Гемолитическая болезнь новорожденных

ГБН вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АВО и Rh) – наиболее частая причина патологической неонатальной желтухи непрямым билирубином. В связи с этим у любого новорожденного с желтухой надо прежде всего исключить или подтвердить наличие ГБН. План обследования – таб. 1. Для клинического анализа крови у больного ГБН типичны: анемия, нормобластоз, высокий ретикулоцитоз, хотя при анемической форме возможно и угнетение костного мозга. Клиника, диагностика и лечение – см. У курс.

Наследственные гемолитические анемии

Подозреваются у детей при наличии признаков повышенного гемолиза (анемия, ретикулоцитоз, умеренное увеличение селезенки и уменьшениеНБ в крови) при отсутствии лабораторных данных, которые свидетельствуют об иммунологическом конфликте.

Для их диагностики необходимо изучить родословную ребенка, исследовать мазок его периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонсона, рассчитать толщину и индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците Эритроцитометрические исследования и просмотр мазков крови ребенка и его родителей достаточны для диагностики наиболее часто встречающейся наследственной гемолитической микросфероцитарной анемии Миньковского-Шоффара, и других вариантов мембранопатий – пикноцитоза, эллиптоцитоза, стоматоцитоза. Неонатальный гемолиз, приводящий к гипербилирубинемии, встречается примерно в 50% случаев анемии Миньковского-Шоффара.

Наследственные энзимодефицитные анемии

Обусловлены в основном дефектом гликолиза (дефицитом Г-6-ФД, пируваткиназы, гесокиназы и др. ферментов), хотя дефицит глутатионредуктазы и глутатионпероксидазы также могут вызвать анемию (иногда с гемоглобинурией) с высокой гипербилирубинемией в неонатальном периоде, даже требующей заменного переливания крови. Провоцирующими факторами гипербилирубинемии при этих энзимопатиях могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, гипогликемия, назначение больших доз аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидов, нитрофуранов, парацетамола, антигистаминных препаратов. Диагноз ставят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения ферментов эритроцитов. Дефицит Г-6-ФД наиболее распространен в районах, где распространена малярия (Средиземноморье, тропическая Африка и Азия). Наследуется по аутосомно-доминантному типу, в странах Европы – аутосомно-рецессивный тип наследования.

Внутриутробные инфекции

Цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис и сепсис, осложненный ДВС-синдромом, могут быть причиной повышенного гемолиза эритроцитов у новорожденных, что приводит к желтухе. Гипоксемия, метаболический ацидоз, нарушения микроциркуляции, гипогликемия, сопровождающие течение тяжелой инфекции снижают также конъюгационную способность печени и таким образом увеличивают содержание НБ в крови ребенка. Диагностируют данные заболевания по характерным анамнестическим, клиническим и лабораторным данным.

Кровоизлияния

Кровоизлияния также могут нередкой причиной гипербилируинемии у травмированных и недоношенных детей, ибо при распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг НБ. В сутки же у новорожденного образуется 8,5 м/кг НБ.

Полицитемия новорожденных

Клинически характеризуется желтухой у ребенка первых дней жизни, цианозом с вишневым оттенком, некоторой отечностью на спине и животе, сонливостью или склонностью к судорогам. Гематокритное число у таких детей превышает 0,65 – 0,7 л/л, а уровень гемоглобина составляет более 220 г/л. Гипербилирубинемия может достигать величин, требующих заменного переливания крови.

ЖЕЛТУХИ С ПРЯМОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЕЙ

Первичные гепатиты новорожденных

В группу первичных гепатитов новорожденных входят идеопатический неонатальный гепатит, врожденные гепатиты, вызываемые вирусами гепатита В и С, краснухи, герпеса, цитомегаловирусом, токсоплазмой.

Клиническая картина: обычно дети (без или с внутри- или внепеченочными атрезиями и гипоплазиями желчных путей) рождаются без желтухи, она проявляется между 2-4-й неделями жизни. Пеленки после мочеиспускания темно-желтые. При типичном течении на 1-2-й неделе появляется обесцвеченный стул. Интенсивность желтухи и цвет стула могут колебаться день ото дня («флюктуирующая» желтуха); постепенно кожа приобретает серовато-зеленоватый оттенок, стул – глинисты цвет. Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ, а также повышаются урокни АЛТ, АСТ, щелочной фосфа.тазы. Другими характерными признаками являются увеличение печени с плотным ее краем, увеличение живота (нередко с асцитом), нарушение общего состояния (плохой аппетит, срыгивания, нарушение сосания и глотания, низкая прибавка массы тела, мышечная гипотония, гипорефлексия, вздутие живота, вялость), увеличение селезенки, нередко геморрагический синдром (следствие низкого синтеза печенью факторов свертывания крови, тромбоцитопении). Уровень α-фетопротеина в крои больного зависит от тяжести поражения печени.

Клиника названых гепатитов практически не отличается от клиники идеопатического неонатального гепатита, но признаки холестаза обычно, либо отсутствуют, либо минимальны. Врожденные гепатиты, обусловленные другими возбудителями, перечисленными выше, характеризуются тем, что, помимо прямой гипербилирубинемии, увеличения печени, обнаруживают признаки системного поражения.

.Кроме того токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией