Эпилепсия
- хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.
Психические расстройства - частое, но не обязательное проявление эпилепсии. Необходимость в обращении к психиатру возникает у больных с яркими психическими расстройствами в момент пароксизма (сумеречными состояниями, психосенсорными припадками), с грубыми расстройствами личности и интеллекта, а также с эпилептическими психозами.
Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств
идиопатическая (генуинную, эпилептическую болезнь)
симптоматическая (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов)
фокальная (локальная, парциальная, очаговая) – височная, диэнцефальная…
генерализованная (генуинная)
Выделять: Эпилептиформные синдромы при опухолях, прогрессивном параличе, болезни Альцгеймера…
Припадки: судорожные и бессудорожные (важно для выработки правильной терапевтической тактики; однако нередко наблюдаются сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии).
Систематика
G40.0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области)
G40.1 — фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами)
G40.2 — фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания
G40.3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal)
G40.4 — другие синдромы генерализованной эпилепсии (салаамов тик, синдром Леннокса-Гасто, синдром Уэста)
G40.5 — особые эпилептические синдромы (кожевников-ская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией)
G40.6 — припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal)
G40.7 — припадки petit mal неуточненные (без grand mal)
G40.8 — припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным
G40.9 — эпилепсия неуточненная.
Клинические проявления и течение заболевания
Распространенность 0,3-0,6% населения. Мужчины заболевают несколько чаще.
Возраст возникновения заболевания в 83% случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет.
Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания - продромальный период заболевания (единичные приступы судорожных (миоклонических) и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на прививку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце); другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна)). У большинства незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.
Наиболее яркое проявление болезни - самые разнообразные эпилептические припадки – большие судорожные, бессудорожные пароксизмы – малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречное помрачение сознания. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от такого рода триггерного фактора.
Частота припадков различна - от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает.
Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или имеет место разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах).
Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории).
При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура - от отдельных двигательных актов, резких колебаний настроения, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей), симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. У одного и того же больного обычно наблюдается лишь один повторяющийся тип ауры.
При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка нет.
Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand_mal) и абсансы (petit mal); около 65% всех случаев эпилепсии.
Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания) = парциальным (фокальным) пароксизмам.
Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Так, проявлением особых состояний сознания могут быть:
разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх),
сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями),
состояния дереализации и деперсонализации (приступы deja vu и jamais vu),
расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия),
импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания).
В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.
Эпилептический статус - повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств).
Важная особенность - повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксизмов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерному для больного типу припадка добавляется второй или третий вариант пароксизмов, который также становится типичным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания.
Негативная симптоматика – нарастающее изменение личности, и наблюдающийся в исходе болезни мнестико-интеллектуальный дефект:
Преобладающими чертами характера становятся медлительность, вязкость, торпидность (утрированная педантичность, мелочность, требовательность к окружающим, иногда злопамятность; говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден) в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом.
Некоторая приземленность интересов.
Стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.
Стремятся поступать в соответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дисциплины, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование, порой гнев и агрессию.
У некоторых больных в результате неблагоприятного течения заболевания формируется эпилептическое (концентрическое) слабоумие:
снижается уровень суждений,
уменьшается словарный запас (олигофазия),
речь изобилует стандартными оборотами,
теряется способность отличать главное от второстепенного,
конкретно-описательный характер мышления - потеря способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок,
интересы ограничиваются узким кругом бытовых потребностей, много внимания уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность,
льстивость больных становится особенно нелепой,
резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо,
меняется внешний облик: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная.
Эпилептические психозы - относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они возникают у 2-5% больных.
При длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возрастает. Более характерны для эпилепсии острые психозы (клинические проявления их крайне разнообразны) - сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия).
Однако могут наблюдаться и пароксизмально возникающие психозы (без амнезии. Обычно они сопровождаются довольно фантастическими переживаниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного содержания), или проявляться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлюцинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом). От шизофренических психозов подобные приступы отличаются внезапным началом и малой продолжительностью (от получаса до суток), стереотипностью.
Хронические психозы - еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблюдается бред воздействия.
Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздражением, иногда злобой.
Течение в большинстве случаев прогрессирующее -
- с нарастанием частоты припадков
- появлением новых вариантов пароксизмов
- усилением дефекта личности
- снижением интеллекта
Темп нарастания симптоматики существенно различается.
Злокачественные случаи - начинаются в детском возрасте; быстро приводят к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофрению.
Синдром Уэста (возникает на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляется пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития);
Синдром Леннокса-Гасто (развивается у детей 1-8 лет, выражаюется парциальными и генерализованными атипичными (тоническими, атоническими, миоклоническими) судорогами).
Благоприятные варианты - редкие, хорошо контролируемые лекарственной терапией припадки и сохранение не только профессионального статуса, но и профессионального роста.
Ювенильная миоклонус-эпилепсия, (возникает в пубертатном возрасте и проявляется абсансами и генерализованными судорожными припадками).