Лечение прямой гипербилирубин

ە  Диета. Оптимально естественное вскармливание, случаев активности гепатита В, С и цитомегаловирусной инфекции у матери оно непоказано. При стеаторее – Прегистимил, Портаген. При транзиторных холестазах – креон 10000, улучшающих утилизацию жиров. При наследственных нарушениях обмена веществ – элиминационная диета.

 Глюкокортикоиды используют лишь при гепатите с УЗИ-признаками начинающегося фиброза. При атрезии атрезии желчевыводящих путей они положительного эффекта не дают

 Гепатопротекторы используют в основном при токсических гепатитах (после устранения причины патологического действия на печень).

 Урсофальк при заболеваниях печени и холестатических желтухах обусловлено относительной заменой липофильных детергентоподобных, токсичных желчных кислот гидрофильной, цитопротекторной, нетоксичной уродеоксихоловой кислотой, а также улучшением секреторной способности гепатоцитов и иммунорегуляторными процессами.

 При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000 ИЕ в сутки; витамин Д – 0,04 – 0,2 мкг/кг в виде1,25-формы, или холекальциферол в дозе 2500 – 5000 ИЕ в сутки; витамин Е – 25 – 50 ИЕ/кг). Все препараты назначаются внутрь.

 Хирургическое лечение показано при внепеченочных атрезиях желчных путей. При необратимых поражениях печени показана пересадка печени в возрасте 3 – 6 месяцев.

А. Задания для самоконтроля

Тестовые задания:

1.Какой показатель является показанием для проведения операции заменного переливания крови новорожденным с ГБН по системе резус?

А. Нb в первые сутки жизни - 150 г / л.

Б. НБ пуповинной крови - 90 мкмоль / л.

В. Почасовой прирост - 5 мкмоль / л / ч

Г. НБ конце первых суток жизни - 100 мкмоль / л.

Д. НБ конце вторых суток жизни - 190 мкмоль / л.

2. Ребенок от 1-й нормально протекавшей беременности и родов 1-й из двойни, срок гестации 35 –36 недель, по шкале Апгар 7-8 баллов. На естественном вскармливании. На 2-е сутки появилось желтушное окрашивание кожи, достигшее максимума на 5-й день. Билирубин за счет непрямого составлял 109 мкмоль/л, Нb-170 г/л. К 10-ому дню желтуха исчезла. Какая наиболее вероятная причина вызвала желтуху?

А. Повышенный гемолиз эритроцитов Б. Холестаз В. ВУИ

Г. Значительные нарушения конъюгации билирубина Д. Цитолиз гепатоцитов

3. Ребенок в коме 1 ст. после перенесенной тяжелой афсиксии в связи с короткой пуповиной, начавшейся отслойкой плаценты и стремительными родами. Вторую неделю находится на полном парентеральном питании, так как постоянно срыгивает и в желудке много застойной жидкости. Отмечается преимущественно прямая гипербилирубинемия при норамльных трансаминазах. Какая с Вашей точки зрения причина жетухи?

А. Повышенный гемолиз эритроцитов Б. Синдром «сгущения желчи» В. ВУИ

Г. Значительные нарушения конъюгации билирубина Д. Цитолиз гепатоцитов

4. Ребенок от 6-й патологической беременности (угроза прерывания беременности в 9 и 14 недель, субфебрилитет в на тех же неделях), 3-х родов. Матери 40 лет. Состояние ребенка тяжелое, масса 2 кг, признаки физиологической незрелости, симптом гидороцефалии. Кожа бледная, желтушная , акроцианоз. Тоны сердца резко ослаблены, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца. Живот увеличен, печень + 3 см. Моча насыщенная, кал светлый. Окулистом выявлен хориоретинит. Какой предварительный диагноз?

А. Врожденный токсоплазмоз Б. Гемолитическая болезнь новорожденных

В. Сепсис. Г. Врожденный порок сердца Д. Врожденный гепатит

5. У новорожденного (до родов мать перенесла ангину) на 7 день жизни: t 40°,

возбуждение, срыгивания, тахикардия, тахипное, бледность, снижение массы тела,

неустойчивый стул, желтуха, омфалит, гепатоспленомегалия, геморрагические

высыпания, лейкоцитоз з нейтрофилезом и сдвигом формулы влево, в моче белок и

эритроциты. Какой предварительный диагноз?

