Гемолітична хвороба новонародженого

ГХН – захворювання, зумовлене імунологічною несумісністю крові матері і дитини за різними антигенами (Rh D, АВ0, Kell, Duffy та ін). Частота даної патології – 1:250, 1:300.

Етіологія. Основною причиною ГХН є наявність у еритроцитів плода антигену, на який у матері виробляються антитіла. Таких антигенів дуже багато. Теоретично кожна вагітність може бути конфліктною. З практичної точки зору найбільше значення має несумісність за антигенами Rh та АВ0. Однак, ГХН розвивається лише у 3-6% випадків несумісності крові матері та дитини.

Фактори ризику розвитку гхн

1. Наявність негативного Rh-фактору і/або 0(І) групи крові у матері.

2. Народження дитини з ГХН від попередніх вагітностей.

3. Діагностичні інвазивні втручання (амніоцентез, кордоцентез).

4. Наявність в анамнезі абортів, самовільних викиднів.

5. Уведення препаратів крові та ускладнений перебіг попередніх пологів (кесарський розтин, кровотеча, відшарування плаценти).

Патогенез. Центральною ланкою патогенезу ГХН є гемоліз еритроцитів як результат патологічної дії комплексу антиген-антитіло на клітинну мембрану.

ГХН за Rh-несумісністю виникає за умови наявності материнських антитіл класу IgG до антигенів еритроцитів Rh(+), серед яких найбільше значення має RhD антиген.

Це захворювання розвивається лише тоді, коли Rh-негативна мама була сенсибілізована до антигенів еритроцитів Rh(+). Сенсибілізація, як правило, відбувається під час народження резус-негативною жінкою першої дитини Rh(+). У процесі пологів еритроцити плода проникають через плаценту у кров матері. Вони сприймаються імунною системою як чужорідний антиген, до якого виробляються антитіла. Тому перша Rh-несумісна дитина народжується, як правило, здоровою, а наступні вагітності резус-позитивним плодом є обтяжені зростаючим ризиком розвитку ізоімунізації і, в результаті, виникає гемолітична хвороба новонароджених. Ізоімунізація може також відбуватися у випадку вагітності, що закінчилася викиднем або артифіціальним абортом. При повторній вагітності жінки Rh(-) плодом Rh(+) антитіла до RhD (класу IgG) проходять через плаценту в систему кровообігу плода, реагують з еритроцитами і призводять до їх руйнування.

Ізоімунізація за АВО-системою відрізняється від ізоімунізації за Rh тим, що в крові жінок О(І) групи є природні антитіла (α-та β-аглютиніни). Наявність останніх рівноцінна первинній сенсибілізації, і для розвитку конфлікту достатньо мінімальної кількості фетальних кров’яних тілець, які потрапляють через плаценту. Тому ГХН на ґрунті АВО-конфлікту може виникнути у дитини від першої вагітності. Крім цього, імунні антитіла системи АВО починають зв’язуватись з фетальними кров’яними тільцями в більш пізні терміни і є небезпечними тільки для звільнених у цей період еритроцитів. Це пояснює легший перебіг гемолітичної хвороби при АВО-конфлікті. Найчастіше ГХН за АВО-системою спостерігається при 0(І) групі крові матері та А(ІІ) групі крові дитини.

Імунологічна відповідь на інші антигени груп крові також може викликати ГХН. Найчастіше тут проявляє себе антиген К класу Кеll. Проте реакції, пов’язані з цим антигеном, значно рідші, ніж відповіді на RhD. Це пов’язано з його низькою частотою в популяції (9%) і слабкою антигенністю.

Розуміння патогенезу ГХН призвело до запровадження системи профілактики резус-конфлікту. Воно полягає у введенні готових анти-RhD антитіл матерям Rh(-) відразу після народження дитини Rh(+). Цей захід має за мету швидко знищити еритроцити Rh(+) плода, які проникли до кровообігу матері, і тим самим запобігти сенсибілізації.