
- •Анатомо-физиологические особенности надпочечников
- •Кортикостероиды
- •Минералокортикоиды
- •Глюкокортикоиды
- •4.1.1.3 Андрогены и эстрогены
- •Катехоламины
- •Методы исследования надпочечников
- •Заболевания надпочечников
- •Заболевания коры надпочечников
- •Недостаточность коры надпочечников (гипокортицизм)
- •4.3.1.2 Гиперфункция коры надпочечников
- •Гиперкортицизм
- •Гиперальдостеронизм (альдостеронизм)
- •4.3.1.2.3 Гиперпродукция андрогенов
- •Дисфункция коры надпочечников
- •4.3.1.3.1 Липоидная гиперплазия надпочечников (синдром Прадера)
- •Дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы (3β-hsd)
- •Дефицит cyp17 (17α-гидроксилаза/17,20-лиаза)
- •Дефицит cyp21 (21-гидроксилаза)
- •Дефицит cyp11в1 (11β-гидроксилаза)
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
Анатомо-физиологические особенности надпочечников
Каждый надпочечник (НП) включает в себя корковое вещество и мозговое вещество, которые, как две разные эндокринные железы, практически независимы друг от друга. У 20% людей обнаруживается наличие дополнительной эктопированной ткани коры НП (в почках, печени, селезенке и т.д.).
Кортикостероиды
По строению все гормоны коры НП являются стероидами. Предшественником для их синтеза служит холестерин.
Клетки клубочковой зоны вырабатывают минералокортикоиды (МКК) (основной представитель у человека - альдостерон), клетки пучковой зоны - глюкокортикоидами (ГКК) (кортизол), клетки сетчатой зоны - андрогены (дегидроэпиандростерон, андростендион). Эстрогены образуются из андрогенов.Схема биосинтеза стероидных гормонов представлена на схеме 1.
Основной регулятор синтеза ГКК - гипофизарный адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин), синтез которого зависит от гормонов гипоталамуса кортикотропин-рилизинг-гормонома (КТРГ) и вазопрессина. Поскольку некоторые стадии синтеза ГКК, МКК и андрогенов катализируются общими ферментами, АКТГ также способен активировать отдельные этапы андрогенеза и синтеза МКК. Продукция надпочечниковых андрогенов, вероятно, контролируется особым гормоном гипофиза - адреноандрогенотропным гормоном, который синтезируется параллельно с АКТГ (Kettyle W.M., Arky R.A., 2001). В регуляции синтеза МКК ведущее значение имеют ренин-ангиотензиновая система и уровень калия плазмы.
Секреция кортизола подчиняется суточному ритму секреции АКТГс максимальной концентрацией в крови между 6 и 8 часами и минимальной - между 18 и 20. На скорость секреции альдостерона влияет положение тела: в вертикальном положении его уровень в плазме в 1,5 - 2 раза выше, чем в горизонтальном.
Биосинтез
стероидов в корковом веществе
надпочечников.
Минералокортикоиды
Биологические эффекты МКК связаны с регуляцией электролитного обмена: они вызывают задержку натрия, повышают экскрецию калия, магния и водородных ионов.
Секреция альдостерона регулируется многими факторами. Наиболее важным ее регулятором является ренин-ангиотензиновая система. Ренин, синтезируемый в почках, выделяется в плазму, действует на ангиотензиноген, превращая его в ангиотензин I. Последний быстро превращается в ангиотензин II, который и усиливает продукцию альдостерона. Выделение ренина из почек стимулируется снижением перфузионного давления. Вазопрессин тормозит секрецию ренина. Снижение уровня натрия или повышение уровня калия в плазме на 10 % стимулирует синтез и секрецию альдостерона. АКТГ, не являясь основным регулятором его секреции, также оказывает действие на продукцию альдостерона.
Глюкокортикоиды
Наиболее важными ГКК считаются кортизол и кортикостерон.
ГКК обладают широким спектром действия, рецепторы к ним обнаружены практически во всех тканях; они оказывают белковокатаболический и гипергликемизирующий эффекты, усиливают липолиз, стимулируют кетогенез в печени, влияют на обмен натрия, калия, магния, кальция и воды, а также участвуют в регуляции функции сердечно-сосудистой и иммунной систем. Эти гормоны играют важную роль в формировании резистентности к действию различных повреждающих факторов.
Секреция кортизола прямо связана с суточными колебаниями секреции АКТГ, которая контролируется КТРГ. Синергично действует вазопрессин. Адренергические и холинергические нейроны ЦНС модулируют выделение этого релизинг-гормона. Кортизол тормозит его секрецию по механизму отрицательной обратной связи.