Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені о.О.Богомольця
“Затверджено”
на методичній нараді
кафедри педіатрії № 5
Завідувач кафедри
_________професор В.Д. Лукашук
“______” _____________ 2010р.
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ СТУДЕНТІВ
Навчальна дисципліна |
Педіатрія |
Тема заняття |
Рахіт. Гіпервітаміноз «D». |
Курс |
4 |
Факультет |
Стоматологічний |
Київ 2010
1. Конкретні цілі
аналізувати причини та фактори ризику виникнення фонових станів у дітей;
пояснювати основні ланки патогенезу та вплив тригерних факторів на розвиток фонових станів;
трактувати виявлені симптоми і синдроми, результати лабораторно-інструментальних досліджень;
вміти розраховувати профілактичні та лікувальні дози препаратів вітаміну Д;
призначати реабілітаційні заходи при основних видах діатезів.
2. Базовий рівень підготовки
Назви попередніх дисциплін
|
Отримані навички |
1. Нормальна анатомія |
Знання анатомічних особливостей кістково-м’язевої системи |
2. Нормальна фізіологія |
Знання фізіологічних особливостей обміну вітаміну Д та механізмів підтримування рівня кальцію та фосфору в організмі |
3. Біологія та генетика
|
Значення генетичних факторів для росту і розвитку дитини |
4. Основи догляду за дітьми |
Догляд за органами дихання у здорової та хворої дитини |
5. Гістологія |
Знання гістологічної будови кістково-м’язевої системи |
6. Пропедевтична терапія та педіатрія |
Знання відповідної методики обстеження. |
3.Зміст навчального матеріал
РАХІТ – захворювання дітей перших років життя, яке виникає внаслідок гіповітамінозу Д і характеризується порушенням фосфорно-кальцієвого обміну, ураженням кістково-м’язового апарату, внутрішніх органів і зниженням реактивності організму.
ЕТІОЛОГІЯ
Екзогенні причини рахіту :
недостатнє надходження з їжею вітаміну Д, солей кальцію та фосфатів,
недостатнє перебування на свіжому повітрі, недостатня інсоляція.
Ендогенні причини:
порушення процесів утворення активних форм вітаміну Д у печінці, нирках
порушення процесів всмоктування вітаміну Д, кальцію, фосфору в кишечнику при захворюваннях травного каналу, синдромі мальабсорбції,
підвищена екскреція сполук кальцію і фосфору з сечею, порушення утилізації їх кістковою тканиною,
порушення функціональної активності або відсутність рецепторів до вітаміну Д.
ПАТОГЕНЕЗ
Дефіцит вітаміну Д в організмі виникає в результаті недостатнього постачання його з їжею чи при недостатньому утворенню його в шкірі. Недостача 1,25-дигидроксихолекальциферола викликає зниження синтезу Са-зв’язуючого білка і всмоктування солей Са в кишках та синтезу цитратів в тканинах. Гіпокальціемія призводить до посилення функції паращитовидних залоз. Паратгормон зменшує реабсорбцію фосфатів в ниркових канальцях. З іншого боку він стимулює гидроксилювання 25-гідрокси-холекальциферолу в 1,25-дигидроксихолекальциферол, що призводить до посилення резорбції Са з кісток в кров і ліквідує гіпокальційемію. Таким чином, гіпофосфатемія є більш ранньою ознакою рахіту, ніж гіпокальційемія, яка з’являється при важкому перебігу рахіту.
КЛАСИФІКАЦІЯ
Період |
Важкість |
Перебіг |
Початковий Розпалу Реконвалесценціі Залишкових явищ |
1 ступінь – легка 2 ступінь – середньої важкості 3 ступінь - важка |
Гострий Підгострий Рецидивуючий |
КЛІНІКА
Початковий період - перші ознаки у дітей з'являються вже після 4 тижня життя у вигляді нейровегетативних розладів (неспокій, поганий сон, пітливість, червоний дермографізм), остеомаляції (вогнищевий краніотабес, піддатливість країв тім'ячка, кісток черепа), облисіння.
Період розпалу хвороби характеризується значними змінами кісткової системи, гіпотонією м'язів, слабкістю зв'язкового апарату, змінами зі сторони внутрішніх органів.
Симптомокомплекс кісткових змін пов'язаний з основними патоморфологічними процесами, які відбуваються у кістках.
У періоді реконвалесценції спостерігається поступове послаблення усіх симптомів, відновлення функції нервової системи, ущільнення кісток, підвищення тонусу м'язів,нормалізація функції внутрішніх органів та обмінних процесів.
По наявності тих чи інших симптомів визначають ступінь важкості рахіту. Для рахіту І ступеня характерні слабко виражені нейровегетативні симптоми, незначне розм'якшення кісток черепа; для рахіту II ступеня - виражені зміни зі сторони нервової, кісткової, м'язової систем, помірні зміни зі сторони внутрішніх органів; для рахіту III ступеня - різко виражені порушення з боку нервової системи, кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів, важка анемія, затримка нервово-психічного розвитку.
