1. Эритроцитозы. Их классификация, значение для организма.

Это группа состояний, в основе которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови. Для любых эритроцитозов обязательно увеличение показателя гематокрита.

Различают абсолютные и относительные эритроцитозы.

Абсолютные (истинные) эритроцитозы – всегда реактивное усиление эритропоэза:

• Первичные, обусловленные эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина.

• Вторичные, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (высотная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца, первичная легочная гипертония, карбоксигемоглобинемия).

Абсолютный или истинный эритроцитоз может быть физиологическим и патологическим.

Физиологический эритроцитоз (гипоксический, компенсаторный, симптоматический) возникает в ответ на гипоксические состояния (высотная гипоксия, «синие» пороки сердца, эмфизема легких, пневмосклероз, бронхиальная астма, отравления ядами, ведущими к образованию метгемоглобина).

Механизм развития. Под влиянием гипоксии (повышение уровня лактата в крови – сигнал о дефиците кислорода в тканях) повышается активность почечной аденилатциклазы, что, изменяя соотношение концентраций циклических нуклеотидов, приводит к увеличению внутриклеточной концентрации цАМФ в почечной ткани.

Вслед за этим повышается активность цАМФ - зависимой протеинкиназы, которая стимулирует фосфорилирование эритропоэтинов и образование активного гормона.

В результате стимулирующего действия эритропоэтина на КОЭ - ЭПО происходит их дифференциация в эритроидном направлении, пролиферация и ускоренное созревание клеток эритроидного ряда, уменьшение величины «неэффективного» эритропоэза, ускорение выхода ретикулоцитов из костного мозга в циркуляцию крови, что ведет к развитию эритроцитоза.

Патологические эритроцитозы по своей сути не являются защитно-приспособительными реакциями. Причинами их могут служить опухоли почек, мозжечка, эритролейкоз (эритремия).

В отличие от физиологических эритроцитозов патологические эритроцитозы развиваются вследствие повышенной продукции эритропоэтина без гипоксии тканей, то есть в отсутствие физиологических потребностей в увеличении скорости эритропоэза.

Вторичные (истинные) полицитемии (физиологические).

Характеризуются повышенной продукцией эритропоэтинов, приводящей к увеличению количества циркулирующих эритроцитов. В большинстве случаев являются адекватной реакцией на гипоксию тканей. Возникают при хронических заболеваниях легких (эмфизема, пневмосклероз), «синие» пороки сердца, эритроцитоз жителей высокогорья. Все эти состояния объединяет гипоксия и повышенный уровень эритропоэтинов с дальнейшим увеличением продукции эритроцитов костным мозгом.

Вторичные (истинные) полицитемии (патологические).

Могут быть связаны с автономной, усиленной продукцией эритропоэтинов в тех органах, которые участвуют в их образовании (опухоли почек, печени). Описаны они и при наследственной патологии, связанной с дефицитом в эритроцитах 2,3 – дифосфоглицерата, который обеспечивает нормальную диссоциацию оксигемоглобина в тканях. Затруднения в получении тканями кислорода ведут к гипоксии и далее – к усилению продукции эритропоэтинов. Порочный круг замыкается активацией эритропоэза и эритроцитозом нефизиологического происхождения.

Относительные эритроцитозы возникают при обезвоживании организма. Причинами такой дегидратации могут стать недостаток поступления в организм воды, упорная рвота, диарея или передозировка мочегонных лекарств. Мало объяснимой является, так называемая «стресс-полицитемия», или синдром Гейсбока, которая возникает у лиц с гипертонией и избыточным весом в состоянии возбуждения (стресса).

У маленьких детей относительный эритроцитоз может маскировать анемию. В этом случае параллельно исследованию количества эритроцитов и гемоглобина необходимо иметь информацию и о показателе гематокрита, который при относительном эритроцитозе по сравнению с нормой увеличен.