Гиперальдостеронизм (альдостеронизм)

Гиперальдостеронизм (ГА) - симптомокомплекс, развивающийся вследствие избыточной секреции альдостерона. Клинические признаки ГА систематизируются в три основные синдрома: сердечно-сосудистый, нервно-мышечный и почечный, которые обусловлены наличием артериальной гипертензии (АГ) и гипокалиемии.

Артериальная гипертензия является наиболее стабильным симптомом ГА. Она наблюдается практически у всех больных, может быть умеренной или выраженной, носит, как правило, постоянный характер, в некоторых случаях является единственным клиническим признаком болезни.

Другие проявления связаны с гипокалиемией: приступообразная мышечная слабость, утомляемость, парестезии, судороги, положительные симптомы Хвостека и Труссо, в тяжелых случаях - периодические псевдопараличи. Вследствие гипокалиемии также нарушается концетрационная функция почек (калиепеническая нефропатия), что приводит к полиурии и полидипсии.

Сочетание АГ и гипокалиемии позволяет с большой вероятностью говорить о ГА. Окончательное подтверждение этому предположению дает обнаружение повышенного уровня альдостерона.

Выделяют первичный, вторичный и физиологический ГА. К первичному ГА относят заболевания, при которых избыток альдостерона секретируется автономно, вне зависимости от влияния регуляторных факторов; к вторичному - сопутствующее ряду заболеваний повышение секреции альдостерона как следствие избыточной стимуляции НП. Первичный обусловлен такими заболеваниями НП, как альдостерома (синдром Конна), двусторонняя диффузная мелкоузелковая гиперплазия коры НП (идиопатический ГА) и дефект генов 8-й хромосомы (глюкокортикоидподавляемый ГА). Вторичный связан с заболеваниями и состояниями, при которых наблюдается повышенная продукция ренина (длительная гипонатриемия, снижение ОЦК или перераспределение внеклеточной жидкости, избыточное потребление калия, спонтанная гиперренинемия; а также состояния, главным проявлением которых является выраженная, стойкая АГ: сдавливание, тромбоз или стеноз почечных артерий, трансплантация почек, обструкция мочевых путей, тупая травма живота, злокачественная гипертония, в т.ч. при феохромоцитоме). Физиологический ГА встречается при б еременности, особенно во II и III триместре.

Первичный ГА является редким заболеванием, частота его среди больных с АГ, по данным разных авторов, составляет от 0,01 до 4,0%. Б олеют преимущественно взрослые, в детском возрасте заболевание одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Опухолевые поражения НП наблюдается в 84,5% случаев, причём в 2-6% случаев они носят злокачественный характер. Гиперплазия коркового вещества НП при первичном ГА может быть как диффузной, так и многоузловой. Последняя характерна для синдрома Конна у детей.

О феохромоцитое, как одной из причин вторичного ГА,будет сказано в разделе, появященном избыточной продукции катехоламинов.

Для дифференциальной диагностики необходимо последовательно произвести ряд исследований (см. алгоритм дифференциальной диагностики ГА).

Сочетание АГ и гипокалиемии требует исследования уровня альдостерона и АРП. Повышение обоих показателей свидетельствует о вторичном ГА и требует дальнейшего поиска основного заболевания или состояния.

Повышение только альдостерона при низком уровне АРП свидетельствует о первичном ГКи требует проведения малого дексаметазонового теста. Нормализация уровней альдостерона и АРП свидетельствует о глюкокортикоидподавляемом альдостеронизме (см. ВДКН), отрицательный тест требует визуализации НП для исключения альдостеромы. Ее отсутствие при отрицательной ортостатической пробе свидетельствует об идиопатическом ГА.

Как видно из приведенной схемы, в ходе диагностики ГА необходимо дифференцировать от других состояний, протекающих с АГ и гипокалиемией. (см. ВДКН!)

Характер лечения при ГА определяет его происхождение. Так, при выявлении альдостеромы метод выбора - оперативное лечение (односторонняя адреналэктомия). Перед операцией для нормализации электролитного обмена назначают спиронолактон (верошпирон) на фоне диеты, обогащенной калием.Если с помощью спиронолактона не удается снизить АД до желаемого уровня, подключают весь спектр гипотензивных препаратов. Уже в ближайшем послеоперационном периоде в подавляющем большинстве случаев отмечаются нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии. АГ может рецидивировать спустя годы после оперативного лечения.

При идиопатическом ГА вследствие двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры НП оперативное вмешательство неэффективно. Чаще всего назначают спиронолактон в высоких дозах на фоне низкосолевой, богатой калием диеты.

Глюкокортикоидподавляемый ГА требует назначения дексаметазона или преднизолона. У взрослых больных АГ может сохраняться, несмотря на лечение глюкокортикоидами, и требовать дополнительного применения гипотензивных препаратов.

Вторичный ГА исчезает после ликвидации причины, его вызвавшей.