20. Классификации рда.

МКБ-10.

• Класс V Психические расстройства и расстройства поведения

• F80-89 Расстройства психологического развития

• F84. Общие расстройства психологического развития

• F84.0 Детский аутизм

• Диагностические критерии.

• А. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте до 3 лет по меньшей мере в одной из следующих сфер:

• Рецептивная или экспрессивная речь, используемая при социальном общении;

• Развитие избирательных социальных привязанностей или реципрокного социального взаимодействия;

• Функциональная или символическая игра

• Б. Качественные нарушения социального взаимодействия проявляются минимум в одной из следующих областей:

• Неспособность адекватно использовать зрительный контакт, мимику, жестикуляцию и позу тела для регулирования социального взаимодействия;

• Неспособность к установлению взаимоотношений со сверсниками, что включало бы общие интересы, занятия, эмоции;

• Отсутствие социо-эмоциональной взаимности, что проявляется нарушенной или девиантной реакцией на эмоции других людей и(или) слабость интеграции социального, эмоционального и коммуникативного поведения.

• Отсутствие спонтанного поиска разделяемой радости, общих интересов или достижений с другими людьми;

• В. Качественные аномалии в общении проявляются, по меньшей мере, в одной из следующих областей:

• Задержка или полное отсутствие разговорной речи, что не сопровождается попыткой компенсировать этот недостаток жестами и мимикой;

• Относительная неспособность начинать и поддерживать беседу с взаимным коммуникативным обменом;

• Повторяющаяся и стеореотипная речь и (или) идиосинкратическое использование слов и выражений;

• Отсутствие спонтанных ролевых игр или подражательных игр.

• Г. Ограниченность и стереотипность поведения, интересов и активности, что проявляется, по крайней мере, в одной и следующих областей:

• Поглощенность стереотипными и ограниченными интересами, которые аномальны по содержанию, направленности или по своей интенсивности;

• Внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным действиям или ритуалам;

• Стереотипные и повторяющиеся движения, которые включают прихлопывания или выкручивания пальцев или кистей рук, или более сложные движения всего тела;

• Повышенное внимание к предметам и вещам, не предназначенных для игр.

• F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическими заболеваниями головного мозга

• F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

• F84.1 Атипичный аутизм

• Эту подрубрику следует использовать только в том случае, если аномалии и задержки в развитии проявились у ребенка старше трех лет и недостаточно демонстративно выражены нарушения в одной или двух из трех областей психопатологической триады, необходимой для постановки диагноза детского аутизма (а именно в социальном взаимодействии, общении и поведении, характеризующемся ограниченностью, стереотипностью и монотонностью), несмотря на наличие характерных нарушений в других из перечисленных областей. Атипичный аутизм чаще всего развивается у лиц с глубокой задержкой развития и у лиц, имеющих тяжелое, специфическое рецептивное расстройство развития речи

• F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью

• F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости.

• Много схожих проявлений присутствуют также между умственной отсталостью и детским аутизмом. Различия заключаются в том, что при умственной отсталости сохраняется зрительный контакт и стремление к общению вообще. Витальные потребности нередко усилены. Отсутствуют типичные для РДА особенности речи, интерес к знаку, эмоциональная хрупкость. Все показатели интеллекта при умственной отсталости ниже, разрыв вербального и невербального показателей меньше. А также не наблюдается явной разницы в интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

• F84.2 Синдром Ретта

• Синдром Ретта – одно из наиболее распространенных заболеваний в ряду наследственных форм умственной отсталости у девочек. Был был описан автрийским неворологом Андреасом Реттом в 1966 году. Характерным для данной болезни является относительно нормальное развитие до 1-1,5 лет, после чего происходит распад приобретенных речевых, двигательных и предметно-ролевых навыков. Наблюдаются эхолалии, низкий психологический тонус, стереотипные однообразные движения рук, потери контакта "глаза в глаза". Дифференциально-диагностическими признаками синдрома Ретта являются: особость стереотипных движений руками ("моющие", "заламывающие"), прогрессирование атаксии и апраксии туловища и походки, большая частота и полиморфизм судорожных припадков, бруксизм, эпизодические приступы учащенного дыхания, а также замедленный рост головы и конечностей. Данные симптомы отсутствуют при РДА.

