Гострі лейкемії

Гострий лейкоз характеризується гострим початком (висока лихоманка, явища важкої інтоксикації) і швидким прогресуванням хвороби. Захворювання зустрічається у \ всіх вікових групах, включаючи дітей та осіб похилого віку. Найчастішими формами І гострих лейкозів є гострий лімфобластний лейкоз (лейкемія) і гострий мієлобластний лейкоз (лейкемія). Гостра лімфобластна лейкемія в основному зустрічається в ран-I ньому дитячому віці (пік у 3-4 роки). Гостра мієлобластна лейкемія зустрічається в І будь-якому віці, але найчастіше у підлітків (пік у 15-20 років). Гострі лейкемії характе-I ризуються проліферацією бластів без ознак диференціювання. Для гострого не-I диференційованого лейкозу характерна інфільтрація всіх органів кровотворення і па-I ренхіматозних органів недиференційованими однорідного виду дрібними, круглими, гіпер-I хромними клітинами гемопоезу І—11 класів (тобто поліпотентними клітинами-поперед-I никами і частково детермінованими клітинами-попередниками мієло- і лімфопоезу). І Гострий недиференційований лейкоз перебігає як септичне захворювання. І при мієло-I бластнііі, і при лімфобластній лейкеміях у периферійній крові визначається лейкоци-I тоз (збільшення кількості лейкоцитів) із наявністю бластів. При гострому лейкозі в І периферійній крові знаходять так званий лейкемічний провал (кіаіиа Іеисетісия) -різке збільшення бластних клітин та одиничні зрілі елементи при відсутності пере-щхідних дозріваючих форм. Іноді кількість лейкоцитів може бути не збільшена, але І бласти обов'язково присутні. Дуже рідко в крові відсутні і бласти (алейкемічна лейке-I мія). Проте в пунктаті кісткового мозку зміни знаходять при будь-яких формах лейкемій. Відзначається дифузне ураження тканини кісткового мозку, пухлинні клітини витісняють інші гемопоетичні ростки і жирову тканину. Кістковий мозок губчастих і трубчастих кісток при лімфобластному лейкозі на всьому протязі стає соковитим, малиново-червоним (вигляд малинового желе). При мієлобластному лейкозі він набуває зеленуватого {гноєподібного) відтінку, тому його називають піоїдний кістковий мозок. При гострій лімфобластній лейкемії і гострій моноцитарній лейкемії часто спостерігаєУ крові пацієнтів спостерігається зниження кількості інших формених елементів внаслідок витіснення цих ростків неопластичними клітинами. В результаті виникає анемія, яка здебільшого важка і швидко розвивається, проявляється блідістю шкірних покривів та симптомами гіпоксії. Тромбоцитопенія (зниження кількості тромбоцитів) призводить до виникнення петехіальних крововиливів (геморагічний діатез). В основі розвитку геморагічного діатезу лежить також підвищення проникності судинної стінки, що зумовлено недокрів'ям та інтоксикацією. Нейтропенія (зниження кількості нейтрофільних лейкоцитів) проявляється у вигляді частих інфекційних захворювань і виразок (некроз) на слизових оболонках. Некрози частіше всього розвиваються у слизовій порожнині рота, мигдаликів (некротична ангіна), шлунково-кишкового тракту. Іноді можуть виникати інфаркти селезінки. Причиною некрозів можуть служити лей-кемічні інфільтрати, які звужують просвіт судин. Різке зниження імунітету і загальної реактивності організму супроводжується активацією інфекцій і розвитком альтеративного запалення.

У хворих на промієлобластну лейкемію може розвинутися синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром), тому що в гранулах пухлинних клітин міститься багато тромбопластичних речовин, які у великій кількості потрапляють у кровотік при загибелі клітин.

У печінці при усіх формах гострого лейкозу розростання бластних клітин можуть локалізуватися як в області портальних трактів, так і за ходом синусоїдних капілярів, що супроводжується деструкцією печінкових балок, дистрофічними змінами гепато-цитів, аж до їх вогнищевого некрозу.

При ураженні шкіри вогнищеві лейкозні проліферати розташовуються в поверхневих і глибоких шарах дерми, переважно навколо судин, волосяних фолікулів і потових залоз. Це може супроводжуватися некрозом і виразкуванням епідермісу.

Лікування хворих передбачає застосування цитостатичних препаратів та антибіотиків.

Причини смерті:

• кровотеча (геморагічний діатез), крововилив у мозок;

• інтоксикація;

• приєднання інфекцій (сепсис) тощо.