Виды болезней иммунной аутоагрессии

Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объе­диняются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков.

• В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни им­мунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН (см. выше).

• В зависимости от доминирующего механизма развития:

• Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Ig (гуморальные, иммуноглобулиновые, В-клеточные).

• Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ.

• Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Т-киллеров (Т-киллерные, Т-клеточные).

Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.

• Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звень­ев иммунного ответа (гуморально, клеточные, кооперативные).

Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеро­дермия; дермато- и полимиозит.

• В зависимости от числа поражённых органов:

• Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические).

Аутоагрессивные Т-киллеры или специфические АТ взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа.

Примеры

• Тиреоидит Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы.

• Анемия Аддисона-Бирмера. В этом случае в крови выявляются аутоагрес­сивные IgG к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину.

• Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализо­ванные).

Действие аутоиммунных Т-киллеров и АТ направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма.

Причины

• Наличие сходного (или идентичного) Аг. $ Низкая специфичность аутоагрессивных Т-лимфоцитов и АТ. Примеры

• СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов).

• Склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных Т-лимфоцитов и АТ).

Системная красная волчанка как пример болезни иммунной аутоагрессии

Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи). Одним из внешних проявлений этой бо­лезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артри­тами, анемией.

Этиология

• Причины

• Агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ).

• Химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.).

• Биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).

• Факторы риска

Важным условием возникновения СКВ является наследственная предраспо­ложенность к ней. Об этом свидетельствует:

• Значительно более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (ко­эффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффи­циент не более 4%).

• Повышенный уровень IgG одного и того же класса у прямых родственни­ков: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков.

• Наследуемая гиперактивность В-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных АТ в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловли­вает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, наруше­ние в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).