4.3.1.2.3 Гиперпродукция андрогенов

Изолированная гиперпродукция андрогенов встречается редко в связи с развитием андростеромы (1 - 3% всех опухолей НП). У детей до 10-летнего возраста карциномы встречаются значительно чаще, чем аденомы.

Нерегулируемая продукция андрогенов тканью опухоли обусловливает вирилизацию и синдром раннего полового развития детей (у девочек по гетеросексуальному, а у мальчиков - по изосексуальному типу). Костный возраст опережает паспортный. В результате раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми.

У девочек отмечается рост волос на лобке по мужскому типу, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. При возникновении опухоли после периода полового созревания уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо. Иногда регистрируются отдельные проявления СИК, что обусловлено сопутствующей гиперпродукцией глюкокортикоидов. Степень вирилизации зависит от гормональной активности опухоли и длительности заболевания. Самочувствие больных на ранних стадиях болезни остается хорошим. Физическая сила и работоспособность могут даже возрасти. На более поздних стадиях больные становятся психически лабильными и раздражительными. Нередки случаи тяжелой психической депрессии.

У мальчиков преждевременно наблюдается оволосение на лобке, увеличение полового члена при небольших размерах яичек. Мышечная система развита хорошо, отмечаются ускоренный рост и преждевременное закрытие зон роста. У мужчин андростерома протекает незаметно и может быть выявлена случайно.

В диагностике и дифференциальной диагностике решающее значение имеет исследование гормонального спектра с последующей визуализацией. Так, при андростероме содержание тестостерона и дигидроэпиандростерона в крови возрастает в десятки раз. Экскреция 17-КС с мочой резко повышается. Экскреция 17-ОКС и содержание кортизола в крови, как правило, остаются нормальными. Прием дексаметазона не изменяет скорости и количества секретируемых андрогенов. Это свидетельствует о том, что опухоль коры НП не находится под контролем АКТГ.

Повышенная продукция андрогенов также наблюдается при врожденной дисфункции коры НП, синдроме Штейна - Левенталя, при вирилизирующей опухоли яичников у девочек и опухоли тестикулов у мальчиков. Однако при врожденной гиперплазии коры НП признаки вирилизации выявляются уже при рождении, кроме того, для врожденной дисфункции коры НП характерно повышение содержание в крови АКТГ и снижение кортизола. Кистозная дегенерация яичников (синдром Штейна - Левенталя) и вирилизирующая опухоль яичников также сопровождаются явлениями вирилизации и преждевременного полового созревания, однако при этом уровни предшественников андрогенов в крови и 17-ОКС в моче не повышены. При исходно повышенном выделении 17-КС малый дексаметазоновый тест оказывается отрицательным. У мальчиков с опухолью яичка, развивающейся из клеток Лейдига, содержание андрогенов в крови и экскреция 17-КС с мочой также повышены, но физикальное обследование позволяет обнаружить резкое увеличение одного яичка.

Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.

Лечение андростером только оперативное - удаление пораженного опухолью НП. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.

Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.