10.2. Клинические особенности отдельных нозологических форм

10.2.1.Деменция при ряде органических психических расстройств

Все психические расстройства условно делятся на функцио­нальные и органические.

Функциональные расстройства обусловлены исключительно психосоциальными факторами.

Органические психические расстройства являются результатом временных или постоянных дисфункций мозга, вызванных либо собственно мозговыми нарушениями, либо вторично, когда мозг страдает наряду с другими органами и системами.

Основными признаками органических психических расстройств являются нарушения познавательных процессов, и прежде всего памяти, мышления и интеллектуальной деятельности.

До последнего времени считалось, что прогностическим фак­тором риска возникновения деменции является пожилой и стар­ческий возраст, однако последнее десятилетие XX столетия выя­вило рост приобретенного слабоумия среди молодежи, и особен­но, подростков, как результат органического поражения голов­ного мозга, обусловленный курением, алкоголизацией, употреб­лением наркотических препаратов и токсических веществ.

Клиническая картина деменции, также как и умственной от­сталости, довольно разнообразна и зависит прежде всего от то­пики патологического процесса, с учетом доминантности полу­шария и тяжести органического поражения структур головного мозга. Так, поражение лобных долей характеризуется нарушени­ем абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, рядом двигательных расстройств, депрессивных про­явлений, импульсивностью, расторможенностью и развитием психоподобного поведения. Нарушения высших мозговых функ­ций при поражении височных долей характеризуются расстрой­ствами памяти и, как результат поражения теменных долей, аг­нозией и апраксией.

Рассмотрим основные клинические проявления деменции и ее особенности при некоторых наиболее часто встречающихся забо­леваниях психической сферы.

Деменция при болезни Альцгеймера.

В основе заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества с гибелью нейронов, пре­имущественно лобных и височных отделов головного мозга. Болез­нью Альцгеймера в 50% случаях страдают пожилые люди в возра­сте 65—70 лет и старше.

Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (А. Alzheimer) в 1906 г.

Клиника заболевания характеризуется раздражительностью, быстрой утомляемостью, ухудшением сна, ухудшением абстракт­ного мышления, кратко- и долговременной памяти, внимания, нарушением поведения в виде вязкости, различных видов акцен­туации. Снижение интеллекта сами больные стараются скрыть от окружающих, однако прогрессирующее разрушение словарного запаса, бессмысленное повторение фраз, отдельных слов, разго­вор со своим отражением в зеркале, обстоятельность мышления, утрата навыков самообслуживания, дезориентировка в месте, во времени, затруднения в счете, письме, изменение походки (за­медленная и шаркающая) делают постановку диагноза очевидной. Постепенно вышеописанная симптоматика пополняется развити­ем различных видов речевых и гностико-праксических нарушений (афазии, агнозии, апраксии). В 75% случаев у больных отмечаются эпилептические припадки.

Смерть наступает приблизительно через 2—8 лет от начала за­болевания от присоединившейся к нему заболеванию инфекции

на фоне глубокой степени интеллектуальной недостаточности и полной адинамии (обездвиженность).

Сосудистая деменция.

Сосудистая деменция является результатом прогрессирующего атеросклероза сосудов головного мозга, когда на внутренней по­верхности сосудов образуются склеротические бляшки, уменьша­ющие просвет сосудов, что в свою очередь приводит к снижению питания (гипоксии) вещества головного мозга и развитию раз­личных психоневрологических нарушений, и прежде всего ин­теллектуальной недостаточности.

Сосудистая деменция может развиться и у лиц, перенесших мозговой инсульт, независимо от возраста больного и наличия у него атеросклеротических проявлений.

Клиника заболевания на фоне общих проявлений характеризу­ется неравномерностью выраженных нарушений высших мозго­вых функций, наличием очаговой неврологической симптомати­ки (афазия, гемипарез, наличие патологических рефлексов, псевдобульбарный паралич и др.). В отличие от болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции больные, как правило, осознают свою интеллектуальную недостаточность и глубоко ее переживают.

Одним из ранних признаков сосудистой деменции является рез­кое ухудшение памяти на ближайшие события. Больные забывают то, что они делали совсем недавно, куда-то что-то положили и не могут найти, что ели на завтрак и т.д., но отлично помнят собы­тия, имевшие место в их жизни много лет назад.

Деменция при болезни Пика.

Впервые синдром описан чешским невропоатологом и психиатором Пиком (А. Pick) в 1982 г.

Клиническая картина заболевания практически сходна с болез­нью Альцгеймера, однако она имеет ряд отличительных особенно­стей именно в сфере развития интеллектуальных нарушений. Это прежде всего медленное нарастание интеллектуальных расстройств, относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры головного мозга, ранние корковые речевые нарушения в виде афазии. Характерным симптомом деменции при болезни Пика является так называемый «симптом граммофона», когда больной рассказывает то, что ему кажется наиболее интересным, причем прервать этот рассказ практически не возможно; по окончании рассказа, через некоторое время, он вновь может его повторить, используя те же слова и предложения, что и в первый раз.

Деменция при болезни Крейтцфельдта—Якоба.

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с де­зинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими па­раличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координа­ции движений, афазией и снижением зрения.

Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейтцфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920 г. и Якобом (А. Jakob) в 1921 г.

Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например, пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой ки­сти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой).

Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у жен­щин.

Одной из Особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни про­ходят годы, иногда десятилетия.

Летальный исход наступает через 1—2 года.

Деменция при болезни Гантингтона.

Болезнь Гантингтона — наследственное, дегенеративное забо­левание мозга, характеризующееся атрофией вещества мозга, пре­имущественно лобных долей и подкорковых узлов (хвостатое ядро).

Синдром впервые описан американским невропатологом Гантингтоном (J. Huntington) в 1872 г.

Первые симптомы заболевания появляются в 20—30-летнем воз­расте.

Клиника заболевания характеризуется «большим танцем» при ходьбе из-за наличия гиперкинезов (непроизвольные подергива­ния) в различных мышечных группах, личностными изменения­ми, снижением адаптивного поведения, повышенной тревожнос­тью, нарастающей деменцией.

Деменция при болезни Паркинсона.

Синдром впервые описан английским хирургом и палеонтоло­гом Паркинсоном (J. Parkinson) в 1917 г. Вся семья Паркинсона на протяжении нескольких поколений страдала эти недугом.

Болезнь Паркинсона — хроническое, прогрессирующее забо­левание головного мозга, характеризующееся замедленностью дви­жений (брадикинезия), выраженным тремором конечностей и го­ловы по типу «счет монет», «да—да», «нет—нет», который усили­вается при активном бодрствовании и исчезает во время сна, пла стическим повышением мышечного тонуса с симптомом «зубча­того колеса» и нарастающей деменцией.

Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита че­ловека (ВИЧ) - нейроСПИД.

Этот тип деменции может быть обусловлен как прямым влия­нием ВИЧ-инфекции на головной мозг, так и непрямым, за счет подавления иммунной системы человека этим вирусом с после­дующим развитием тех или иных заболеваний центральной не­рвной системы.

Одним из основных синдромов при болезни, вызванной ВИЧ, является синдром приобретенного слабоумия, начальные прояв­ления которого характеризуются ухудшением памяти, внимания, затруднением в решении задач. Характерной особенностью разви­тия деменции при данной патологии является довольно быстрая (в течение нескольких месяцев, а порой и недель) смена клини­ческих симптомов легкой интеллектуальной недостаточности гру­быми проявлениями глубокого слабоумия, вплоть до маразма, при­водящие больного к летальному исходу.

Диагноз подтверждается наличием положительных результатов серологических исследований и отсутствием данных о деменции другой природы.

Гуамский комплекс паркинсонизма — деменции.

