Нарушения сосудистых факторов свёртывания

Основные причины: геморрагический васкулит, геморрагические метропатии (дизовариальная пурпура), геморрагический ангиоматоз (телеангиэктазии, болезнь Рандю–Ослера), авитаминоз С и др.

Классификация ангиопатий.

● Геморрагический васкулит.

● Геморрагическая пурпура при инфекционных заболеваниях (сыпном тифе, скарлатине, кори) — инфекционные васкулиты.

● Ортостатическая пурпура, связанная с трофическими нарушениями при варикозном расширении вен голеней.

● Старческая пурпура при артериальной гипертензии, атеросклерозе.

● Геморрагические метропатии (дизовариальная пурпура).

● Геморрагический ангиоматоз (телеангиэктазии, болезнь Рандю–Ослера), авитаминоз С и др.

Нарушения плазменных факторов свёртывания

Коагулопатии, обусловленные гиперфибринолизом, могут быть наследственными и приобретёнными, общими и местными.

● Наследственный гиперфибринолиз с геморрагическим синдромом — редкое заболевание. Характерны дефицит ингибитора α₂-антиплазмина или повышение количества активатора плазминогена тканевого типа. Более часто гиперфибринолиз наблюдают при гиперкоагуляции. Активация фибринолитической системы крови происходит одновременно с активацией факторов свёртывающей системы через фактор XII. Хронический гиперфибринолиз возможен при лейкозах.

● Местный гиперфибринолиз возникает при геморрагическом васкулите, тонзиллите. Иногда при операциях на предстательной железе и мочевых путях, злокачественных опухолях, тяжёлых поражениях печени гиперфибринолиз может быть причиной геморрагического синдрома. Нередко сочетание активного фибринолиза с ДВС-синдромом.

Коагулопатии вследствие нарушения фибриногенеза (дисфибриногенемии) бывают врождёнными и приобретёнными.

● Врождённые молекулярные аномалии фибриногена (фактора I) редки.

● Приобретённые дисфибриногенемии (табл. 9-16) — результат нарушения структуры фибриногена или его превращения в фибрин при участии фибриназы (фактора XIIIa).

Таблица 9-16. Приобретённые коагулопатии вследствие нарушений фибриногенеза

Патогенез нарушений	Изменения гемостаза	Болезни и синдромы
Изменение структуры молекулы фибриногена	Замедление или нарушение полимеризации фибрин-мономеров	Дисфибриногенемия при тяжёлых поражениях паренхимы печени, гепатома
Снижение синтеза или повышенное потребление фактора XIII	Нарушение стабилизации фибрина	Циррозы и опухоли печени, уремия, ДВС-синдром, множественные тромбозы, применение препаратов ртути, лучевая болезнь, лейкозы

Гемофилия

Гемофилия — наиболее частое состояние с дефицитом факторов свёртывания VIII и IX, нарушением образования протромбиназы. Болеют мужчины, однако переносчики патологической Х-хромосомы — женщины.

Клинический признак — кровоточивость. Она возникает с определённой периодичностью, зависит от концентрации факторов VIII и IX, реже других факторов. При гемофилии А (дефицита фактора VIII) и гемофилии B (болезни Кристмаса, врождённой недостаточности фактора IХ) свойственны кровотечения из кровеносных сосудов при травмах, операциях, удалении зуба. Наиболее характерные признаки гемофилии А и В — кровоизлияния в суставы с последующим образованием гемартрозов и деформаций костей, атрофия мышц. Менее кровоточат раны с размозжёнными краями. В подобных случаях активация свёртывания происходит по внешнему пути, поскольку недостатка в тканевом тромбопластине у больных гемофилией нет. При гемофилии противопоказаны бужирование и катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой, выворачивание век с диагностической целью и т.п.

Коагулограмма при гемофилии. Характерны снижение концентрации факторов VIII или IX, реже факторов Х или XI, нарушение образования протромбиназы, удлинение времени свёртывания. Иногда заболевание протекает с высокой активностью фибринолиза.