7.5. Приобретение умений по интерпретации результатов лабораторных и инструментальных исследований при геморрагических диатезах.

Самостоятельная работа студентов в подгруппах. Преподаватель выдает истории болезни каждого обследованного больного, и студенты анализируют данные лабораторных и инструментальных методов исследований, уделяя внимание показателям, характеризующим систему гемостаза.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследований студенты сопоставляют с жалобами, данными анамнеза и физикального исследования, обосновывают и формулируют окончательный клинический диагноз. Изменения в анализах и данные инструментальных исследований студенты кратко фиксируют в рабочих тетрадях.

Каждая подгруппа поочередно докладывает о заключительном диагнозе и обосновывает его с учетом данных дополнительных методов исследования. С помощью преподавателя акцентируется внимание на комплексе обязательных исследований, необходимых для подтверждения диагноза, а также на дополнительных специальных методах диагностики.

7.6 Отработка умений проводить дифференциальную диагностику заболеваний, сопровождающихся нарушением гемостаза, обосновывать окончательный диагноз и назначать лечение.

Выборочный опрос студентов по дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождающихся нарушениями в системе гемостаза. Студентами обосновывается окончательный диагноз. Обсуждаются особенности фармакотерапии в зависимости от выявленных нарушений гемостаза. Студенты письменно составляют план лечения, включая рекомендации по режиму и диете, выписывают рецепты. Преподаватель обращает внимание на комплекс мероприятий по профилактике осложнений.

7.7. Заключительный контроль.

Для контроля усвоения знаний и умений студентам предлагаются для решения типовые задачи с последующим их устным обсуждением или оформлением заключения в письменном виде.

7.8. Подведение итогов занятия, индивидуальная оценка знаний и умений, задание на дом. Преподаватель подводит итоги, обращая внимание на уровень подготовки студентов, дает задание на следующее занятие.

7.9. Приложение.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

– выраженная тенденция к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. Может быть как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и др.)

Система гемостаза: эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней оболочки, тромбоциты и плазменные факторы свертывания. Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут привести к кровотечению и тромбозу.

Клиника геморрагического диатеза:

петехии, пурпура;

тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины);

длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;

рецидивирующий гемартроз.

ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ

Гематомный – болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, в суставы. Типичен для гемофилии А и В.

Петехиально-пятнистый (синячковый, микро-циркуляторный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, некоторых нарушений сверты-ваемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VII).

Смешанный синячково-гематомный – сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС – синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.

Васкулитно-пурпурный – геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром.

Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой локализации.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Геморрагические диатезы – это клинико-гематологический синдром, характеризу-ющийся кровоточивостью.

Объединяет геморрагические и тромбогемор-рагические заболевания, а также синдромы при инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических заболеваниях, акушерской патологии, болезнях новорожденных.

Звенья системы гемостаза:

тромбоцитарное

коагуляционное,

сосудистое.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ (З.С. Баркаган, 1988)

1. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитов (тромбоцитопатии):

1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммун-ная).

1.2. Симптоматические тромбоцитопении (инфек-ционно-токсические, медикаментозные, радиацион-ные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при карциноматозе костного мозга).

1.3. Тромбастения Гланцманна.

1.4. Геморрагическая тромбоцитопения

1.5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц).

Классификация геморрагических диатезов

2. Нарушения свертываемости крови (коагуляционный гемостаз) – коагулопатии:

2.1. Гемофилия А, В, С.

2.2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертин-емия (нарушение тромбинообразования).

2.3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; дикумариновая.

2.4. Гипо-, афибриногенемия.

2.5. Фибринолитическая пурпура.

3. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза – вазопатии.

3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, ток-сическая, нейровегетативная, трофическая).

3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

3.4. С-авитаминоз (скорбут).

3.5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера, наследственный ангиоматоз).

3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты

тромбопатии,

гемофилия А,

болезнь Виллебранда,

гемофилия В,

из сосудистых форм – телеангиэктазия

Составляют 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.

Среди приобретенных форм преобладают

тромбоцитопении вторичные,

тромбоцитопатии,

ДВС-синдром,

дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов,

геморрагический васкулит.

Все другие формы редки или очень редки.

Обследование при подозрении на геморрагический диатез:

• общий анализ крови

• количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови

• ЧТВ – частичное тромбопластиновое время, характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции

• ПВ – протромбиновое время, выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови

• время кровотечения – для оценки целостности со-судов и функциональной активности тромбоцитов.