Классификация

Существует две важнейшие формы ювенильных кровотечений: гиперэстрогенные (при персистен­ции фолликулов) и гипоэстрогенные (при их атрезии).

По характеру ювенильные кровотечения могут быть ациклическими (чаще) и циклическими (реже). Иногда речь идет о единичном маточном кровотечении.

Клиника, течение заболевания, диагностика

ЮМК чаще наблюдаются в первые два года после менархе.

Циклические овуляторные кровотечения ха­рактерны для конца пубертатного и постпубертатного (подросткового) периода. Ювенильные кровотечения циклического характера наступают обычно в срок очередной менструации и могут продолжаться длитель­ное время. Реже наблюдаются рецидивирующие циклические кровотече­ния, которые повторяются через определенный промежуток времени, иногда в одно и то же время года.

При ациклических кровотечениях часто наблюда­ется внезапное возникновение кровотечения. При этом кровопотеря достигает большой степени, приводя к развитию выраженной анемии. У других больных кровотечение бывает необильным, но длитель­ным, продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и также часто приводит к развитию вторичной анемии.

Кровотечения гипоэстрогенного генеза, обусловленные атрезией фолликулов, прояв­ляются в виде весьма длительного, но необильного кровотечения, которому обычно предшествует длительная задержка (в течение нескольких месяцев) менструаций. Отмечается низкое содержание эстрогенов в крови, снижение КПИ до 10-30 %. У этих больных наблюдается или раннее, или запоздалое половое созревание.

Ациклические гиперэстрогенные кровотечения, обусловленные персистенцией зрелого фолликула, проявляются гиперменореей, наступающей вслед за кратковременной (1-3 недели) задержкой месячных. Для этой патологии характерен высокий уровень эстрогенов в крови с преобладанием активных фракций (эстрадиол), КПИ достигает 50 % и более.

Основные жалобы больных - кровотечение из половых путей, общая слабость, недомогание, головная боль, плохой сон, отсут­ствие аппетита, понижение работоспособности, раздражительность или, наоборот, апатия.

Состояние больной зависит от степени кровопотери и тяжести анемии. Характерны бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия.

При гинекологическом обследовании находят некото­рую гипоплазию малых и больших половых губ. При бимануальном прямокишечно-брюшностеночном обследовании вне кровотечения матка нормальных размеров или слегка увеличена; нередко обнаруживают кистозные изменения одного яичника.

Обследование девочек с ювенильными крово­течениями должно быть комплексным с привлечением детских врачей разного профиля: педиатра, отоларинголога, гематолога, эндокриноло­га, невропатолога, генетика.

Проводится как общее обследование, так и специальное. В процессе общего обследования выясняют состояние сердечно-сосудистой систе­мы, печени, почек, эндокринных желез, щитовидной железы, крови. При исследовании системы крови необходимо в первую очередь исклю­чить эссенциальную тромбоцитопению — заболевание, которое также сопровождается маточными кровотечениями.

При собирании анамнеза обращают особое внимание на антенатальный период развития (соматическая и акушерская патоло­гия у матери, влияние профессиональных вредностей), особенности течения родов. Следует подробно остановиться на периоде полового созревания, времени появления menarche, характере менструаций и выяснить возможные в этом периоде жизни неблагоприятные воздействия на организм девочки (перенесенные заболева­ния, плохое питание, психогенная травма, переутомление, хронические инфекции и др.).

Необходимо оценить степень развития вторичных половых признаков и физического развития. Среди девочек, страдающих ювенильными кровотечениями в возрасте 11-14 лет, преобладают опережающие норму и половое развитие морфотипы, а в подростковом возрасте (15-17 лет) - девочки интер­сексуального и инфантильного морфотипа.

Обязатель­но проводят вагиноскопию.

При УЗИ органов малого таза отмечается незначительная тенденция к увеличению объема яичников в период между кровотечениями и первой после гемостаза менструацией.

У 30 % пациенток с ЮМК при гистероскопии выявляют внутренний эндометриоз матки – аденомиоз, который чаще встречался в первый гинекологический год (10-14 лет).

В связи с частым развити­ем анемии большое внимание следует уделять исследованию перифери­ческой крови. У девочек, страдающих ювенильными кровотечениями, анемия носит в основном нормохромный характер. Изменение показателей, характеризующих свертыва­ющую систему крови (уменьшение количества тромбоцитов, замедление свертыва­ния крови, снижение протромбинового индекса, удлинение времени кровотечения, замедленная ретракция кровяного сгустка тромбопения, удли­нение времени свертывания крови, повышение длительности кровотече­ния и др.), выявляется у многих больных с ювенильными кровотечения­ми. Определяются изменения реологических и коагуляционных свойств крови. Так, при легкой и средней степени тяжести анемии повышаются агрегационная способность эритроцитов и прочность образующихся эритроцитарных агрегатов, ухудшается текучесть крови. При тяжелой анемии уменьшаются количество тромбоцитов и их агрегационная активность, снижается концентрация фибриногена, удлиняется время свертывания крови. Дефицит факторов коагуляции может быть обусловлен как кровопотерей, так и развивающимся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Тесты функциональной диагностики (определение базальной темпе­ратуры, симптома зрачка, кольпоцитологическое иссле­дование) при ЮМК свидетельствуют об отсутствии овуляции и кратковременной, ритмичной персистенции фолликула или о неполно­ценном развитии желтого тела. Ановуляторному циклу при персистенции фолликула свойственны признаки повышенной продукции эстрогенов: симптомы зрачка +++, ++++; КПИ 70-80 %; монофазная базальная температура. Диагноз ЮМК кровотечения вследствие атрезии фолликулов ставят на основании более длительной задержки кровотечения (до 1-2 месяцев); монотонного симптома зрачка на уровне ++, относительного низкого КПИ (20-30 %), монофазной базальной температуры.

Большое значение в диагностике ювенильных кровотечений имеет цитологическое исследование эндометрия. Для этого берут аспират из полости матки при помощи шприца Брауна. При гистологическом исследовании не обнаруживают секреторного превращения слизистой оболочки, при этом часто наблюдается полипоз или гиперплазия эндометрия.

При обследовании большое значение имеет выяснение функциональ­ного состояния гипофиза, яичников и надпочечников. Данные гормональных исследований при ювенильных кровотечениях различны, но значительно чаще отмечается состояние гипоэстрогении. Изучение соотношений отдельных фракций эстрогенов свидетельствует о повышенном содержании эстрадиола и эстриола. При изучении содержания прогестерона в крови отмечаются низкие показатели, в моче - низкое содержание прегнандиола (ниже 1-1,5 мг/сут). Соотношение эстродиол/прогестерон повышается, что является не только результатом повышения уровня эстрогенов крови, но и следствием недостаточной функции желтого тела, выражающейся в низком содержании прогестерона.

При подозрении на анатомические изменения яичников (киста, опухоль) целесообразно применить газовую рентгенопельвиграфию.

В диагностике ЮМК применяется также рентгенография черепа с проекцией турецкого седла; эхоэнцефалография; компьютерная томография при подозрении на опухоль гипофиза; рентгенография кистей рук (определение костного возраста), эхография надпочечников.