Респіраторний дистрес-синдром

Респіраторний дистрес-синдром (РДС) переважно розвивається у недоношених новонароджених. Це захворювання діагностується приблизно у 15 % усіх дітей з малою масою при народженні.

Захворюваність зростає зі зменшенням гестаційного віку, сягаючи 60-80 % серед немовлят, які народились при терміні вагітності менше 28 тиж. РДС може траплятись також і у доношених дітей, які страждали внутрішньоутробно або під час пологів.

Розвиток захворювання супроводжується зменшенням податливості і ФЗЄЛ, виникненням ателектазів, підвищенням проникності альвеолярних капілярів і формуванням гіалінових мембрани.

Основною причиною розвитку РДС є дефіцит сурфактанту, що виникає внаслідок невідповідності між його споживанням та продукцією (рис. 4). Сурфактантна недостатність зумовлена, насамперед, незрілістю альвеолоцитів II типу, що характерно для новонароджених дітей гестаційним віком менше 34 тиж. Чинниками ризику недостатньої продукції або інактивації сурфактанту незалежно від терміну гестації також уважаються діабет у матері, народження без пологової діяльності (кесарський розтин), гіпотермія, гіпоксемія, ацидоз, гіповолемія (гіпоперфузія легень), вдихання високих концентрацій кисню, механічне ушкодження легень (баро-, волюм- або ателектотравма). Недостатня кількість сурфактанту в легенях таких новонароджених не може забезпечити формування потрібної функціональної залишкової ємності легень, спричинює розвиток ателектазів, зменшення активної альвеолярної поверхні та податливості легень. Прогресивному розвиткові ателектазів сприяють відносно висока податливість грудної клітки, а також загальна структурна незрілість легеневої тканини.

Первинний дефіцит сурфактанту може бути пов’язаним не лише з передчасним народженням немовляти, але і з негативним впливом перинатальних чинників ризику, перш за все, перинатальної гіпоксії, що призводить до ацидозу, ішемії легень й ураження клітин, які продукують сурфактант. Синтез сурфактанту може порушуватись також внаслідок перенесених новонародженим холодового стресу і гіповолемії будь-якого походження. Сучасні дані свідчать, що певну роль у виникненні цього захворювання можуть відігравати генетичні фактори. Утворення гіалінових мембран, що відбувається внаслідок потрапляння білків на поверхню альвеол, є радше маркером, ніж суттєвою патологічною ознакою хвороби. Цей процес не є специфічним для неонатального РДС і може супроводжувати розвиток пневмоній, гострого РДС, серцевої недостатності, ревматичних захворювань, уремії, а також трапляється у випадках отруєнь токсичними газами, радіаційних ураженнях тощо.

Клінічна картина

Про можливий розвиток РДС свідчать ДР, які з’являються і прогресують невдовзі після народження. Характерним є «легеневий» тип цих розладів – тахіпное (> 60/хв.)/диспное, ретракції, експіраторний стогін, парадоксальне дихання, роздування крил носа, а також центральний ціаноз під час дихання повітрям. Крім того, можуть виявлятись артеріальна гіпотензія, периферичні набряки, олігурія. Під час аускультації легенів спочатку вислуховується ослаблене дихання, пізніше розсіяні крепітуючі та дрібноміхурцеві хрипи. Типовими є сплощена грудна клітка та дещо збільшений в об’ємі живіт. У неважких випадках через 2-3 дні наступає позитивна динаміка, – зменшується вияв ознак ДР, зростає діурез, зменшуються набряки, підвищуються м’язовий тонус і рухова активність.

* - шунт справа наліво через відкриті артеріальну протоку (ВАП), овальне вікно (ВОВ), а також на рівні легень; ** VQ - вентиляційно-перфузійних.

Мал..51. Головні ланки патогенезу РДС.

Діагноз

Дані анамнезу. Передчасні пологи (особливо пологи при терміні вагітності < 34 тиж), асфіксія новонародженого, діабет у матері, елективний кесарський розтин, кровотечі в 3-му триместрі вагітності, артеріальна гіпотензія у матері, попередні випадки народження дітей з РДС, чоловіча стать дитини.

Результати антенатального визначення зрілості сурфактантної системи плода (співвідношення лецитин/сфінгомієлін < 2, відсутній фосфатидилгліцерол в амніотичній рідині свідчать про  ризик виникнення РДС). Крім цих показників в амніотичній рідині визначають також співвідношення сурфактант-альбумін, питому кількість ламелярних тілець тощо. Однак, жоден з цих методів не використовується рутинно в Україні.