А. Врожденный гепатит В Б. Лейкоз В. Сепсис новорожденных

Г. Гемолитическая болезнь новорожденных

Д. Геморрагическая болезнь новорожденных

6. Ребенок родился в сроке 40 недельс массой 3000 г, оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов. У группа крови АВ (1У) Rh (-) . ребенка - В (ІІІ) Rh (+). Желтуха появилась в первые сутки. Общий билирубин – 200 мкмоль/л, непрямой – 190 мкмоль/л, прямой – 10 мкмоль/л, Нb -160 г/л, ретикулоциты – 4,4%. Печень +4 см, Селезенка +1 см. Моча светлая, стул окрашен. Проба Кумбса положительная. Ваш диагноз?

А. Геморрагическая болезнь новорожденных

Б. Физиологическая желтуха новорожденных

В. Фетальный гепатит Г. Гемолитическая болезнь новорожденных

Д. Синдром Криглера-Найяра ІІ типа

7. Почасовый прирост билирубина у здоровых доношенных новорожденных не бывает больше:

А..3,1 мкмоль/л Б. 4,1 мкмоль/л В. 4,5 мкмоль/л Г. 5,1 мкмоль/л Д.5,5 мкмоль/л

8. У доношенного новорожденного через 10 часов посля родов развилася желтуха.

Диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору. Через

2 часа уровень непрямого билирубина сыворотки крови увеличился на 16 ммоль/л. Какое лечение необходимо назначить данному новорожденному?

А. Ентеросорбенты Б. Фототерапия В. Фенобарбитал

Г. Заменное переливание крови Д. Инфузионная терапия

9. У новорожденного в возрасте одного дня возникла желтуха. Общий билирубин – 144 мкмоль / л, непрямой - 130 мкмоль / л. Тест Кумбса позитивный. Ребенок от первой беременности. Мать имеет группу крови 0 ((І) Rh (-). Какая наиболее вероятная причина желтухи?

А. АВО-несовместимость Б. Физиологическая желтуха новорожденных

В. Фетальный гепатит Г. Резус- несовместимость

Д. Синдром Криглера-Найяра ІІ типа

10. Новорожденный К., девочка, 3-и сутки жизни. Из анамнеза известно, что безводный период 126 часов, гипертермия в родах до 39°С. Роды в сроке гестации 32 недели. Оценка по шкале Апгар 5 – 7 баллов. Масса тела 1480 г. При осмотре t тела до 38,5°С. Ригидность затылочных мышц. Рефлексы новорожденных угнетены. Кожные покровы желтушно-серого цвета с необильной петехиальной сыпью. Тахикардия до 190 в минуту. Тоны сердца глухие. Одышка до 80 в минуту с участием вспомогательной мускулатуры. При аускультации в нижних отделах дыхание ослаблено, крепитация. Живот вздут, при пальпации напряжен, болезненный. Печень + 3 см, селезенка +1,5 см. Олигоурия. Стул мекониальный, скудный со слизью и прожилками крови. Лабораторно: лейкопения со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипопротеинемия, гипербилирубинемия с повышением уровня прямого и непрямого билирубина.

А. Геморрагическая болезнь новорожденного. Б. Респираторный дистресс-синдром.

В. Врожденный комбинированный порок сердца

Г. Гемолитическая болезнь новорожденного.

Д. Сепсис новорожденного, септикопиемия.

№ теста	Верный ответ
1	В
2	А
3	Б
4	А
5	В
6	Г
7	А
8	Д
9	Г
10	Д

Ситуационные задачи:

Задача 1. Новорожденный от 1 беременности, первых родов. Родился на 39 неделе. Состояние при рождении средней тяжести за счет неврологической симптоматики. Масса при рождении 2900 г, длиной 50 см. Оценка по шкале Апгар 4-6 баллов. На протяжении 5-ти суток состояние ребенка оставалось неудовлетворительным, с тенденцией к ухудшению. Отмечались симптомы интоксикации (плохой аппетит, срыгивания, незначительная прибавка в массе, метеоризм), бледножелушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком, обесцвеченный кал и насыщенная моча. При осмотре отмечалась гепатоспленомегалия.

При дополнительном обследовании: в анализе крови лейкопения, значительное повышение активности трансаминаз, снижение общего уровня белка, повышение уровня общего билирубина в основном за счет прямого (ОБ – 386 мкмоль/, ПБ - 268 мкмоль/л).

1. Какой предварительный диагноз?

2. Укажите причину желтухи.

3. Какой нормальный уровень белка и трансаминаз (АЛТ, АСТ ) у доношенного ребенка 5-ти дней?

4. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данную патологию?

Эталон ответа: етальный гепатит.

Цитолиз гепатоцитов.

