровождающееся активацией гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы в самом юном возрасте,

• ложное (псевдо-ППР), являющееся результатом стимуляции выработки гонадотропинов и половых стероидов независимо от функции системы гипоталамус-гипофиз-яичники, которое связывают с заболеваниями половых органов и надпочечников, реже — других органов.

Истинное ппр (церебральная форма)

Истинное ППР или его церебральная форма - такое состояние, когда в процесс вовлекаются структуры, отвечающие за регуляцию репродуктивной системы, располагающиеся в головном мозге (гипоталамус и гипофиз).

Церебральная патология у девочек с ППР может иметь органический и функциональный характер.

Причинами органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) являются:

• асфиксия в родах, родовая травма, недоношенность и гипотрофия плода, тяжелый токсикоз беременности;

• тяжелая интоксикация и инфекция в течение первого года жизни;

• церебральные инфекции - менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты;

• опухоли мозга.

Эти причины приводят к развитию гидроцефалии - растягиванию и повышению давления в желудочках головного мозга, тем самым оказывается давление на гипоталамус, т.к. он образует дно Ш желудочка.

При органическом поражении мозга ППР развивается, как правило, на фоне неврологической симптоматики и эмоциональных наруше­ний (резкая смена настроения, агрессивность).

Нарушения ЦНС функционального характера возникают после перенесенных в первые годы жизни (2 - 4 года) инфекционных заболеваний, интоксикаций. Одна из наиболее частых причин - инфекция в области небных миндалин (ангина или хронический тонзиллит). Нарушения ЦНС функционального характера протекают с весьма скудной неврологической симптоматикой.

В результате нарушений органического или функционального характера в подбугорно-гипофизарной области происходит преждевременное созревание структур, ответственных за половое созревание. Повреждение или разрушение опухолью этих областей мозга приводит к растормаживанию секреции гонадолиберина и не­адекватной гонадотропной стимуляции.

Первыми симптомами развития ППР являются ускорение роста и появление молочных желез у девочки 1—2 лет или несколько позже. Довольно долго родители замечают только развитие молочных же­лез. Остальные симптомы полового развития могут появиться после 8 лет, нередко своевременно (в 11-13 лет). В других случаях увели­чение молочных желез постепенно прогрессирует, девочка продол­жает быстро расти. У некоторых из них обнаруживаются изменения на ЭЭГ. При обследовании отмечается опережение костного возрас­та. Таким образом, постепенно формируется картина истинной фор­мы ППР со значительно опережающим по времени развитием молоч­ных желез.

При осмотре девочки отмечаются выраженная женственность фигуры, увеличение молочных желез, ово­лосение лобка и половых губ. Развитие наружных половых органов соответствует таковому у 11-12-летних девочек. Наблюдается уве­личение малых половых губ, утолщение слизистой вульвы и девствен­ной плевы так, что создается впечатление «сочности» слизистой. Вла­галищные выделения молочного цвета. Во влагалищных мазках обнаруживаются клетки зрелого эпителия с пикнотическими ядрами, палочки молочнокислого брожения. Таким образом, состояние наруж­ных половых органов и влагалища соответствует пубертатному воз­расту и совершенно не свойственно детскому. У больных отмечается увеличение размеров матки. В яичниках имеет место более или ме­нее выраженное развитие фолликулов.

Церебральное ППР протекает в виде полной или неполной формы.

Для полной формы церебрального ППР характерно развитие вторичных половых признаков и менструации. При этом последовательность появления, развития вторичных половых признаков и наступления менструации не отличается от таковых при физиологическом половом созревании (сначала увеличиваются молочные железы, затем появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, и только после этого появляются менструации). При гормональном исследовании выявляется повышенный для воз­раста ребенка уровень секреции гонадотропных и половых гормонов.

Заболевание усугубляется социальными и психологическими факторами, когда маленький ребенок сталкивается с проявлениями функции репродуктивной системы взрослой женщины при неспособ­ности понять и объяснить имеющиеся симптомы. Ребенок с увеличенными молочными железами и гиперфеминной внешностью привлекает к себе особое внимание не только сверстников, но и взрослых. Менструации у девочек 3—4 лет вызывают дополнительные трудности, необходимость особого ухода за ребенком. Все это затрудняет пребывание ребенка в дет­ских учреждениях.

Темпы развития вторичных половых признаков при полной форме ППР значительно опережают темпы их развития при своевременном половом развитии. В соответствии и с ускорением полового созревания отмечается и ускорение физического развития.

Девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. При этом темп созревания (окостенение зон роста трубчатых костей) опережает темп их роста. У девочек с полной формой ППР в первое десятилетие жизни длина тела достигает 150 - 155 см, после чего рост прекращается. При этом телосложение имеет специфические черты: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище. Это объясняется тем, что закрытие зон роста трубчатых костей осуществляется раньше, чем прекращается рост позвоночного столба.

К редким формам церебрального ППР относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей (которая проявляется частыми переломами) и асимметричной пигментацией кожи - так называемый синдром Олбрайта - Брайцева. Эта форма ППР бывает только у девочек. Наряду с ППР и патологией костей у больных на коже имеются асимметрично расположенные пигментные пятна, обычно на груди или спине.

При неполной форме ППР наблюдается различная степень развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций.

Неполная форма ППР представляет собой как бы растянутую во времени первую фазу периода полового созревания. Менархе у девочек с неполной формой ППР наступает в 10-11 лет.

При конституциональной форме истинного ППР не удается выявить неврологическую, церебральную патологию. Преждевременным является только возраст, в котором начинается процесс полового созревания. Темп и последовательность этого процесса не нарушаются. Отмечается наследственный характер конституционального ППР.