Позитивний результат постнатального «пінного» тесту свідчить про зрілість легень (відразу після народження набирають у пробірку 0,5 мл шлункового вмісту дитини, додають 0,5 мл фізіологічного розчину і 1,0 мл 95 % етилового спирту, після чого струшують 15 с.; результат оцінюють на фоні темного паперу за умови доброго освітлення ®® щільне кільце міхурців на поверхні рідини свідчить про позитивний результат). Негативний результат цього тесту можна використати для визначення немовлят, яким потрібне профілактичне введення сурфактанту.

Клінічні дані. ДР виникають в перші 6 год. життя дитини і підсилюються в динаміці протягом наступних 3 днів.

Лабораторні дані. Порушення газообміну (артеріальна гіпоксемія з рО₂ < 60 мм рт. ст.), гіперкапнія (рСО₂ > 45 мм рт. ст.), метаболічний/ змішаний ацидоз (рН £Ј 7,2).

Рентгенографія органів грудної клітки (мал..52). Залежно від важкості виявлених рентгенологічних змін розрізняють 4 стадії РДС:

I стадія дрібна зернистість з повітряними бронхограмами, що не виходять за межі тіні серця; границі серця чітко визначаються;

II стадія з'являється типовий дифузний сітчасто-зернис­тий рисунок з помірно зниженою прозорістю легеневих полів; повітряні бронхограми виходять за межі тіней серця та вилочкової залози;

III стадія зливні затемнення, утворені численними сітчасто-зернистими тінями; повітряні бронхограми доходять до розгалужень 2-го і 3-го порядку; продовжує знижуватись загальна прозорість легеневих полів;

IV стадія «білі легені», повне затемнення всіх легеневих полів; відсутні повітряні бронхограми; тінь серця не контурується.

Додаткове обстеження новонародженої дитини з РДС здійснюється відповідно до вимог, зазначених у табл.29).

Диференціальний діагноз

Включає природжену пневмонію, транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН), аспіраційні синдроми, набряк легень, природжені аномалії легень тощо.

Профілактика

Запобігання виникненню передчасних пологів слід вважати основним заходом профілактики РДС. Покращити кінцеві результати надання допомоги новонародженому можна, забезпечивши своєчасну госпіталізацію вагітної (роділлі) в акушерську установу найвищого рівня.

Важливе значення у профілактиці РДС відіграє призначення вагітним із загрозою передчасних пологів ліків, які прискорюють дозрівання легень та інших органів плода. Стандартом такої профілактики у даний час є кортикостероїди (виключно дексаметазон або бетаметазон).

Профілактичне призначення стероїдів потрібне всім вагітним з терміном від 24 до 34 тиж, які мають загрозу виникнення передчасних пологів або потребують передчасного переривання вагітності. Одночасно можуть призначатись токолітики, які тимчасово зупиняють пологову діяльність і забезпечують досягнення ефекту стероїдної профілактики.

Профілактичний курс складається з 2-х доз (12 мг кожна) бетаметазону, які вводять ЛИШЕ внутрішньом’язово через 24 год., або з 4-х доз дексаметазону (6 мг кожна), які вводять внутрішньом’язово через 12 год. Ефект призначення стероїдів є максимальним через 48 год., однак наявний вже через 24 год. від початку курсу і зберігається упродовж 7 днів.

Через потенційно шкідливі ефекти стероїдів для матері і плода повторні курси у даний час рутинно не рекомендуються.

Оскільки профілактичне застосування кортикостероїдів тривалістю менше 48 год. також зменшує смертність новонароджених від РДС і внутрішньошлуночкових крововиливів (ВШК), призначати стероїди слід у всіх випадках за винятком загрози негайних пологів.

Встановлено, що клінічна ефективність зазначеної вище схеми антенатального призначення кортикостероїдів відповідній категорії вагітних значно перевищує потенційний ризик, пов’язаний з їх застосуванням, оскільки ефект включає не лише профілактику РДС, але й загальне зниження неонатальної смертності, кількості випадків внутрішньошлуночкових крововиливів, а також інших ускладнень, пов’язаних з недоношеністю.

Не рекомендується використовувати кортикостероїди у разі наявності клінічних симптомів хоріоамніоніту, важких системних інфекцій або імунодефіцитів у матері.

