6. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная гипогаммаглобулинемия).

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, часто проявляется на 14-36 годах жизни, проявляется развитием рецидивирующих и хронических инфекций бактериальной природы бронхолегочного тракта, придаточных пазух носа, уха, бактериальными поражениями кожи и подкожной клетчатки, развитием энтероколита и дисбактериоза. Иммунодефицит развивается в результате нарушения способности В-лимфоцитов дифференцироваться в плазматические клетки и продуцировать антитела. У больных наблюдаются низкие концентрации в сыворотке крови IgА, IgМ, IgG (суммарная ниже 300 мг%), сниженная продукция специфических антител на патоген ( в ответ на иммунизацию). При этом у таких лиц в крови наблюдается нормальный или несколько сниженный уровень В-лимфоцитов. Показатели Т-звена иммунитета в пределах нормы.

Лечение таких больных симптоматическое. Обязательным является назначение антибактериальных препаратов. Больные с общим вариабельным иммунодефицитом нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Заместительная терапия впервые выявленных больных проводится в режиме насыщения. После достижения у пациента уровня IgG не ниже 400-600 мг% и при подавлении инфекционного процесса переходят на поддерживающую терапию. С заместительной целью в режиме насыщения иммуноглобулин для внутривенного введения вводят 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела в месячной дозе до 1,2 г/кг массы тела больного; нативную плазму – 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг массы тела в месячной дозе до 120 мл/кг массы тела. Поддерживающую терапию проводят путем введения 1 раз в месяц препаратов иммуноглобулинов в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела или нативной плазмы в дозе 15-20 мл/кг массы тела больного.

7. Транзиторная Гипогаммаглобулинемия у детей

Оно характеризуется гипогаммаглобулинемией вследствие нарушения образования IgG у детей раннего возраста и диагностируется после исчезновения материнских трансплацентарных IgG. Транзиторная гипогаммаглобулинемия сохраняется у детей с 6 мес до 2-3 лет. Уровень IgG при этом снижен в два раза по сравнению с возрастной нормой при нормальных или сниженных показателях IgA и IgM.

Клинические проявления. У некоторых младенцев с транзиторной гипогаммаглобулинемией симптомы не проявляются. Они нормально отвечают на антигены вакцин и спустя несколько лет «перерастают» гипогаммаглобулинемию. У других детей выявляют рецидивирующие бактериальные инфекционные заболевания начиная с первого месяца жизни.

Основные клинические проявления — бактериальные инфекции верхних дыхательных путей. У некоторых детей выявляют рецидивирующую диарею, тяжелые формы ветряной оспы, длительно сохраняющийся оральный кандидоз. У большинства детей развиваются аллергические заболевания, включая бронхиальную астму, атопический дерматит, пищевую аллергию. Лимфатические узлы и миндалины у таких детей гипоплазированы.

Диагностика: Уровень сывороточных IgA и IgG обычно снижен. • Уровень IgM чаще в норме или повышен.

У большинства детей симптомы транзиторной гипогаммаглобулинемии исчезают к 2-3 годам. Повторно определять уровни иммуноглобулинов необходимо с интервалом 6-12 мес, пока не восстановятся нормальные показатели.

Лечение симптоматическое, направленное на купирование инфекций. В тяжелых случаях показана заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов.