- •Анатомо-физиологические особенности надпочечников
- •Кортикостероиды
- •Минералокортикоиды
- •Глюкокортикоиды
- •4.1.1.3 Андрогены и эстрогены
- •Катехоламины
- •Методы исследования надпочечников
- •Заболевания надпочечников
- •Заболевания коры надпочечников
- •Недостаточность коры надпочечников (гипокортицизм)
- •4.3.1.2 Гиперфункция коры надпочечников
- •Гиперкортицизм
- •Гиперальдостеронизм (альдостеронизм)
- •4.3.1.2.3 Гиперпродукция андрогенов
- •Дисфункция коры надпочечников
- •4.3.1.3.1 Липоидная гиперплазия надпочечников (синдром Прадера)
- •Дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы (3β-hsd)
- •Дефицит cyp17 (17α-гидроксилаза/17,20-лиаза)
- •Дефицит cyp21 (21-гидроксилаза)
- •Дефицит cyp11в1 (11β-гидроксилаза)
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
4.1.1.3 Андрогены и эстрогены
Надпочечниковые андрогены влияют на ткани аналогично тестостерону, но по силе эффекта уступают ему. Под влиянием андрогенов происходит половое созревание: формирование наружных половых органов, развитие вторичных половых признаков, рост и развитие предстательной железы, семенных пузырьков, они же определяют половое влечение. Они также ускоряют линейный рост и скелетное созревание, формируют мышечную систему путем усиления синтеза белка, увеличения запаса аминокислот, повышения ретенции азота. При избытке андрогенов наблюдается быстрый рост и быстрое скелетное созревание, при дефиците - период роста удлиняется. Избыток андрогенов у девочек приводит к вирилизации.
Эстрогены также влияют на процессы роста. За счет повышения плотности кости вследствие кальцификации матрикса и стимуляции активности остеобластов эстрогены ускоряют появление эпифизарных центров и закрытие эпифизов, что приводит к торможению линейного роста. При дефиците эстрогенов происходит задержка оссификации. Эстрогены НП в женском организме играют меньшую роль в половом созревании, чем синтезируемые в яичниках, тем не менее, они также способствуют росту наружных половых органов.
Катехоламины
Катехоламины (допамин, норадреналин и адреналин) синтезируются не только в хромаффинной ткани мозгового вещества НП, но и в головном мозге, окончаниях постганглионарных симпатических нервов и хромаффинных клетках, локализованных в других органах.
Продукты мозгового вещества НП оказывают эффекты, сходные с таковыми при стимуляции симпатических нервов, однако в некоторых тканях действуют по-разному. К их основным воздействиям относятся возрастание частоты и силы сердечных сокращений, сужение сосудов кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. Норадреналин приводит к увеличению АД, адреналин же, повышая систолическое АД, может снижать диастолическое, при этом среднее практически не меняется. Адреналин и норадреналин расширяют бронхи и бронхиолы, однако адреналин сильнее влияет на β2-рецепторы бронхов. Адреналин и норадреналин расслабляют гладкую мускулатуру пищеварительного тракта, угнетают перистальтику и т.д. В печени адреналин усиливает гликогенолиз и глюконеогенез, что приводит к гипергликемии.
Методы исследования надпочечников
Исследование функции НП включает:
Определение контролируемых НП биохимических параметров (электролиты, глюкоза крови и мочи), проведение ЭКГ, рентгенограммы поясничного отдела позвоночника (на наличие остеопороза) и лучезапястных суставов (<костный> возраст).
Исследование базальных уровней и спонтанной суточной секреции гормонов коры НП в крови и экскреции их метаболитов с мочой (нормы изучаемых показателе приведены в соответствующем разделе), экскреци адреналина, норадреналина и продуктов их метаболизма с мочой.
Проведение функциональных тестов.
Визуализация НП, и, при необходимости, гипоталамо-гипофизарной зоны мозга.
В диагностике заболеваний НП проводят тесты для оценки их функции, в частности:
Тест стимуляции кортикотропином.
У здоровых после введения АКТГ уровень кортизола и экскреция 17-ОКС возрастают в 2 и более раза; уровень 17-ОП увеличивается менее, чем в 3 раза, а экскреция 17-КС - менее, чем в 2 раза. Соотношение кортизол/17-ОП в ходе пробы не изменяется или возрастает.
Тест стимуляции кортиколиберином.
У здоровых отмечается 2 - 4-х кратное повышение концентрации АКТГ и кортизола.
«Малый» дексаметазоновый тест.
У здоровых экскреция 17-ОКС с мочой и содержание кортизола в крови снижаются в 2 и более раза.
При отрицательном «малом» тесте проводят «большой» дексаметазоновый тест.
Недельный тест с подавлением дексаметазоном (преднизолоном).
Тест с фуросемидом.
Определяют активность ренина плазмы(АРП) до и через 1 и 4 часа после внутримышечного введения фуросемида. У здоровых АРП возрастает в 2 и более раза.
Ортостатическая проба.
Определяют уровни альдостерона и АРП после ночного сна и повторно после 4-х часовой ходьбы. У здоровых указанные показатели возрастают в 1,5 - 2 раза.
Тест угнетения экзогенными МКК.
У здоровых концентрация альдостерона снижается ниже 0,111 нмоль/л, АРП - ниже 6 нг/мл/час.
Тест с инсулиновой гипогликемией.
У здоровых людей уровень АКТГ увеличивается в 4 раза, а кортизола - минимум вдвое.
Визуализация НП проводится с целью выявить их гипер- или гипоплазию, а также обнаружить опухоли НП. Необходимо учитывать, что размеры НП варьируют в довольно широких пределах. Наиболее часто визуализацию осуществляют при помощи ультрасонографии, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Ультрасонография является в современных условиях наиболее доступным методом. Если клиническая картина, результаты гормональных тестов и ультрасонографии не оставляют сомнений в диагнозе, применение других методов визуализации нецелесообразно.
КТ позволяет с высокой точностью определять размеры и локализацию опухоли, ее соотношение с окружающими тканями. Современные томографы позволяют выявлять опухоли размером от 0,5 - 1 см . Метод МРТ дополняет КТ, его преимуществом является лучшая выявляемость микроаденом. Иногда применяют радиоизотопную визуализацию , которая определяет сторону поражения при глюкостеромах и альдостеромах. Исключительную роль играет сцинтиграфия при поиске очагов эктопии ткани коры НП. При подозрении на гипоталамо-гипофизарную природу заболевания проводится КТ и МРТ соответствующих отделов мозга.