Лікування

Враховуючи, що РДС є транзиторним захворюванням, основним завданням його лікування слід вважати підтримку життєвих функцій, профілактику розвитку позалегеневих ускладнень і вторинного легеневого ураження до моменту початку адекватної продукції власного сурфактанту.

1. Допомога в пологовому залі. Своєчасна та ефективна первинна реанімація має принципове значення у разі передчасного народження дитини, насамперед, щодо профілактики ураження легень (див. тему «Асфіксія новонароджених»). Важливо залучити до первинної допомоги кожному недоношеному новонародженому найбільш кваліфікований персонал (неонатолога і неонатальних медсестер).

Тепловий захист. Слід пам’ятати, що на додаток до заходів теплового захисту під час надання первинної допомоги в пологовому залі (операційній), новонароджені з ранньою появою ДР потребують перебування в умовах постійного термонейтрального середовища, що забезпечуються у інкубаторі або під джерелом променевого тепла на реанімаційному столику. Переохолодження дитини з ДР будь-якої етіології гальмує синтез сурфактанту і призводить до прогресивного погіршення загального стану дитини.

Ендотрахеальне введення екзогенного сурфактанту. Основний лікувальний, а також ефективний профілактичний захід для найбільш незрілих немовлят ( 26 тиж гестації).

Використання сурфактанту зменшує важкість перебігу РДС і летальність, пов’язану з цим захворюванням.

Перевагу надають натуральним сурфактантам порівняно з синтетичними (в Україні зараз зареєстровані лише натуральні сурфактанти – Куросурф^® [80 мг фосфоліпідів/мл], Неосурф^® [25 мг/мл] й Інфасурф^® [35 мг/мл]).

Препарат сурфактанту вводять якомога скоріше після визначення наявних показань, однак, лише після стабілізації клінічного стану дитини (нормальна температура тіла, відсутність метаболічних порушень, відсутність брадикардії, артеріальної гіпотензії тощо).

Терапію екзогенним сурфактантом здійснюють за умови суворого і чіткого дотримання вимог стерильності на всіх етапах процедури.

Препарат уводять ендотрахеально інстиляцією через зонд, уведений до ендотрахеальної трубки, або через додатковий порт спеціальної ендотрахеальної трубки. Кінець зонда має ледь виступати за край трубки і знаходитись над біфуркацією трахеї. Перед уведенням до ендотрахеальної трубки зонд укорочують, щоб запобігти потраплянню сурфактанту до одного з головних бронхів.

Разова доза сурфактанту становить 100-200 мг фосфоліпідів (2,5-4,0 мл емульсії) на кг маси тіла дитини. Цю дозу в більшості випадків вводять у 2 напівдозах через 30 с, змінюючи положення новонародженого (після кожного введення повертають спочатку на один, а потім на інший бік, вентилюючи легені за допомогою реанімаційного мішка і маски).

• Профілактичне введення сурфактанту (протягом 15 хв. після народження, після надання початкової допомоги) в пологовій кімнаті (операційній) потрібно передбачити в таких випадках:

• більшості новонароджених з терміном гестації < 26 тиж гестації;

• новонародженим з терміном гестації < 30 тиж, якщо вони потребують інтубації трахеї після народження або матір не отримала курсу стероїдної профілактики.

• Введення сурфактанту з метою лікування РДС

• новонародженим з клінічними і (або) рентгенологічними ознаками РДС, яким сурфактант не вводили профілактично; першу лікувальну дозу препарату потрібно ввести якомога скоріше (оптимально - в перші 2 год. життя дитини).

• другу, а інколи і третю, дозу сурфактанту (через 6-12 год. після попередньої), призначають, якщо:

• дитина потребує високих концентрацій кисню (> 40 %) або ШВЛ;

• після введення першої дози сурфактанту дитина на СРАР з позитивним тиском на видиху  6 см Н₂О потребує  50 % кисню у дихальній суміші;

• стан дитини на СРАР-терапії погіршується, і виникають показання до ШВЛ.

Дихальна підтримка і киснева терапія, призначення рідини, харчування, неспецифічні заходи (див. вище). Розвиток важкого РДС може бути показанням для застосування високочастотної штучної вентиляції легень (частота вентиляції понад 600/хв.).

Призначення антибіотиків. Оскільки проведення диференціального діагнозу між РДС і бактеріальною пневмонією не завжди можливе, всім новонародженим з клінічно явними ДР рекомендується призначати антибіотики.