Психопатологический синдром, характеризующийся быстро прогрессирующей деменцией в сочетании с выраженной экстра­пирамидной недостаточностью (гипокинетическо-гипертонический синдром, синдром паркинсонизма). Синдром паркинсониз­ма клинически проявляется бедностью движений, общей ско­ванностью, маскообразным лицом, высоким мышечным тону­сом по пластическому типу (восковидная гибкость). Заболевание описано на острове Гуам. Также данный синдром отмечается в Новой Гвинее и в Японии. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Деменция в связи с травмой головного мозга (посткомационный синдром). 'V

У многих больных, перенесших черепно-мозговую травму с потерей сознания, наряду с частыми головными болями, головок­ружением, астеническим синдромом (раздражительность, быстрая утомляемость, бессонница и др.) наблюдаются и психические на­рушения в виде личностных изменений и интеллектуальной недо­статочности. Наличие всей вышеперечисленной симптоматики у таких больных получило название «посткомационный синдром», или травматическая болезнь.

Личностные изменения при этом синдроме своеобразны и мно­гогранны в зависимости от зоны повреждения головного мозга.

Так, при лобной локализации процесса больные становятся безразличными и апатичными к происходящему в непосредствен­ном окружении. Появляется агрессивность, даже по незначитель­ным поводам, склонность к плоским шуткам, сексуальная расторможенность и ассоциативное поведение.

Характерной особенностью больных с посттравматическим лоб­ным синдромом является их недальновидность, неспособность предвидеть последствия своих поступков.

Поражения височных зон мозга часто приводят к височной эпи­лепсии, когда у больных на фоне эпилептических судорожных при­падков появляются вязкость мышления (псевдофилософствование, застревание на собственных интересах, употребление в пред­ложениях ненужных слов, предлогов, растягивание фраз и др.), выраженная агрессивность, гиперграфия (ведение Длинных днев­ников с вымышленными событиями и фактами), повышенная ре­лигиозность и чрезмерная увлеченность какой-либо идеей, гипер- или гипосексуальность.

Однако общими проявлениями расстройств личности являют­ся: развитие акцентуированных черт характера с ипохондрически­ми проявлениями (педантизм, навязчивость, застревание на соб­ственных ощущениях и др.), снижение контроля над своими эмо­циями, появление эйфории или, наоборот, апатии.

Нарушение интеллекта проявляются, как правило, в виде ин­теллектуальной недостаточности, которая характеризуется прежде всего нарушением мышления в виде снижения аналитико-синтетической деятельности, появлением вязкости и навязчивых «сверх­ценных» идей с фиксацией на собственной личности.

Однако при длительном неблагоприятном течении травмати­ческой болезни (повторные травмы, алкоголизация, сосудис­тые расстройства, нарушение лечебно-охранительного режима), а также в случаях диффузного поражения вещества головного мозга, снижение интеллекта может нарастать до уровня глобаль­ной деменции.

Больные с посткомационным синдромом должны находиться под наблюдением как невропатолога, так и психиатра.

Деменция, обусловленная эпилепсией.

Эпилепсия (от греч. epilepsia — схватываю, нападаю) — хрони­ческое прогрессирующее заболевание, характеризующееся судо­рожными припадками и психическими нарушениями. В XI веке Авиценна при описании эпилепсии впервые назвал эту болезнь «падучей», так как в момент приступа больные теряли сознание и падали.

Эпилептические припадки при эпилепсии имеют свою законо­мерность. Так, за несколько секунд до судорожного приступа у боль­ных появляется предвестник припадка — «аура» (дуновение). Разли­чаются несколько вариантов ауры: сенсорные, зрительные, слухо­вые, обонятельные, висцеральные двигательные и психические. Кли­нически они характеризуются неожиданным возникновением раз­личных ощущений, например, онемение конечностей, яркие вспышки света, звуки музыки, тошнота, сердцебиение, непроиз­вольные движения, чувство страха и др. Вслед за аурой у больных развивается судорожный припадок. При этом отмечается полная потеря сознания, сопровождающаяся резким тоническим напря­жением всей мускулатуры, падением больного с последующими клоническими судорогами в различных мышечных группах. Во вре­мя приступа отмечается расширение зрачков, остановка дыхания, синюшность кожных покровов, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. Продолжительность приступа 1—2 минуты. В постприступном периоде больные заторможены, сонливы.

