Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Bioloogia KT2 vastused.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
152.63 Кб
Скачать
  1. Tsüstiline fibroos. Hüperkolesterooleemia. Sfärotsütoos.

Tsüstiline fibroos – Defektne on plasmamembraani kloriidioonide kanali osa. Selle tagajärjel on ebanormaalne sekretsioon pankreases, higinäärmetes, kopsudes, mis lõpeb tavaliselt lapseeas surmaga (harva elatakse kuni 40. eluaastani). Haigus on geneetiline. Mutatsioon esineb geeni mitmes piirkonnas. Haigus on põhjustatud valgu primaarstruktuuris esinevate häirete poolt.

Sõltumata soost esineb haigetel ka tugev mahajäämus kasvus.Hüperkolesterooleemia - haigus avaldub kõrge kolesterooli veretasemena, mis viib südame stenokardia, isheemia ja varase infarktini (20. eluaastaks). Kaasneb küünarnuki, põlve ja sõrmeliigeste sõlmjas ksantoom. Põhjus: mutatsioon geenis LDLR (madala tihedusega lipoproteiini retseptor - puudub või vigane).

Sfärotsütoos – lihasraku plasmamambraanis anküriini defekt. Sagedaseim kaasasündinud hemolüütiline aneemia. Sel puhul on vähenenud erütrotsüütide hulk nende suurenenud lagunemise tõttu.

Sagedus u. 4 juhtu 100 000 elaniku kohta (maailmas).

  1. Glükaalüks, basaalmembraan, ekstratsellulaarne matriks (keemiline ehitus ja ülesanded) – ehitus ja talitlus. Laminiinide molekuli ehitus ja funktsioonid. Lamininopaatiad.

Eukarüootse raku pinnal on hulgaliselt suhkrujääke- seda suhkrurikast raku välispinna osa nimetatakse glükokaalüksiks. Selles olevad suhkrujäägid on olulised rakkudevahelistes kontaktides ning adhesioonis. Glükokaalüksis olevaid suhkrujääke tunnevad ära teistel rakkudel olevad lektiini-sarnased molekulid, alus rakk-rakk interaktsioonidele. Raske on panna kindlat piiri glükokaalüksi ja ekstratsellulaarse maatriksi kohta.

Basaalmembraan-õhuke maatriksi kiht, millele kinnituvad rakud paljude retseptorite vahendusel.

Rakuväline struktuur, mis koosneb glükoproteiididest ja retikuliinkiududest. Õigem oleks nimetada basaalplaadiks, et mitte segi ajada plasmamembraaniga.

Ekstratsellulaarne matriks on rakkudevaheline aine, paksumkiht rakude vahel. Ekstratsellulaarne maatriks koosneb polüsahhariididest ja valkudest. Ekstratsellulaarset maatriksit on kõige rohkem sidekoes. Esineb palju erinevaid maatriksi molekule, mis võivad olla väga erinevalt organiseeritud – vastavalt antud koe funktsionaalsetele vajadustele (hammaste või luude kaltsifitseerunud kude, silma läbipaistev sarvkest). Maatriksit moodustavad valgud sekreteeritakse lokaalselt rakkude poolt. Enamikus sidekudedes on maatriksit moodustavad valgud suures osas toodetud fibroblastide poolt. Maatriksi polüsahhariidid – glükoaminoglükaanid, on seotud kovalentselt teatud valkude, nn proteoglükaanidele. Maatriks on vajalik paljudele rakkudele, et nad saaks läbi viia spetsialiseeritud funktsioone. Põhilised valgud: -          Kollageenid -          Laminiinid -          Fibrilliin -          Fibriin -          Nidogeen -          Perlekaan -          Elastin -          Fibronektiin jne

Lamininopaatiad:

Mutatsioonid laminiini alaosasid kodeerivates geenides võivad põhjustada tõsiseid basaalmembraanide defekte ja mimeid haigusi.

Kartsinoomid (epiteelkoe vähk) – esineb laminiin-10 kaotus ja laminiin-5 ebaregulaarne ümberasetus vähi sissetungvas ääres (migratsiooni stimuleerimine)

Gliia kasvaja

Kaela/kukla kasvajad

Lihasdüstroofiad

Epidermolysis bullosa – haigust põhjustavad laminiin – 5 puudumine ( on kinnitumise filamentide komponent). See on pärilik haigus, mille puhul on epidermis lahti toetavast basaalmembraanist ning nahk kattub villidega. Haiged surevad tavaliselt esimese eluaasta jooksul.

Matriksi ülesanded:

  • tüvirakkude asümmetrilise mitoosi juhtimine

  • rakkude migratsiooni takistamine

  • signaalmolekulide sidumine ja signaalide liikumise reguleerimine

  • signaalmolekulide jaoks abiretseptor

  • signaalmolekulide esitajad rakule

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]