4. Вади системи фагоцитозу
Хоч ці дефекти безпосередньо не належать до захворювань імунної системи, вони впливають на її функціонування. Можуть страждати різні стадії фагоцитарного процесу: хемотаксис, перетравлення тощо.
Хронічний гранулоцитоз. При цій хворобі моноцити і поліморфноядерні лейкоцити нездатні синтезувати Н2О2 через ушкодження нікотин аденін динуклеотид-фосфатної оксидази і супероксидної дисмутази, що обумовлює втрату антибактеріальної дії цих клітин. У хворих у достатній кількості присутні В-, Т- лімфоцити, комплемент. Найчастіше захворювання при цій патології спричи няються стафілококами, протеєм, кишковими паличками та інш. В організмі знаходять підвищену кількість імуноглобулінів, лейкоцитів і наявність гранулом у більшості органів. Проте відомі мікроорганізми, які продукуючи каталазу, розкладають Н2О2 і таким чином виживають у фагоциті. Хронічний гранулоцитоз не викликають бактерії, які нездатні продукувати каталазу.
Хвороба Чедіак-Хіга сі. Це теж спадкова патологія, яка спричинена неможливістю злиття фагосоми з лізосомами. При цій хворобі у дітей постійно спостерігаються бактеріальні інфекції, у них в 400 разів менше природних кілерів, що знижує протипухлинний захист. Хворі рідко живуть більше 10 років. Певною мірою полегшує перебіг хвороби вживання вітаміну С, який сприяє злиттю фагосоми з лізосомою.
5. Вади системи комплементу
Система комплементу включає біля 20 компонентів, тому можливості виникнення імунодефіциту великі. Відсутність тільки одного компонента паралізує дію всієї системи. Більшість захворювань, спричинених імунодефіцитом комплементу, спадкові. Майже всі генетичні пошкодження системи комплемента асоційовані з гомозиготним дефектом структурних генів. Дефіцит С1, С2, С4 обумовлює підвищену частоту захворювань імунних комплексів, аутоімунних уражень, наприклад, "вовчакоподібну хворобу". Дефект С3 призводить до рекурентних бактеріальних інфекцій, як і вторинний дефіцит С3, який виникає в результаті неповноцінності фактору І. Дефіцит компонентів С5 - С9, що атакують мембрани, асоціюється з хронічними або повторними менінгококовими чи гонококовими інфекціями. Часто зустрічається спадковий недолік інгібітора С1, який клінічно проявляється ангіоневротичним набряком, що викликається вазоактивним фрагментом С2.
Набуті або вторинні імунодефіцити
Коли такі стани виникають? Легше сказати, коли вони не виникають. Вторинні імунодефіцити є постійними супутниками інвазій, вірусних і бактерійних інфекцій, будь-якого хронічного процесу, голодування, тривалого прийому гормонів, антибіоти ків, втрати білків нирками та іншими шляхами, операцій, які тривають більше двох годин, окремо наркозу і багатьох інших негативних для організму ситуацій (рис. 7.32).
|
Рис. 7.32. Ускладнення після вакцинації проти натуральної віспи в дитини з імунодефіцитом. |
Чим небезпечний такий стан? На основі дефектів імунітету виникає хронізація основного процесу, зростає важкість хвороби, що може призвести до інвалідності, летального кінця, розвитку дистрофічних і виразкових процесів у різноманітних органах, підвищується ризик виникнення злоякісних пухлин. Особливо варто зупинитися на ролі вірусів у розвитку вторинних імунодефіцитів.
Здатність вірусів як внутрішньоклітинних паразитів пошкоджувати життєво важливі функції органів і тканин за межами основного вогнища захворювання, в тому числі і в лімфоїдній тканині, лежить в основі цілого ряду ускладнень, таких як вірусна імунодепресія, вторинні бактеріальні інфекції тощо. Наприклад, вірус краснухи, викликаючи внутрішньоутробну інфекцію, обумовлює розвиток важкого комбінованого імунодефіциту. З одного боку вірус, взаємодіючи з імунною системою організму, поводить себе як антиген і стимулює імунні реакції, з іншого, веде себе як внутрішньоклітин ний паразит і пригнічує функціональну активність лімфоїдних клітин, перетворюючи їх на мішень для дії цитотоксичних механізмів.
Вторинна імунна недостатність при вірусних інфекціях характеризується лімфопенією, особливо зменшується кількість Т-лімфоцитів, пригнічується функціональна активність В-лімфоцитів, фагоцитарної системи і комплемента. При вірусному гепатиті знижується ГСТ, цитопатична здатність кілерів, зменшується кількість Т-клітин. При цитомегаловірусній інфекції активуються супресорні механізми, що призводить до пригнічення В-клітин. Відкритий останнім часом вірус СНІДу вражає в першу чергу Т-хелпери, клітини мікроглії, макрофаги, В-лімфоцити, що обумовлює повний параліч імунної системи.