Белок 50-60 г/л, АЛТ – до 49 ед/л, АСТ – до 109 ед/л.

Атрезия желчных путей, сепсис, TORCH-инфекции, муковисцидоз, синдром «сгущения желчи», токсический гепатит.

Задача 2. Новорожденный от 1-й нормальной беременности и родов в срок, с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов, массой 3200 г, длиной 50 см. Матери 42 года, беременность протекала с угрозой прерывания беременности в 4-8 и 15 недель. На протяжении 2-х недель отмечается волнообразная желтуха. При осмотре ребенок вялый, гипотоничный, рефлексы снижены, медленно сосет, недостаточно набирает в массе, кожа желтушная, пастозная, волосы на голове жесткие, голос грубый, живот «лягушачий», печень и селезенка не увеличены При лабораторном обследовании: Нb – 170 г/л, эр. – 4,5 Т/л, лейк. – 4,5 Г/л, э-2, п-2,с-66, л-26, м-6.

1. Какой предварительный диагноз можно поставить?

2. Какой билирубин прямой или непрямой превалирует при данном заболевании?

3. Какие исследования с целью дифференциальной диагностики необходимо провести?

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?

Эталон ответа: Гипотиреоз.

Непрямой в связи с угнетением конъюгационной системы печени.

Скрининг тест на гипотиреоз, Т_3, Т _4, ТТГ, анализ крови на билирубин, трансаминазы, посев крови на стерильность, белки, белковые фракции, СРБ, иммуноферментный анализ на TORCH-инфекции.

Конъюгационная желтуха, сепсис, TORCH-инфекции, фетальный гепатит

Задача 3. У доношенного новорожденного от 3-й беременности 1-х родов матери с группой крови В (III) резус-отрицательной принадлежностью массой тела 2900 г во время первичного осмотра отмечается желтуха, асцит, гепатоспленомегалия. В анамнезе матери 2 медицинских абортах, титр анти резус-антител во время беременности составлял 1:164. Результат анализа пуповинной крови: группа крови 0(I) резус-положительная принадлежность, общий билирубин 140 мкмоль / л за счет непрямой фракции, гемоглобин - 95 г / л.

1. Предварительный диагноз?

2. Лечение?

3. Профилактика ГБН по резус-фактору

4. Перечислите осложнения ОЗПК

Эталон ответа: ГБН, резус-конфликт, желтушная форма, тяжелая степень.

Показана ОЗПК донорской кровью О (I) резус отрицательной принадлежности сроком заготовки не более 3-х суток в объеме 2 ОЦК: 2 х 85 х 2,9 = 500 мл. Фототерапия, инфузионная терапия (10% раствор глюкозы), сорбенты.

Осложнения ЗПК: инфекционные, сосудистые, коагулопатии, электролитные нарушения, гипогликемия, некротизирующий энтероколит.

Специфическая профилактика резус-иммунизации проводится путем введения анти-D-иммуноглобулина всем резус-отрицательным женщинам, которым был сделан аборт, а также роженицам, не имеющих антител и родивших резус-положительных детей, в первые 72 часа в дозе 200 -- 300 мкг.

Задача 4. Ребенок от нормально протекавшей беременности и родов в срок, с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов, массой – 3200 г, длиной – 50 см, Из анамнеза известно, что у матери и у отца постоянно повышен НБ, не превышающий 60 мкмоль/л. У матери группа крови А(II)Rh(+), у ребенка - О(I)Rh(+). С первых суток появилась желтуха, которая быстро нарастала и ко 2-м суткам показатели непрямого билирубина составили 402 мкмоль/л. Проводимая фототерапия, инфузионная терапия ощутимых результатов не давала. Состояние ребенка было очень тяжелым: появились нарушения в виде РСД, периодического возбуждения, тонических судорог на фоне вялости, гипотонии, гиподинамии, угнетения безусловных рефлексов, сходящееся косоглазие , ротаторный нистагм, симптом «заходящего» солнца, выбухание и напряжение большого родничка, мозговой крик.. Срочно проведено заменное переливание крови. Лечение было не эффективным. Наступила смерть.

1. Какой основной диагноз можно предположить?

2. Какое состояние привело к смертельному исходу?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?

Эталон ответа: Синдром Криглера-Найяра.

Билирубиновая энцефалопатия или т.н. «ядерная желтуха».

Микросфероцитарная анемия Миньковского-Шофара, наследственная недостаточность Г-6-ФДГ, синдром Жильбера, ГБН по резус-фактору, тяжелое течение.