Психические нарушения при эпилепсии весьма разнообразны и полиморфны. Основными клиническими проявлениями при этом являются грубые изменения личности и нарушения мышления. Причем развитие и течение этих проявлений носят своеобразный характер. Одни из них возникают остро, внезапно, по типу «эпи­лептических эквивалентов», другие же развиваются постепенно в течение всей жизни больного.

Клиника эпилептических эквивалентов характеризуется дисфо­рией, эпилептическим делирием, параноидом, онейроидом, ступором, сумеречным расстройством сознания, сомнамбулизмом и др.

Дисфория — злобно-тоскливое настроение, развивающееся без видимого повода.

Эпилептический делирий — возникновение ярких устрашающих зрительных галлюцинаций.

Эпилептический параноид — появление у больных бредовых идей (бред величия, преследования и др.).

Эпилептический онейроид — внезапный наплыв фантастических галлюцинаторных переживаний.

Эпилептический ступор — общая скованность, отсутствие реак­ции на окружающее.

Сумеречное расстройство сознания проявляется нарушением ори­ентировки в месте и времени, агрессивностью, злобой, яростью, стремлением куда-то бежать. При этом состоянии больные пред­ставляют опасность как для окружающих, так и для себя, так как появляется склонность к самоубийству.

Сомнамбулизм (снохождение) чаще возникает в ночное время и, как правило, у детей и подростков. Больные без необходимости встают, ходят по квартире, выходят на балкон, путешествуют по карнизам, крышам домов, а через некоторое время (несколько минут, иногда часов) возвращаются к себе в комнату, ложатся в постель или на пол и засыпают, причем при пробуждении у них отмечается амнезия на все ночные .события.

Постепенно у больных развиваются выраженные характероло­гические изменения. Эгоцентричность, вязкость поведения, мсти­тельность, властолюбие, педантизм, жестокость, упрямство — вот основной перечень черт их характера. Причем внешне они выгля­дят аккуратными, вежливыми, учтивыми, внимательными, но неожиданно, если больному что-то не понравилось, эта привлека­тельность сменяется «огненной» яростью.

Нарушение мышления характеризуется вязкостью и обстоятель­ностью мыслительного процесса, трудностью переключения с од­ной темы на другую. Речь монотонна, медленна, изобилует ласка­тельными выражениями и словами. Отмечаются застревание на не­нужных подробностях, уход от главной темы, бессмысленные рас­суждения. Письмо таких больных отличается четкостью выведен­ных букв и знаков препинания. Излишняя скрупулезность и дета­лизация больных проявляется во всех их действиях как в быту, так и на работе.

Клиника интеллектуальных нарушений при эпилепсии прояв­ляется постепенным прогрессирующим развитием «эпилептичес­кого слабоумия» вплоть до стадии деменции. Особенностью этих нарушений являются ослабление памяти, потеря приобретенных навыков, неспособность к логическому мышлению, преоблада­ние невербальных средств общения над вербальными в связи с резким уменьшением словарного запаса, удовлетворение лишь лич­ных потребностей.

Больные с эпилепсией должны строго находиться под посто­янным наблюдением врача-психиатра при психоневрологическом диспансере.

Деменция, обусловленная шизофренией.

Шизофрения (от греч. schizo — раскалываю, расщепляю, phren — душа, рассудок, ум) — хроническое прогрессирующее заболева­ние психической сферы, характеризующееся своеобразным изме­нением личности и развитием слабоумия.

Клиническая картина болезни проявляется гремя основными синдромами:

о расщепления психической деятельности;

эмоционально-волевого оскуднения;

=> прогредиентности течения.

