Внутрішньо мозкові абсцеси

Внутрішньо мозкові абсцеси формуються внаслідок фокальної інфекції в мозковій паренхімі, що призводить до деструкції та накопичення гною. Вони виникають внаслідок контактного поширення інфекції (мастоїдит, синусіт, отит), гематогенної дисемінації з віддалених вогнищ інфекції (легенева інфекція чи ендокардит – емболічний шлях) або прямою контамінацією (відкриті травми черепа). Збудник найчастіше – стрептококи та стафілококи, а також – актиноміцети та грибки.

Клінічна картина великого абсцесу складається з лихоманки, лейкоцитозу і швидко прогресуючої внутрішньочерепної гіпертензії. Набряк навколо абсцесу додає мас-ефекту, може призводити до порушень свідомості (оглушення, сопор). Вогнищеві симптоми визначаються локалізацією абсцесу, часто супроводжуються фокальними та генералізованими судомними нападами.

Множинні емболічні абсцеси дають складну клінічну картину (інфекційне ураження клапанів серця, вроджені вади серця у дітей з право-лівим шунтом крові).

При дослідженні ліквору виявляється нейтрофільний плеоцитоз (десятки клітин), який при хронічному інкапсульованому абсцесі може бути і лімфоцитарним, зі збільшенням вмісту протеїну.

На очному дні визначаються застійні явища, набряк диску зорового нерву.

Лікування абсцесів – хірургічне, з додаванням антибіотиків за правилами лікування гнійних менінгітів.

Гострий поліомієліт (хвороба Гейне-Медіна).

Поліомієліт – гостре інфекційне захворювання інфекційної природи, при якому уражаються, насамперед, клітини передніх рогів спинного мозку та клітини рухових ядер стовбуру мозку, що призводить до розвитку в’ялих периферичних парезів (паралічів) з атрофіями.

Викликається ентеровірусом (3 серологічних типи), який потрапляє в організм крапельним та аліментарним шляхом. Вірус проникає в утворення лімфатичної системи (мигдалики, пейєрові фолікули кишківника), де множиться і далі надходить у кров, проникаючи в нервову систему. З організму вірус виділяється переважно з фекаліями (2-7 тижнів після зараження), хоча може поширюватись і при кашлі та чиханні. Джерелом інфікування є хвора людина та асимптомні носії. Контагіозність не вельми висока, але слід пам’ятати, що на одного хворого припадає від 10 до 100 асимптомних носіїв. Хворіють в більшості діти від 6 місяців до 5 років, інкубаційний період складає від 5 до 14 днів. Є певна сезонність – частіше хворіють наприкінці літа та початку осені. Після перенесеного захворювання лишається стійкий імунітет протягом всього життя, так як і при вакцинації живими атенуйованими вірусами, що дозволило практично вирішити проблему поліомієліту в світі в епідеміологічному сенсі.

Реакція організму на вірус може бути різноманітною. Іноді у дитини при контакті виробляється стійкий імунітет без будь-яких проявів хвороби. Іноді спостерігаються «не неврологічні» прояви – катар верхніх дихальних шляхів чи кишково-шлункові розлади. Це так звані «абортивні» форми поліомієліту, які можуть діагностуватись тільки при серологічних тестах. Частіше під час епідемій зустрічалась менінгеальна форма – підвищення температури, головний біль, нежить, менінгеальні симптоми та лімфоцитарний плеоцитоз у лікворі, при швидкому одужанні та сприятливому прогнозі.