• F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

• F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

• F84.5 Синдром Аспергера

• Ван Кревелен предложил следующие характеристики, отличающие синдром Аспергера и ранний детский аутизм:

  Синдром РДА	Синдром Аспергера
  Отклонения наблюдаются с рождения	Нарушения проявляются на 2-3 году жизни (а то и в первые годы обучения в школе),
  Распределение по полу детей, равномерно	Чаще встречается у мальчиков.
  Начинают ходить раньше, чем говорить. Познавательный дефект	Начинают говорить раньше, чем ходить. Дефект интуиции
  Отсутствует зрительный контакт, они незамечают других людей	Зрительный контакт беглый и поверхностный.
  Отсутствует тоска по дому	При госпитализации есть тоска по обстановке дома, но не по людям ("ностальгия кошек")
  Поведение отличается беспокойностью	Поведение отличается странностью
  Интеллектуальные проявления бедны	Хорошие общие и специальные способности.

• F84.8 Другие общие расстройства развития

• F84.9 Общее расстройство развития неуточнённое

• К.С. Лебединская на основе этиопаточенетического подхода выделяет пять вариантов РДА.

1. РДА при различных заболеваниях ЦНС (органический аутизм) сочетается с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома. Это проявляется в психической инертности у ребенка, в двигательной недостаточности, а также в нарушении внимания и памяти. Кроме того, у детей наблюдается рассеянная неврологическая симптоматика: признаки гидроцефалии, изменения по органическому типу на ЭЭГ, эпизодические судорожные припадки. Как правило, у детей наблюдаются задержки речевого и интеллектуального развития.

2. Психогенный аутизм, по данным западных психиатров и психологов, возникает преимущественно у детей раннего возраста (до 3-4 лет) в связи с воспитанием в условиях эмоциональной депривации, т.е. длительное отсутствие материнской ласки, неправильное воспитание в нитернатах и пр. Он характеризуется нарушением контакта с окружающими, эмоциональной индифферентностью, пассивностью, безучастностью, отсутствием дифференцированных эмоций, задержкой развития речи и психомоторики. В отличие от других вариантов РДА, психогенный аутизм при нормализации условий воспитания может исчезнуть. Однако в случае пребывания ребенка в неблагоприятных условиях первые три года жизни аутистическое поведение и нарушение речевого развития становятся стойкими.

3. Дети с аутизмом шизофренической этиологии отличаются более выраженной отгороженностью от внешнего мира и слабостью контактов с окружающими. У них наблюдается выраженная диссоциация психических процессов, стирание границ между

субъективным и объективным, погружение в мир внутренних болезненных переживаний и патологических фантазий, наличие рудиментарных бредовых образований и галлюцинаторных феноменов. В связи с этим их поведение отличается причудливостью, вычурностью, амбивалентностью. Например, дети могут быть отгороженными, малоконтактными и эмоционально невыразительными в общении с близкими и при этом общительными, разговорчивыми, доверчивыми с посторонними лицами. Однообразное, вялое поведение детей может прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушительными действиями. Кроме того, у детей может наблюдаться продуктивная психопатологическая симптоматика: постоянные страхи, деперсонализация, псевдогаллюцинаторные переживания.

4. Аутизм при обменных заболеваниях и хромосомной патологии в клинической литературе описан как сопутствующий синдром, когда у детей на фоне психического недоразвития наблюдаются аутистические проявления.

• В. В. Ковалев описывает две основные формы РДА:

1. процессуальный(шизофренический): психопатологические особенности детей с РДА при шизофрении связаны не с отсутствием потребности в контактах, а с болезненными переживаниями ребенка, которые проявляются в патологических фантазиях, в рудиментарных бредовых образованиях. В связи с этим поведение детей процессуальным синдромом отличается выраженной причудливостью, вычурностью, диссоциированностью.

2. непроцессуальный синдром: включает синдром Каннера, Аспергера и органический (соматогенный) и психогенный аутизм (их описание смотри в других классификациях)

• Классификация О. С. Никольской, Е. Р. Баенской и М.М. Либлинг, построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений иведущего патопсихологического синдрома. Авторами были выделены четыре группы.