Синдром расщепления психической деятельности характеризуется постепенным развитием утраты контакта с реальной действитель­ностью, уходом в себя, в мир собственных болезненных пережи­ваний, отгороженностью от внешнего мира. Иными словами, боль­ной впадает в состояние аутизма. Резко изменяется интеллекту­альная деятельность за счет выраженного нарушения мышления, которое начинает основываться на извращенном отражении ок­ружающей действительности в сознании больного. Основными про­явлениями нарушения мышления являются: ■=> расщепление, разорванность мышления в виде «словесной ок­рошки»;

=> символическое мышление, когда отдельные явления и предме­ты представляются больному как какой-то символ. Например, косточка от абрикоса расценивается как одиночество, а непо­гашенный окурок — как догорающая жизнь; резонерство-пустословие, бесплодные пассуждения о чем-либо, например, о целесообразности ножек у стола, и др.;

=> склеивание (аглютинация) понятий;

=> потеря способности отграничивать одно понятие от другого;

=> неологизмы — новые понятия и слова, например, «атрампар» — трамвай и, паровоз, «звонокварт» — звонок и квартира и др.

Синдром эмоционально-волевого оскуднения характеризуется рядом болезненных проявлений диссоциаций чувственной сферы больного, абулией, амбивалентностью, амбитендентностью и негативизмом.

Примером диссоциаций чувственной сферы является такое со­стояние, когда больной при печальных событиях начинает сме­яться, а при радостных — наоборот, плакать.

Абулия — безволие, когда больного ничего не интересует, он безучастен к окружающему миру и к своей судьбе.

Амбивалентность — двойственность чувств или представлений, существующих одновременно. Например, больной говорит, что он любит и ненавидит одновременно.

Амбитендентность — двойственность побуждений и стремлений. К примеру, больной заявляет, что он бог и черт, больной и здо­ровый и т.д.

Негативизм — стремление больного совершать действия, проти­воположные предлагаемым. Например, когда ему подают стакан с водой, он прячет свою руку и отворачивается, но когда стакан убирается, то больной тут же протягивает за ним свою руку.

Синдром прогредиентности течения характеризуется постоянным прогрессированием клинических симптомов, нарастанием сниже­ния интеллекта и развитием слабоумия.

Клинические симптомы заболевания зависят прежде всего от формы и типа течения патологического процесса.

Клиническая картина заболевания включает пять основных форм шизофрении: простую, гебефреническую, параноидальную, кататоническую и циркулярную.

Простая форма шизофрении характеризуется эмоциональным обеднением, апатией, потерей интереса к учебе и работе, холод­ностью во взаимоотношениях с близкими и родными, а также нарушением мыслительного процесса в виде появления «пустоты в голове» и якобы потерей мыслей.

Гебефреническая форма шизофрении проявляется нарастанием эмоционального оскуднения и развитием интеллектуальных нару­шений. Характерной особенностью этой формы заболевания явля­ется появление у больного так называемого гебефренического син­дрома (эйфоричность в сочетании с дурашливостью поведения, разорванность речи, эпизодически бред и галлюцинации).

Параноидальная форма шизофрении. В основе данной формы ле­жит развитие параноидного синдрома с наличием бредовых идей и галлюцинаторных явлений, а также прогрессированием интел­лектуальных нарушений вплоть до стадии дебильности.

Кататоническая форма шизофрении характеризуется развитием кататонического синдрома (больные длительное время находятся в застывшей позе, могут днями и месяцами лежать в постели, не реагируя на окружающих) на фоне глубокого слабоумия.

Циркулярная форма шизофрении. Галлюцинации, бредовые идеи, маниакальные и депрессивные состояния, протекающие в виде приступов — главные клинические симптомы данной фор­мы заболевания.

