Диагностика зпр

Обследование девушек с ЗПР необходимо проводить по следующим критериям:

• отсутствие менархе в возрасте 16 лет;

• отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13-14 лет и старше;

• отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;

• несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

Больным с ЗПР при подозрении на церебральные формы патологии требуется неврологическое обследование:

• ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур;

• рентгенография черепа и турецкого седла, по показаниям компьютерная или магнитно-резонансная томография турецкого седла;

• пациентам с выявленной патологией в области турецкого седла исследование цветовых полей зрения и глазного дна;

• ультразвуковое исследование органов малого таза для уточнения размеров матки и яичников;

• при наличии дополнительных показаний - лапароскопия с биопсией гонад;

• определение половых гормонов в сыворотке крови;

• генетическое исследование;

• рентгенография кистей рук для определения костного возраста.

Лечение зпр

Лечение должно быть направлено на уменьше­ние полового инфантилизма, развитие вторичных половых признаков, формирование фигуры по женскому типу, восстановление нервно-психического равновесия, избавление от чувства биологической не­полноценности.

Для стимуляции роста больным с 11-12 лет можно назначать не­большие дозы эстрогенов. С 13-14 лет доза эстрогенов должна быть увеличена до уровня, тормозящего повышенную секрецию ФСГ. При высоком росте показано назначение высоких доз эстрогенов для ускорения закрытия зон роста костей и прекращения роста девушки. При появлении менструальноподобной реакции пе­реходят на циклическую гормонотерапию: в течение 15 дней назначают эстрогены, затем в течение 6 дней — гестагены (туринал, норколут, дюфастон, оргаметрил и др.). Терапию проводят в течение первого года, затем назначают комбинированные эстроген-гестагенные препараты. Лечение желательно продолжать в течение всей жизни, изменяя дозу эстрогенов с возрастом. Применение препаратов половых гормонов подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск развития злокачественного перерождения гонад.

Эффективность и адекватность проводимого лечения контролируют по динамике развития вторичных половых признаков, включая увеличение роста, молочных желез, появление менструальноподобной реакции, изменения костного возраста, размеров матки и ее средин­ной структуры, снижение уровня гонадотропинов в плазме крови.

Значительная частота малигнизации гонад у подро­стков со смешанной формой дисгенезии гонад диктует необходи­мость своевременного удаления гонад. Гонадэктомия должна быть произведена в пубертатном возрасте (в 11-13 лет). Удаляют придатки с обеих сторон, так как даже в гонадном тяже или придатке яичника, который обычно располагается в мезосальпинксе, возможно развитие опухо­ли. После операции назначают заместительную терапию половыми стероидами. Больные со злокачественной дисгерминомой должны оставаться под наблюде­нием гинеколога и онколога.

Больным с типичной и чистой формами дисгенезии гонад при кариотипе 46ХХ проводят заместительную терапию половыми гормонами.

Лечение центральных форм ЗПР представляет собой сложную задачу. В разработке комплексного лечения должны участвовать невропатолог и эндокринолог. Кроме назначений невропатолога, применяют циклическую витаминотерапию, строгое соблюдение режима труда и отдыха, рациональное сбалансированное питание, а также заместительную гормональную терапию эстрогенами при гипопластических яичниках. Лечение проводят под контролем тестов функциональной диагностики.

При лечении гипоталамических форм ЗПР используют гонадолиберин в пульсирующем режиме, кломифенцитрат.

При сочетании гонадотропной недостаточности с задержкой роста и дефицитом СТГ назначают терапию соматотропином, гонадотропными гормонами в сочетании с общеукрепляющей терапией, негормональными анаболиками, ферментами, витаминами.

Рекомендуется физиотерапия: эндоназальный йонофорез кальция, импульсный ток на билатеральные области, вибромассаж.

Лечение ЗПР на фоне потере массы тела основано на полноценном питании, в сочетании с психотерапевтическим воздействием, нейротропными препаратами, витаминами, ферментными препаратами желудочно-кишечного тракта.

Среди терапевтических мероприятий первостепенное значение имеет ликвидация хронических воспалительных процессов, нормали­зация состояния нервной системы. При наличии экстрагенитальных заболеваний, сопровождающихся гипогонадотропным гипогонадизмом, лечение следует проводить одновременно с терапией экстрагенитальной патологии. Опухолевые процессы центральной нервной системы подлежат специальному лечению.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Воспалительные заболевания вульвы и влагалища

Определение понятия, терминология

Среди воспалительных заболеваний половых органов у девочек преобладают воспалительные процессы вульвы (вульвит) и одновре­менное воспаление вульвы и стенок влагалища (вульвовагинит). Чем старше становится девочка, тем чаще вульвовагинит предстает одним из проявлений заболевания, передаваемого половым путем.

Этиопатогенез

В структуре гинекологических заболеваний девочек до 8 лет вульвиты и вульвовагиниты составляют 60-70 %.

Развитию и поддержанию воспаления у девочек способствуют следующие факторы.

