Розлади коагуляції можуть бути спадковими та набутими.

Набуті коагулопатії виникають при недостатності вітаміну К, коли пригнічуються фактори коагуляції:ІІ, VІІ, ІХ, Х, та білка С. Такі стани часто виникають при захворюваннях печінки, поскільки тут синтезуються практично всі фактори коагуляції; ДВЗ-синдромі. ДВЗ-синдром - коагулопатія, при якій має місце активація коагуляції, що призводить до утворення мікротромбів у мікроциркуляторному руслі. Як результат тромботичного діатезу виникає дефіцит тромбоцитів, фібрину, факторів коагуляції і вторинної активації механізмів фібринолізу, що посилює геморагічний діатез.

Спадкові коагулопатії проявляються недостатністю якогось одного фактору коагуляції. Вони часто зустрічаються при родинних браках (династії правителів в Європі, Росії) – гемофілія А при недостатності фактора VІІІ та гемофілія В при недостатності фактора ІХ. Для більшості коагулопатій характерним є аутосомний тип передачі. Порушення гемостазу проявляється наступними змінами в коагулограмі: збільшення тривалості кровотечі, протромбінового часу (тривалість у секундах формування згортку плазми крові у присутності тромбопластину і солей кальція), тромбопластинового часу (період формування тромбопластину – фактора ІІІ тромбоцитів, який сприяє перетворенню протромбіна у тромбін).

Лейкози та лімфоми

Відповідно до Міжнародної гістологічної і цитологічної класифікації пухлинних захворювань кровотворної і лімфоїдної тканин, в основу якої покладений клітинний склад новоутворень і характер поширення, пухлини системи крові, або гемобластози, поділяють на дві групи:

• лейкози (лейкемії) - системні пухлинні захворювання кровотворної тканини;

• лімфоми - регіонарні пухлинні захворювання кровотворної і/або лімфоїдної тканини.

Такий розподіл є значною мірою умовним, оскільки обмежений пухлинний ріст і дифузна пухлинна інфільтрація можуть мати місце одночасно або послідовно в одного і того ж хворого.

Лейкемії і лімфоми, включаючи лімфому Ходжкіна, складають приблизно 8 % від всіх злоякісних новоутворень, і всі разом входять до числа шести найчастіших видів злоякісних пухлин. У СШ А щороку на лейкемії хворіє біля 25000 чоловік, із них вмирає 15000-20000. Рівень смертності в останньому десятилітті різко знизився в результаті підвищення ефективності терапії. Гострі лейкемії складають біля 50-60 % від всіх лейкемій, причому гостра мієлобластна лейкемія зустрічається дещо частіше, ніж гостра лімфобластна лейкемія. Хронічні лейкемії складають біля 40-50 % від всіх лейкемій, причому хронічна лімфоцитарна лейкемія зустрічається дещо частіше, ніж хронічна мієлоцитарна лейкемія.

В останні роки одержала поширення в більшості країн класифікація франко-аме-рикано-британської групи гематологів (РАВ-система, табл.). Відповідно до цієї класифікації виділяють три варіанти гострого лімфобластного лейкозу (Ь1, Ь2, ЬЗ) залежно від розмірів бластів, структури ядра і цитоплазми, а також за імунологічними (імуноморфологічними) або генетичними ознаками (див. табл. 16.2,16.5). Гостра мієлобластна лейкемія також класифікується по РАВ-системі залежно від "зрілості" і спрямованості диференціювання лейкозних клітин. Вона включає типи МІ, М2, МЗ, М4, а також моно-цитарну лейкемію (М5), еритро-лейкемію (М6) і мегакаріоци-тарну лейкемію (М7), які в основному розглядають окремо.

Гостра міслобластна лейкемія (ГМЛ)

М І Складається тільки із мієлобластів без дозрівання

М2 Мієлобласти з ознаками дозрівання

МЗ Гостра промієлобластна лейкемія; проміслобласти мають безліч темних азурофільних цитоплазматичних гранул.

М4 Гостра мієломонобластна лейкемія, яка розвивається із загальних клітин - попередників моноцитів і гранулоцитів.

М5 Гостра монобластна лейкемія

М6 Еритролейкемія (синдром Ді Гуглієльмо); домінують еритробласти при відсутності мієлобластів.

М7 Мегакаріобластна лейкемія

Гостра лімфобласіна лейкемія (ГЛЛ)

ЬІ «Гомогенні» лімфобласти середнього розміру;

імунологічно не маркіруються, але вони охоплюють декілька типів, включаючи просту ГЛЛ і перед-В ГЛЛ; зустрічається у дітей; має найкращий прогноз.