Общие принципы лечения

Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительные обездвиживания.

Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).

После выявления конкретного дефекта – специфическая заместительная терапия.

При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.

Тромбоцитопении

заболевания, при которых количество тромбоцитов ниже нормы – 150·10 /л.

Если количество тромбоцитов превышает 50·10⁹/л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Причины:

1. Повышенное разрушение тромбоцитов.

2. Повышенное потребление тромбоцитов.

3. Недостаточное образование тромбоцитов.

Выделяют:

1. Наследственнные тромбоцитопении. Редко являются истинными, связанными с нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, или нарушением образования тромбопоэтинов. Чаще это тромбоцитопатии – нарушение функциональных свойств тромбоцитов.

2. Приобретенные тромбоцитопении:

иммунные;

обусловленные механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалия и др.);

угнетение пролиферации клеток костного мозга при химических и радиационных повреждениях апластических анемиях,

замещение костного мозга опухолевой тканью,

соматическая мутация (болезнь Маркиафавы-Микели);

повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, тромбозы);

недостаток витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

Иммунные тромбоцитопении

встречаются наиболее часто, причем у детей чаще гетероиммунные, у взрослых – аутоиммунные.

В зависимости от антител делятся:

1) с антителами против антигенов тромбоцитов,

2) против антигенов мегакариоцитов,

3) против антигенов общего предшественника тром-боцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Аутоиммунные тромбоцитопении

Продолжительность жизни клеток укорачивается до нескольких часов (вместо 7–10 дней). Количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно увеличивается – от 2 до 6 раз, также и количество мегакариоцитов.

В основе патологического процесса лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену, генетический дефект функции Т-супрессоров.

Морфометрия тромбоцитов: большие размеры, малозернистые, «голубые», пойкилоцитоз.

Содержание эритроцитов и Нв может быть нормальным или наблюдается постгеморраги-ческая анемия. Количество лейкоцитов либо нормальное, либо повышенное. Часто отмечается эозинофилия. Если ПАНЦИТОПЕНИЯ (тромбо-, лейкоцитопения и анемия), то антитела образуются к общему предшественнику трех ростков.

ГЕТЕРОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, (лекарства или вируса) или изменяется антигенная структура тромбоцитов, например, под влиянием вирусного воздействия.

ИЗОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Наблюдаются у новорожденных в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, в отличие от гемолитической анемии может развиться как после первой, так и после второй беременности.