Течение заболевания в основном приступообразно-ремиссионное, характеризующееся чередованием периодов обострения и ре­миссий, постоянным нарастанием продолжительности очередно­го обострения и уменьшением длительности ремиссионного пе­риода. Таким образом, конечная стадия заболевания протекает по типу непрерывных постоянных психических расстройств и отсут­ствия спонтанных ремиссий.

Прогноз шизофрении, как правило, неблагоприятный. Боль­ные в период относительной ремиссии должны находиться под строгим контролем врача-психиатра, а при обострении патологи­ческого процесса — в условиях психиатрического стационара.

Деменция вследствие опухолей головного мозга.

Опухоли головного мозга — одна из грозных и тяжелых патоло­гий нервной системы, характеризующаяся полиморфностью не­врологической симптоматики, прогрессивным течением и зачас­тую неблагополучным исходом.

Клиническая картина опухолей головного мозга включает в себя три группы симптомокомплексов: общемозговые и очаговые (ло­кальные) симптомы, а также симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы — проявление повышения внутриче­репного давления, так называемого гипертензионного синдрома.

Очаговые нарушения — результат локального поражения струк­тур головного мозга, обусловленный топикой опухолевого про­цесса.

Симптомы на расстоянии — симптомы развевающиеся вслед­ствие отека, нарушений кровообращения, смещения и сдавления нервной ткани.

Общемозговые симптомы: головная боль, тошнота и рвота, зас­тойные соски зрительных нервов, а также эпилептические припад­ки, психические нарушения и брадикардия. Для опухолей головно­го мозга характерным является постоянное нарастание головной боли, ее продолжительности и интенсивности. На пике головной боли отмечается рвота, не связанная с приемом пищи. Однако при локализации опухолевого процесса в области ствола головного мозга или мозжечка рвоту можно отнести и к локальному симптому вслед­ствие раздражения соответствующих образований продолговатого мозга и IV желудочка. При этом рвота появляется даже при незна­чительном повороте головы. Застойные соски зрительных нервов, которые выявляются при исследовании глазного дна, являются от­ражением венозного застоя вследствие сдавления стволов зритель­ного нерва объемным процессом. Постепенно застойные явления переходят во вторичную атрофию зрительных нервов, при которой отмечается резкое падение остроты зрения, вплоть до полной сле­поты. При опухолях головного мозга довольно часто наблюдаются эпилептические припадки. Нарушения психической сферы отно­сятся как к общемозговым, так и к локальным симптомам, осо­бенно при локализации опухолей в лобных, височных и теменных отделах. Даже в начальных стадиях развития объемного процесса больной становится вялым, апатичным, безынициативным, мало­подвижным, сонливым, у него развивается быстрая утомляемость и утрачивается интерес к окружающему. Замедляется темп речи и изменяется ее интонация. Подобное заторможенное состояние в неврологии определяют как загруженность. При этом больной ори­ентирован в месте, во времени и в пространстве, однако при фор­мальной сохранности он как бы оглушен, отгорожен от внешнего мира, ему трудно сосредоточиться, отмечается прогрессивное сни­жение его интеллектуальной деятельности. У детей с опухолями головного мозга вполне удовлетворительное состояние часто чере­дуется с периодами выраженной загруженности, однако по мере прогрессирования патологического процесса периоды ясного со­знания все более часто сменяются состоянием заторможенности и оглушенности. Замедляются все волевые процессы, особенно резко тормозятся мыслительные операции, сосредоточенность и пере­ключение внимания. По мере нарастания гипертензионного синд­рома у больных отмечается замедление числа сердечных сокраще­ний (брадикардия).

Локальные или очаговые симптомы зависят прежде всего от локализации опухолевого процесса.

Расстройства психической сферы, включая и интеллектуаль­ные нарушения, развиваются, как было сказано выше, прежде всего при опухолях лобной, височной и теменной долей. Рассмот­рим их клинические особенности.

