Імунодефіцитні стани. Дослідження імунного статусу людини. Імунокорекція Класифікація імунодефіцитів і їх характеристика

    Існує велика група захворювань спадкової або набутої природи, загальною ознакою яких є дефект гуморальної або клітинної ланки імунітету, що отримало назву імунодефіцитних станів. Розрізняють первинні імунодефіцити (вроджені) і вторинні (набуті). Спадкові або первинні імунодефіцитні стани обумовлені мутаціями генів імунної відповіді. Відомі гени Ir, які зв`язані з локусом гістосумісно сті і кодують утворення антигенних рецепторів Т-лімфоцитів. Інша група генів кодує імуноглобулінові рецептори і антигенну структуру В-лімфоцитів. Встановлено, що синтез важких і легких ланцюгів імуноглобулінів кодується різними структурними генами. Ще один тип генетичного контролю реалізується через анатомічний і функціональний розвиток органів імунітету. Все це обумовлює різноманіт ність генних мутацій, наслідком яких може бути імунний дефіцит у його широких проявах і різні типи успадкування.

Імунодефіцині стани, спричинені мутаціями, проявляються у вигляді дефектів процесів дозрівання, диференціації та функції Т- і В-клітин, а також синтезу певних класів імуноглобулінів.

Вроджена вада імунної системи може бути обумовлена генетичним блоком на різних рівнях перетворення стовбурових клітин у Т- і В-лімфоцитів або на наступних етапах їх диференціації. Також відомі спадкові дефекти взаємодії клітин в імунній відповіді.

При блоці перетворення стовбурової клітини в тимоцит випадає функція всієї Т-системи, в тому числі її взаємодія з В-систе мою клітин. Нездатність тимоциту перетворитись у Т-лімфоцит обумовлює зниження ГСТ.

Відхилення в процесах подальшого розвитку різних популяцій Т-лімфоцитів виражаются функціональною недостатністю Т-хелперів, супресорів і Т-ефекторів.

Генні мутації можуть проявитись і на різних етапах розвитку В-лімфоцитів: дозріваня стовбурових клітин, формування В-лімфоцитів, розвитку окремих їх субпопуляцій, синтезу окремих класів імуноглобулінів.

Вроджені, первинні імунодефіцити поділяються на:

1. імунодефіцити В-системи імунітету;

2. імунодефіцити Т-системи імунітету;

3. комбіновані імунодефіцити;

4. вади системи фагоцитозу;

5. вади системи комплементу.

1. Імунодефіцити в-системи імунітету

Всякий дефект у дозріванні чи диференціації В-лімфоцитів спричинює пригнічення синтезу антитіл і підвищує схильність до гнійно-запальних захворювань і колагенозів.

 Агамаглобулінемія. У 1952 році Брутон описав хворобу, при якій у сироватці хворого були відсутні гамаглобуліни. З'ясувалось, що агамаглобулінемія зумовлена дефектом в одному з генів на Х хромосомі. Хлопчики, маючи тільки одну Х хромосому при її ушкодженні, часто хворіють бактерійними инфекціями, тому що їх В-лімфоцити не дозрівають до плазматичних клітин, які продукують імуноглобуліни 5 класів. Лікування антибіотиками і введення специфічних антитіл дозволяє дітям деякий час виживати, хоча зрілого віку вони не досягають і вмирають від бактеріальних інфекцій. Проте ці діти, незважаючи на відсутність імуноглобулінів, порівняно стійкі до вірусних інфекцій.

 Дисгамаглобулінемія . Цей імунодефіцит відзначається малою кількістю імуноглобулінів певного класу. Наприклад, обмежена кількість iмуноглобуліну А спричиняє часті бактерійні інфекціі легень, хвороби шлунково-кишкового тракту, аутоімунні процеси чи алергіі.

Одним із проявів недостатності В-системи є хвороба важких ланцюгів, яка асоційована з дефектом m -, g- і a -ланцюгів. При хворобі a-ланцюгів найчастіше уражається шлунково-кишковий тракт, при дефекті g-ланцюгів спостерігається лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, лімфоцитарна інфільтрація тканин.