1. Поведение детей первой группы определяет пораженный первый уровень базальной аффективной организации. Это наиболее тяжелая форма детского аутизма из представленных. Они чрезмерно ранимы и пресыщаемы в контактах с миром, вследствие чего отсутствует активное взаимодействие с окружающим. Потребность в общении не развивается. Не формируется и избирательность в отношениях, стереотипные формы поведения. Механизмы пресыщения способны обеспечить лишь выбор комфортной позиции в окружающей обстановке. Особое аффективное значение имеет созерцание происходящего вокруг и в первую очередь впечатления от зрительных и вестибулярных стимуляций. Такие дети как правило мутичны. Эта группа владеет навыками самообслуживания и нуждается в постоянном уходе.

2. Дети второй группы характеризуются большей активностью во взаимодействии с окружающей средой. В поведении ребенка данной группы доминирует дефицитарный второй уровень аффективной организации. В отличии от первой группы у них существует потребность в аффективном контакте с близким человеком (об этом свидетельствует их симбиотическая связь с матерью). А также их поведение является более целенаправленным в виду формирования избирательного контакта со средой, что обеспечивает удовлетворение соматических потребностей и аффективный комфорт. Основной формой реагирования на аффективно значимый стимул является ограниченный набор стреотипных реакций и речевых штампов. В связи с этим восприятие чего-либо нового в значительной степени затруднено, а необходимость сохранения постоянства в изменчивом мире формирует аутистический барьер в виде аутостимуляции. Самораздражение отвлекает от неприятных воздействий извне, и обеспечивает ощущепие аффективного комфорта. Навыки сомообслуживания и элементарного обучения могут быть сформированы при адекватной длительной психологической коррекции.

3. Адаптацию третьей группы детей, в основном контролирует дефицитарный уровень аффективной экспансии. Для детей данной группы характерны более сложные формы аффективной защиты. Это выражается в попытке перевода отрицательного аффекта в положительный, так называемый механизм "качелей". У аутичного ребенка слишком сильные отрицательные переживания и отсутствует ощущение безопасности, вследствие чего данный механизм превращается в очередной вид аутостимуляции, а ощущение страха остается. Это проявляется в формировании патологических влечений, компенсаторных фантазиях и т.д. При соответствующей психологической коррекции дети данной группы могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе.

4. При следующем варианте повреждения базальной аффективной сферы у детей с РДА (четвертая группа) адаптацию начинает определять дефицитарный уровень эмоционального контроля. При данном типе нарушения прогноз наиболее благоприятный. Аффективный контакт на данном уровне возможен только опосредованно через близких людей, в связи с чем формируется теснейшая эмоциональная зависимость к ним. Отмечается также высокая ранимость, ригидность, педантичность в контактах. Речь менее штампованная, но остается аграмматичной и замедленной. Несмотря на задержанное интеллектуальное развитие, при адекватной психологической коррекции они могут учиться в массовой школе.

21. Дифференциальная диагности РДА и ранней детской шизофрении.

• В. Е. Каган выделяет следующие дифференциально-диагностические признаки детского аутизма от шизофрении в детском возрасте.

Ранний детский аутизм	Шизофрения в детском возрасте
Отсутствие бреда и галлюцинаций у детей с РДА (даже в юношеском возрасте)	Наличие бреда и галлюцинаций
Детский аутизм достоверно преобладает у мальчиков	При шизофрении распределение по полу равномерно
В семьях аутистов редки случаи заболевания родственников шизофренией	У детей, страдающих шизофренией, шизофрения диагностируется в родителей в 10 раз чаще, чем у детей с аутизмом
Более высокий социальный статус родителей	Более низкий социальный статус родителей
Ремиссии и рецидивы отсутствуют	Имеют место ремиссии и рецидивы
В анамнезе чаще пренатальные осложнения	Доминируют наследственные факторы
Период нормального развития ребенка отсутствует	Ребенок развивался нормально и затем заболел
Задержка в развитии социальных отношений	Активный уход от реальности

• К. С. Лебединская предлагает использовать два важных диагностических критерия отличия раннего детского аутизма от шизофрении. Для шизофрении характерны следующие признаки:

• хотя бы короткий промежуток времени — нормальное психическое развитие, предшествующее возникновению аутизма;

• признаки прогродиентности (прогрессирования заболевания) в виде нарастания психического дефекта: углубление вялости, аспонтанность, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков.