- •Глава 09. Патология крови
- •Дифференцировка клеток костного мозга
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Классификация анемий
- •Анемии при кровопотерях
- •Дисэритропоэтические анемии
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Острые миелоидные лейкозы
- •Миелодиспластические (миелопролиферативные) заболевания
- •Миелодиспластические синдромы
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Международная классификация новообразований лимфоидной ткани
- •III. Болезнь Ходжкина.
- •Острые лимфобластные лейкозы
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз
- •Опухоли из плазматических клеток
- •Болезнь ходжкина
- •Лимфомы кожи
- •Опухоли из гистиоцитов
- •Опухоли из тучных клеток
- •Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии
- •Нарушения сосудистых факторов свёртывания
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Гемофилия
- •Болезнь виллебранда
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •К началу статьи • дифференцировка клеток костного мозга • патология эритроцитов •
Патология эритроцитов
Вновь поступающие в кровоток клетки — ретикулоциты, их количество в периферической крови взрослого человека — 0,5–2,0% от общего количества эритроцитов. Абсолютное содержание ретикулоцитов в норме у взрослых — 25–75ξ109/л. Содержание ретикулоцитов в крови отражает эритропоэтическую активность костного мозга, оно возрастает при кровопотерях, гемолизе, переливании препаратов крови. Уменьшение количества ретикулоцитов возможно при гипо- и апластической анемиях, В12-фолиеводефицитной анемии, метастазах в костный мозг и др.
Нормальные характеристики эритроцитов, гематокрита и уровня гемоглобина представлены в табл. 9-1.
Таблица 9-1. Нормальные характеристики эритроцитов (средние величины)
Пол |
Эритроциты, 1012/л |
Гематокрит, % |
Гемоглобин, г/л |
Гемоглобин, г% |
Мужчины |
5,5+-1,0 |
47,0+-7,0 |
155,0+-25,0 |
16+-2,0 |
Женщины |
4,8+-1,0 |
42,0+-5,0 |
140+-25,0 |
14+-2,0 |
Снижение количества эритроцитов — частый симптом в клинической практике, один из характерных признаков анемий и острой кровопотери.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) позволяет оценить свойство эритроцитов осаждаться на дно стеклянного сосуда или капилляра, расположенного вертикально. Факторы, увеличивающие СОЭ: повышение уровня фибриногена, диспротеинемия, парапротеинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня С-реактивного белка, алкалоз, анемия. Повышение СОЭ отмечают при инфекционно-воспалительных и ревматических заболеваниях, патологии почек, печени, сахарном диабете, тиреотоксикозе, анемиях, лимфогранулематозе, миеломной болезни, неходжкинских лимфомах с парапротеинемией и других онкологических заболеваниях (табл. 9-2). Замедляют СОЭ гипербилирубинемия, повышение уровня жёлчных кислот, ацидоз, уровень гематокрита более 50%. Снижение СОЭ наблюдают при эритроцитозе, повышении вязкости крови.
Таблица 9-2. Заболевания, вызывающие увеличение СОЭ
Группы заболеваний |
Заболевания |
Инфекции |
Большинство острых бактериальных инфекций (лёгочные, мочеполовые, остеомиелит, отит), вторичный сифилис, лептоспироз, вирусные инфекции, инфекционный гепатит, системные грибковые инфекции |
Злокачественные новообразования |
Гематологические злокачественные заболевания (лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь), другие опухоли |
Заболевания почек |
Нефротический синдром, острый гломерулонефрит и др. |
Другие состояния |
Воспалительные заболевания толстого кишечника, холецистит, панкреатит, тиреоидит, саркоидоз, состояния после хирургических операций |
Эритроцитозы
Эритроцитозы — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, не связанное с заболеваниями системы крови. Выделяют первичные и вторичные эритроцитозы.
● Первичные эритроцитозы — группа наследственных заболеваний, характерны повышенный синтез эритропоэтина или понижение чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек.
● Вторичные эритроцитозы возникают на фоне других заболеваний, например, патологии лёгких.
Эритроцитозы бывают абсолютными и относительными.
● Относительные эритроцитозы — гемоконцентрационные, характерно уменьшение объёма циркулирующей плазмы и относительное преобладание клеточных элементов крови. Масса циркулирующих эритроцитов не изменена.
● Абсолютные эритроцитозы вызваны реактивным усилением нормального эритропоэза, при этом масса циркулирующих эритроцитов увеличена. По патогенезу выделяют следующие виды абсолютных эритроцитозов:
эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом);
эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы);
паранеопластические эритроцитозы.
При гипоксических и почечных эритроцитозах источник повышенного образования эритропоэтинов — почки, при паранеопластических — опухоли. Гипоксические эритроцитозы — компенсаторные, почечные и паранеопластические — дисрегуляторные, не выполняющие полезных функций.
АНЕМИИ
Анемия — уменьшение концентрации гемоглобина в единице объёма крови ниже нормы. Часто одновременно происходит уменьшение общей массы эритроцитов в единице объёма крови. Анемия возникает, если при разрушении или потере эритроцитов снижен темп их воспроизводства в костном мозге. Диагностические критерии анемии:
у мужчин — количество эритроцитов менее 4,5 млн/мкл, гемоглобин менее 140 г/л, гематокрит менее 42%;
у женщин — количество эритроцитов менее 4 млн/мкл, гемоглобин менее 120 г/л, гематокрит менее 37%.
Для определения анемии также исследуют всасывание 59Fe3+ в кишечнике, концентрацию сывороточного железа, трансферрина и растворимых рецепторов для трансферрина, общую железосвязывающую способность.
Ткани человека, находящегося в состоянии покоя, потребляют около 200 мл кислорода в 1 мин. Функции переносчика кислорода из лёгких в ткани, а также углекислоты от тканей к лёгким выполняет гемоглобин. Гемоглобин состоит из несодержащего железо гема и белка глобина. Нарушения обмена железа или недостаточность ферментов вызывают изменения гема и гемоглобина. Четыре молекулы гема, заключённые в полипептидные цепи, вместе представляют белковую часть молекулы — глобин. Глобин состоит из двух цепей типа α и двух цепей другого типа (β, γ, δ). Нормальные типы гемоглобина: HbA (α2, β2 — основной гемоглобин взрослого человека, 97%), HbA2 (α2, δ2 — бывает у взрослого человека в 2–3% случаев), HbF (α2, γ2 — фетальный гемоглобин). Смена гемоглобина F на гемоглобин А происходит во время рождения ребёнка. К 4–6 мес жизни уровень фетального гемоглобина в крови не превышает 1%.
При патологии за счёт замены аминокислот возможно изменение строения молекул гемоглобина. Известно множество типов аномального гемоглобина (HbН, HbI, HbS и др.).