Паралітична ж форма має 4 періоди розвитку клінічних симптомів: пре паралітичний, паралітичний, відновний та резидуальний. Препаралітичний період характеризується неспецифічними проявами – головний біль, підвищення температури, нудота, блювота, кишкові розлади, порушення сну, пітливість, анорексія (від годин до кількох днів, а інколи і проходить непомітно). У подальшій паралітичній стадії (2 – 6 діб) (на піку температури чи при її зниженні), на тлі загально мозкових та менінгорадикулярних симптомів виникают периферичні парези (часто супроводжуються фібриляціями), асиметричні, в кінцівках, м’язах тулуба та шиї. Можуть бути сонливість та втрата свідомості. В залежності від переважної локалізації парезів виділяють спинальну, бульбарну, понтинну та енцефалітичну форми захворювання. При понтинній формі спостерігається ізольоване ураження мімічних м’язів (ядро VII пари), а при грубих бульбарних розладах може наступити смерть. Відновний період характеризується поступовим (до 2 років) відновленням сили м’язів, а в резидуальному періоді спостерігаються стійкі залишкові явища ураження, уповільнення розвитку кінцівок, їх деформація, остеопороз, атрофія м’язів тощо. В лікворі на початку паралітичної стадії знаходять клітинно-білкову дисоціацію, яка протягом кількох тижнів змінюється білково-клітинною.

Специфічного лікування не існує, проводиться симптоматичне (в т.ч. антибіотики при легеневих ускладненнях та дихальна реанімація). У відновному періоді – широкий спектр ЛФК та курортне лікування (Євпаторія, Саки - бальнео- та грязьова терапія). При залишкових явищах, контрактурах – ортопедичне лікування, реконструктивна хірургія. Профілактика поліомієліту проводиться живою вакциною (Себіна) у вигляді крапель та драже, які дають дітям поголовно (містить всі три штами ослабленого вірусу). До 1 – 5% випадків зустрічаються вакцинальні форми поліомієліту, звичайно в легкій формі, які можуть залишити після себе легку (сезонну) слабкість в дистальних відділах ніг.

Мієліт.

Терміном позначають гостре запалення спинного мозку, що охоплює більшу частину його поперечника, сіру та білу речовину, зазвичай на протязі кількох сегментів спинного мозку. Первинний мієліт – вірусний; вторинні мієліти виникають на тлі загальних інфекцій – корі, тифу, дизентерії, скарлатини, паротиту, вітряної віспи та інших. Після травматичні мієліти зустрічаються при проникненні інфекції до спинного мозку. Бактеріальні мієліти можуть розвиватись на фоні менінгококового чи вторинних гнійних менінгітів. Окремо існують алергічні мієліти – після вакцинацій (антирабічні, противіспені).

Найчастіше процес локалізується у нижнє грудному відділі. Першими симптомами є звичайно корінцеві – оперізуючі болі, що нагадують картину радикуліту. Але через кілька днів, на тлі інфекційних симптомів розвиваються провідникові розлади - парези та паралічі кінцівок, розлади чутливості за провідниковим типом, затримка сечі. Хоча на початку тонус м’язів знижений і рефлекси з кінцівок можуть бути пригнічені, можна визначити позитивний симптом Бабінського, що вказує на центральний характер рухових розладів. Швидко розвиваються пролежні і у таких пацієнтів є високий ризик розвитку сепсису (в т.ч. внаслідок урологічної інфекції). В лікворі підвищується кількість клітин (лімфоцитарний плеоцитоз при вірусних інфекціях або нейтрофільний при піогенних). Перебіг процесу різний – від відновлення функцій до стабільних важких залишкових явищ, або навіть до прогресування запалення у висхідному напрямку, з охопленням верхніх кінцівок, дихальних м’язів та утворень стовбура. Такі хворі потребують реанімаційних заходів.

Лікування включає застосування кортикостероїдів (метілпреднізолон у вигляді пульс-терапії 500 – 1000 мг в\в крапельно 3 – 5 діб), противірусні препарати (зовіракс, вальтрекс), в\в введення імуноглобулінів (0,4 – 2 г/кг, протягом 3 – 5 днів), симптоматичну терапію та догляд за пролежнями та функцією сечового міхура. Відновна терапія включає ЛФК та курортне лікування.

Б оковий аміотрофічний склероз (БАС, хвороба рухового нейрону, хвороба Шарко, хвороба Лу-Геріга).

Хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, при якому вражаються центральний та периферичний рухові нейрони – нейрони пірамідного шляху, моторних ядер мозкового стовбура та передніх рогів спинного мозку.

Описане французьким неврологом Ж.-М. Шарко, захворювання відомо також під назвою Motor Neuron Disease (MND), а також як хвороба Лу Геріга, на честь відомого американського бейсболіста, який загинув у молодому віці від неї.

Природа захворювання невідома. Існують сімейні форми, спадкові (до 40%), при яких знаходять недостатність ферменту супероксиддисмутази типу 1, але при спорадичних формах з такими ж проявами цих порушень не знайдено. Дефіцит ферменту СОД-1 призводить, як вважають до підвищеної дії збудливих амінокислот (глютамату), що і викликає прогресуючу нейродегенерацію. Але вибірковість ураження, обмежена тільки і виключно руховими нейронами, дає підстави вважати, що в патогенезі захворювання відіграє роль якийсь особливий фактор, зчеплений з тканинними маркерами особливих типів нейронів.

Клінічна картина починається у віці 47- 52 роки для сімейних форм та у віці 58 – 63 роки для спорадичних. Вона складається з двох типів проявів – ознак прогресуючого центрального парезу, звичайно дифузно та білатерально і ознак периферичних парезів, зумовлених ураженням другого моторного нейрону, звичайно на початку локальних, а згодом і генералізованих. В окремих індивідуальних випадках прояви центрального та периферичного парезів можуть випереджати один одного у часі появи, але згодом в одних і тих самих ділянках тіла виявляються ознаки обох типів парезу, з переважанням того чи іншого з них. Звичайно це прояви атрофії м’язів, гіпотонії, гіпорефлексії та фібрилярних посмикувань у м’язах (периферичний парез) кінцівок чи тулуба, чи м’язах обличчя, язика. Але в той же час, на фоні ознак периферичного парезу можуть визначатись підвищення м’язового тонусу за спастичним типом (на перших стадіях захворювання – згодом тонус згасає, бо переважають периферичні прояви), гіперрефлексія та поява патологічних рефлексів (що є ознакою ураження пірамідних шляхів). Коли процес поширюється на бульбарні відділи стовбуру (ядра IX, X, XII пар черепних нервів), виникають порушення ковтання, попирхування їжою, дизартрія та анартрія, можна помітити слабкість язика, атрофії та фібрилярні посмикування у його м’язах. В термінальних стадіях захворювання вражається дихальна мускулатура і на тлі генералізованих парезів хворі можуть потребувати штучної вентиляції легенів.

Важливими для діагнозу моментами є збереження тазових функцій (не зважаючи на грубі паралічі обох типів), відсутність порушень чутливості, автономних та зорових розладів, деменції (хоча певна когнітивна недостатність є у 50% хворих), порушень провідності по периферичних нервах (не більше 30% зниження швидкості проведення імпульсу).

Прогноз для життя негативний – це абсолютно смертельне захворювання. Тривалість життя коливається від одного-двох років (бульбарні форми з самого початку), до 6 – 8 років. Лікування обмежене: певний ефект дає застосування рілузолу (рілутек, 50 мг\добу), блокатора NMDA рецепторів глютамату, що пролонгує життя пацієнтів в середньому на 3 – 6 місяців. Фібрилярні посмикування можуть певним чином зменшитись при вживанні амантадинів (мидантан, амантин). При порушенні дихання нещодавно знайдено позитивний ефект від ін’єкцій морфіну. Загальна терапія (вітаміни, судинні препарати, нейротрофічні фактори) не впливає суттєво на перебіг захворювання.

Симптоматична терапія включає застосування муколітиків (ацетил-цистеїн) та агоністів бета- адренорецепторів, антихолінергічних бронходилятаторів для зниження бронхіальної секреції, препарати магнію, карбамазепін чи габапентин при болючих крампі (судомах), баклофен та тизанідин при спастичних парезах та антидепресанти для лікування супутньої депресії.