Лікування імунодефіцитних станів

    Хворі з первинними імунодефіцитами дуже чутливі до різних інфекційних агентів і тому їх слід оберігати від контакту з середовищем, хоча повноцінне життя в стерильних умовах, протягом тривалого часу без сумніву, неможливе. Ефективною виявилась тимчасова гнотобіоло гічна ізоляція. Широко використовується антибактеріальна терапія, причому в даному випадку, вона має свої особливості: повинна бути тривалою, але завжди застосовуватись на 7-10 днів довше, ніж триває період клінічних проявів, необхідно використовувати максимально допустимі дози препаратів, рекомендується парентеральне їх введення з одночасним призначенням протигрибкових засобів.

Недостатність В-лімфоцитів вимагає заміщення відповідних імуноглобулінів або В-клітин. Перший шлях пов'язаний з необхідністю постійного введення імуноглобулінів, а другий з пересадкою кісткового мозку. Для пригнічення реакції відторгнення застосовують імунодепресивні препарати, а також донорам попередньо вводять антитіла проти антигенів гістосумісності хворого.

Таблиця 11

Класифікація станів імунологічної недостатності.

Тип дефіциту	Хвороби  і уражені органи	Імунна відповідь		Інфекційні агенти	Лікування
		Клітинна	Гуморальна
Системи компле-мента	Дефіцит С3, 5, 6, 7, 8 (легені, шкіра, мозок)	У нормі	У нормі	Pneumo-coccus, Strepto-coccus, Klebsiella, Neisseria	Антибіотики
Системи фагоцитозу	Хронічний грануломатоз (легені, лімфатичні вузли, шкіра)	У нормі	У нормі	Staphylo-coccus, Escherichia,Pseudomonas,Klebsiella	Антибіотики
В-системи	Хвороба Брутона (агамаглобулінемія), дисгамаглобулінемія (легені, шкіра, мозок)		У нормі	Pneumococcus, Streptococcus, Hemophilus	Гамаглобулін
Т-системи	Синдром Ді- Джорджі, хронічні кандидози, СНІД (гіпоплазія тимусу)			Віруси, грибки, найпростіші	Трансплантація тимусу
Дефіцит стовбурових клітин	Агамаглобулінемія швейцарського типу			Всі вказані вище	Трансплантація кісткового мозку

    Трансплантація імунокомпетентних органів і клітин - один із найбільш ефективних методів лікування первинних імунодефіцитів. При цьому часто вдається відновити функції Т- і В-лімфоцитів. Застосовують пересадки кісткового мозку, селезінки, лімфовузлів імунологічно зрілих донорів, вилочкової залози, трансплантацію комплексу вилочкова залоза - грудина, які взяті у мертвонародженої дитини. Ефективність останньої була доведена при синдромі Луї-Бар, коли, пересадка однієї вилочкової залози виявилась неефективною.

Водночас, імплантація фетальної вилочкової залози в м'язову тканину або черевну порожнину реципієнта відновлювала функції Т-клітин. Для лікування дифектів Т-системи також широко використовуються препарати тимусу: тимозин, тимопоетин, тактивін тощо.

Але важкі комбіновані форми імунодефіцитів не піддаються корекції цими препаратами. В арсеналі лікарів є такі препарати, як різноманітні інтерлейкіни, інтерферони, фактор переносу та інш. Підсумкова характеристика імунодефіцитних станів наведена в таблиці 9.