Гострий перебіг рахіту характеризується переважанням процесів остемаляції, підгострий - остеоїдної гіперплазії, рецидивуючий - чергуванням періодів загострення та стихання процесу.
Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріще, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові. Фосфоропенічний варіант рахіту відбувається з більш вираженним зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією. Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.
ДІАГНОСТИКА
Клінічні ознаки – нервово-м’язеві розлади, характерні деформації скелету, циклічність патологічного процесу.
Параклінічні ознаки - біохімічні зміни крові (зниження концентрації Р, підвищення активності лужної фосфатази, рівень Са як правило в нормі), зміни в аналізах сечі (негативна проба Сулковича), рентгенологічні зміни (рентгенологічно рахіт характеризується остеопорозом кісток у зв'язку зі зменшеною кальцинацією).
Профілактика рахіту Антенатальна неспецифічна профілактика включає: І) руховий режим; 2) перебування на свіжому повітрі; 3) збалансоване харчування; 4) вживання овочів, фруктів, молока, молочних продуктів, м'яса, моркви, риби, печінки. Антенатальна специфічна профілактика включає: 1) УФО в останні 2 міс вагітності; 2) призначення вітамінних препаратів (здоровим вагітним з 28-32 тижня вагітності 500 МО щоденно протягом 6-8 тижнів); Неспецифічна постнатальна профілактика рахіту включає: 1) руховий режим; 2) прогулянки; 3) повітряні ванни; 4) масаж; 5) ЛФК; 6) збалансоване харчування: а) грудне вигодовування; б) адаптовані суміші при змішаному та штучному вигодовуванні; в) соки, овочевий прикорм, печінку, м'ясо. Специфічна постнатальна профілактика
1)призначення вітаміну Д доношеним здоровим дітям на 2-му місяці життя 500 МО щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік – 180000 МО )
2) недоношеним дітям з 10-14-го дня життя 500-1000 МО щоденно протягом першого півріччя життя. У подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
Лікування
Неспецифічні заходи: 1) дієтотерапія (корекція харчування, соки, овочеві страви на 1 міс раніше, печінка, м'ясо, жовток); 2) руховий режим, повітряні ванни, прогулянки; 3) масаж і ЛФК; 4) лікувальні ванни (солоні і хвойні); 5) теплові процедури (парафін, пісок). Специфічні заходи: в гострому періоді призначають препарати вітаміну Д. Легкий ступінь – 2000 МО на добу, середньої важкості-4000 МО, важкий – 5000 МО протягом 30-45 днів.
У подальшому з переходом на профілактичну дозу 400 – 500 МО на добу на протязі 2 років за винятком трьох літніх місяців.
СПАЗМОФІЛІЯ (дитяча тетанія) - це захворювання, в основі якого лежить порушення мінерального обміну ( концентрованого іонізованого Ca в крові) і характеризується підвищеною нервово-м’язевою збудливістю і схильністю до тонічних і клонічних судом окремих груп м'язів, особливо гортані і кінцівок. Етіологія : гіповітаміноз Д. Патогенез - гіпопаратиреоїдизм; відносна гіперфосфатемія; гіперкаліємія; гіпокальціємія; зміни кислотно-лужного резерву крові (зсув у бік алкалозу). Діагностичні критерії спазмофілії. 1. Анамнез - схильність дітей перших 4-18 міс. життя до судом і спастичних станів; завжди проявляється на фоні рахіту. 2. Клінічні Латентна (скрита) форма: симптом Ерба; симтом Хвостека; симтом Люста; симптом Труссо; симптом Маслова. Маніфестантна (явна) форма: ларингоспазм, карпопедальний спазм; еклампсія. 3. Параклінічні - в сироватці крові - зниження рівня Са та Mg та гіперфосфатемія і гіперкаліємія; зсув кислотно-лужної рівноваги в бік алкалозу .
Клініка явної спазмофілії.
Для явної спазмофілії характерні ларингоспазм, карпопедальний спазм, еклампсія. Ларингоспазм – звуження голосової щілини, проявляється відкиданням голови назад, блідістю, а потім ціанозом, порушенням ритму дихання, звучним чи хрипким вдихом («півнячий» крик) з наступним важким диханням. Дитина ціанотична, пітлива, може на деякий час втратити свідомість. Карпопедальний спазм – болючі тонічні скорочення м’язів кінцівок переважно в ділянці кістей («рука акушера») та ступнів, які іноді супроводжуються загальними тонічними судомами, косоокістю, напруженням мімічної мускулатури та м’язів шиї. Еклампсія – раптово з’являються загальні тоніко-клонічні судоми епілептиформного характеру (втрата свідомості. піна на губах, самовільні дефекація і сечопуск) від кількох хв. до кількох год. При цьому порушенні дихання з’являється ціаноз.