1. Анатомо-физиологические особенности половых органов:

а) повышенная складчатость слизистых оболочек влагалища, низкая эстрогенная насыщенность организма, недостаточное содержа­ние гликогена в эпителии влагалища, нейтральная или щелочная сре­да влагалищного содержимого (нет условий для существования палочки молочно-кислого брожения);

б) преобладание во влагалище кокковой флоры, снижение местного иммунитета.

2. Эндогенные патологические факторы: анемия, системные заболе­вания крови, сахарный диабет, экссудативный диатез, гломерулонефрит, пиелонефрит, цистит, инфантилизм, наличие экстрагенитальных очагов инфекции, энтеробиоз.

3. Экзогенные патологические факторы: травма половых органов, введение во влагалище инородных тел, нарушение гигиенического режима.

4. Алиментарные нарушения, неблагоприятные бытовые условия.

Основные физиологические защитные механизмы:

1) физиологическая десквамация и цитолиз поверхностных клеток эпителия влагалища;

2) неспецифические антимикробные механизмы, действующие на клеточном уровне (фагоцитоз с помощью макрофагов и полиморфноядерных лейкоцитов);

3) неспецифические гуморальные факторы (белок плазмы - трансферрин, опсонины, усиливающие фагоцитарную активность клеток, лизоцим-пептид, обладающий антимикробной активностью, лизин, выделяющийся тромбоцитами в очаге воспаления;

4) иммунные механизмы защиты: лимфоциты, иммуноглобулины, цитокины, система комплемента и т.д.

Влагалище девочки заселено условно-патогенными микроорга­низмами, обычно эпидермальным стафилококком, имеет щелочную реакцию. Любое снижение реактивности детского организма, которое чаще всего возникает после какого-либо заболевания или при хроничес­ком воспалительном процессе, приводит к нарушению равновесия между микрофлорой влагалища и детским организмом. При значи­тельном снижении защитных сил организма патогенные свойства может приобретать условно-патогенная флора. В этих условиях во влагалище легко проникает и патогенная флора, нередко из ротоносоглотки, из кишечника, с кожи. При несоблюдении правил гигиены патогенные микроорганизмы могут заноситься во влагалище руками, одеждой, при купании в загрязненных водоемах.

Детские вирусные инфекции не только снижают иммунную защиту организма, но и могут проявляться высыпаниями на коже и на слизистой вульвы и влагалища. В таких случаях на этапе шелушения появляются выделения из влагалища, гиперемия вульвы и кожи наружных половых органов.

Повышение секреции эстрогенов приводит к созреванию эпителия влагалища и вульвы. В зрелом эпителии достаточно гликогена для жизнедеятельности палочки молочнокислого брожения, для существования трихомонад, грибов рода Candida. Поэтому трихомонадные и грибковые вульвовагиниты чаще наблюдаются у девочек в периоде новорожденности и пубертатном возрасте.

Для некоторых девочек оказывается заметным так называемый «перинатальный след»:

• склонность к уретрально-вагинальному рефлюксу (особенно у невротизированных девочек);

• влияние материнского микробного «пейзажа», полученного в перинатальный период (в основном интранатально);

• тенденция к сниженной или извращенной иммунологической реактивности, столь характерной для детей, перинатальный период которых осложнился хронической фето-плацентарной недостаточностью;

• отклонения или явные аномалии строения наружных половых органов, чаще всего возникающие у детей, развивавшихся внутриутробно в патологических условиях, связанных с ранним токсикозом, угрозой невынашивания (в частности, у «туриналовых» и «прогестагеновых» детей), наличием адреногенитального синдрома и т.п.

Кроме того, с возрастом все больший отпечаток накладывает характер репродуктивного поведения, например, склонность к половому экспериментированию, дебют половой жизни, неустойчивость сексуальных отношений, возникновение ситуации промискуитета. У многих подростков все это сочетается с недостаточно тщательным соблюдением гигиенических требований: нерегулярные обмывания наружных половых органов, редкая смена белья, приверженность к тугооблегающей одежде, ношение синтетики и др. Многие подростки безответственно относятся к своему здоровью, не всегда выполняют назначения врача.

Возникновению вульвитов и вагинитов способ­ствуют не только анатомо-физиологические особенности половых органов у девочек и девушек, но и особенности микробного фактора.

Инфекционные факторы в происхождении вульвовагинитов занима­ют первое место: у 70 % детей инфекционный процесс вызывают бакте­рии и грибы, у 20 % — вирусы, у 10 % при бактериологическом исследо­вании не удается выделить какую-либо флору. Смешанная микробная флора (стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, энтерококк, грибы) встречается почти у половины больных. Причиной воспаления часто становятся сапрофитные микроорганизмы; при снижении защит­ных сил организма нередко активизируются микоплазмы, вирусы простого герпеса и другие возбудители. Инфицирование половых органов происходит различными путями: путем непосредственного контакта, интраканаликулярно, гематогенно, лимфогенно и по периневральным пространствам (вирусная инфекция).

При вторичных воспалительных процессах наружных половых органов инфекция развивается в результате снижения общих и местных защитных реакций организма, что способствует инфицированию поло­вых органов патогенной флорой или приводит к активизации сапрофитов.