Клініка латентної форми спазмофілії характеризується симптомами підвищеної нервово-мязевої збудливості - виявляється при дослідженні симптомів Хвостека (постукування пальцем в місті виходу n. facialis викликає швидке скорочення м’язів обличчя), Труссо (здавлювання плеча викликає спазм мускулатури кісті - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменів (відведення стопи при постукуванні головки малоберцовой кістки, згинання пальців рук при постукуванні в ділянці зовнішнього мищелка локтя). Відмічаються також підвищена збудливість, емоційна лабільність,порушення сну, вегето-судинні і шлунково-кишкові розлади.
Лікування і профілактика спазмофілії.
Лікування
1. Використати зовнішні пордразники (створити домінантне вогнище збудження в мозку) при ларингоспазмі: розкрити дитину, дати доступ свіжого повітря, подути в ніс, уколоти, похлопати чи облити обличчя холодною водою, "встряхнути" дитину, змінити положення тіла. 2.Препарати кальцію. При явній тетанії вводять внутришньовенно 10% розчин кальцію глюконата чи кальцію хлориду 1,0 -2,0 мл на 1кг масси тіла за добу в 2-3 приема. Потім після поліпшення стану дитини можна призначити усередину 5-10% розчин кальцію глюконата, кальцію лактата чайними ложками 4-6 раз за добу.
3. При судомах обов’язково призначити седуксен внутрим’язево 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг масси тіла чи 25% розчин магнію сульфата внутрим’язево 0,2 мл /кг;
4. Корекція харчування якщо дитина на штучному вигодовуванні, то бажано перевести його на годування зцідженим грудним молоком, максимально обмежити вміст коров’ячого молока (містить велику кількість фосфатів) і збільшити кількість овочевого прикорму.
5. Вітаміни. А, В, Е. 6. Ергокальціферол.
Профілактика . 1. раціональне . вигодовування; 2. правильний догляд; 3. своєчасна профілактика рахіту; 4. корекція харчування.
ГІПЕРВІТАМІНОЗ Д. Причини : передозування вітаміну.Д; одночасне отримання вітаміну Д і УФО; повторні курси специфічної профілактики чи лікування рахіту без чітких показань; індивідуальна чутливість до препарату вітаміна Д; ідіопатичні гіперкальційемії. Патогенез: грубе порушення. обміну Са з його відкладанням в стінках судин, кальциноз внутришніх органів (нирки, серце). Прямий токсичний вплив на клітину (перекисне окислення ліпідів, порушення стабільності клітинних мембран, метастатична кальцифікація життєвоважливих органів, гіпертрофія наднирників, інволюція тимуса і всієї лімфоїдної системи, дисбаланс мікроелементів і вітамінів в тканинах і органах).
Клінічні прояви і лабораторні критерії гіпервітамінозу Д. Гостра Д-вітамінова інтоксикація розвивається у дітей першого півріччя при масивному прийомі вітаміну Д або з’являється з початку введення препарату в дозах, близьких до фізіологічних. Як правило, розвивається клініка нейротоксикозу або кишкового токсикозу. З боку центральної системи спостерігаються порушення сну, неспокій, апатія, зниження рефлексів. Водночас з’являються підвищена роздратованість, іноді - втрата свідомості і судоми ( у тяжких випадках). Температура тіла часто піднімається до високих субфебрильних цифр. Порушуються функції шлунково-кишкового тракту: знижується апетит, часто виникають блювання, схильність до закрепів, дитина втрачає в масі. Печінка значно збільшується. Порушується функціональний стан вегетативної системи: тахікардія, червоний дермографізм. З боку серцево-судинної системи виявляють функціональний систолічний шум, глухість серцевих тонів, екстрасистолія. Характерні дизуричні розлади, поліурія. Часто у дітей спостерігають явища пієлонефриту та ниркової недостатності. Шкіра бліда, з сіруватим відтінком, «синці» під очима. Тургор тканин та м’язевий тонус знижені. На рентгенограмі виявляють ділянки остеопорозу, а в зонах росту – смужки склерозу. Відмічається анемія, гіперкальцийемія, позитивна проба Сулковича. Хронічна Д-вітамінова інтоксикація виникає на фоні тривалого прийому (6 – 8 місяців) препарату в дозах, які перевищують фізіологічну потребу. Клінічні прояви менш виражені.
Лікування гіпервітамінозу Д. Негайно відміняють прийом препаратів вітаміну Д, УФО, препаратів кальцію, виключають з раціону продукти, що містять багато кальцію (молоко, молочні продукти). При ексикозі проводять інфузійну терапію - призначають рідину (150-170 мл/кг/добу у вигляді глюкози, альбуміну, реополіглюкіну парентерально, соків та овочевих відварів перорально). При нейротоксикозі проводять дегідратаційну терапію з призначенням сечогінних (фуросемід по 0,5мг/кг за добу). З метою стабілізації біологічних мембран призначають преднізолон, який зменшує токсичний вплив вітаміну д та сприяє його виведенню з організму. Також призначають вітамін А з метою покращення процесів утворення кісток, вітаміни групи В для покращення обмінних процесів.