Опухоли лобной доли. Основными очаговыми симптомами при опухолях лобной доли являются расстройства психической сфе­ры, эпилептические припадки, речевые и двигательные расстрой­ства. Расстройства психической сферы проявляются как изменениями личности, так и нарушением познавательных процессов. Больные становятся эйфоричными, дурашливыми, у них появля­ется склонность к плоским шуткам и острословию. Постепенно присоединяются вялость, астения, заторможенность, вплоть до депрессивного состояния. Резко снижается уровень интеллекту­альной деятельности вплоть до стадии глубокой деменции. Появ­ляются выраженная неряшливость, неопрятность, аморальность, неадекватность и нелепость отдельных поступков. Так, например, отправление физиологических функций больные могут без стес­нения проводить на полу в палате или на кровати.

Эпилептические припадки при опухолях лобной доли носят как развернутый характер (потеря сознания, тонические и клонические судороги, прикусы языка, непроизвольное мочеиспускание и др.), так и очаговый по типу джексоновских приступов (локальные тонические и клонические судороги на одной половине лица, тела либо в одной руке или ноге, протекающие без потери сознания).

При поражении лобной доли доминантного полушария отмеча­ются расстройства речи в виде моторной афазии. Одним из основ­ных симптомов является так называемая лобная атаксия, характе­ризующаяся нарушением походки и затруднением сохранения вер­тикального положения тела. Довольно часто при лобной локализа­ции объемного процесса у больных развивается паркинсонический синдром (замедленность и скованность движений, гипомимия лица, экстрапирамидное пластическое повышение мышечного тонуса).

При расположении опухоли на основании лобной доли, из-за ее давления на зрительный нерв, наблюдается синдром Фостера- Кеннеди (атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и зас­тойный сосок на противоположной стороне).

Опухоли височной доли. Основным и ранним симптомом опухо­лей височной доли являются эпилептические припадки различно­го характера, которым предшествуют разнообразные ауры в виде обонятельных, вкусовых, осязательных, слуховых и зрительных галлюцинаций. Однако для опухолей височной доли характерно развитие галлюцинаций и вне эпилептических припадков. При по­ражении височной доли доминантного полушария развиваются сенсорная и амнестическая афазии, а также, при обширных опу­холях, — аграфия и алексия.

Психические нарушения характеризуются прежде всего различ­ными видами нарушения мышления, памяти и нарастающим сла­боумием.

Особенностью опухолей височной доли является, как прави­ло, появление ряда «симптомов на расстоянии» вследствие давле­ния на средний мозг и дислокации ствола головного мозга (птоз — опущение верхнего века, расширение зрачка, мозжечковые сим­птомы, в более тяжелых случаях — бульбарный паралич).

Опухоли теменной области. Клиническая картина при опухолях теменной доли проявляется следующими очаговыми симптомами:

• гемианестезией всех видов чувствительности, и прежде всего сложных ее видов (стереогноза, чувства локализации, двумер­но-пространственного чувства и др.);

• аграфией; алексией;

• => агнозией; апраксией;

аутопагнозией (игнорирование паретичных конечностей и псевдополимелия, т.е. ощущение несуществующих конечностей, при поражении правого полушария).

Отмечаются также нарушения схемы тела, расстройства ориен­тировки в пространстве, потеря возможности отличать правое от левого.

Интеллектуальные нарушения при опухолях теменной доли ха­рактеризуются прогрессивным снижением интеллекта, но, в боль­шинстве случаев, не доходящих до стадии деменции.

Течение опухолей головного мозга носит прогрессирующий ха­рактер с постепенным нарастанием общемозговых и очаговых сим­птомов.

Прогноз при неудаленной опухоли головного мозга неудовлет­ворительный, приводящий в конечном итоге к смерти больного.

Таким образом, единственным и радикальным методом лече­ния опухоли головного мозга, является нейрохирургическая опе­рация по ее удалению.

Своевременное проведение оперативного вмешательства час­то приводит к обратному развитию клинических симптомов, иногда даже и к полному восстановлению утраченных функций, напри­мер, при арахноидэндотелиомах, когда отмечается незначитель­ное повреждение мозговой ткани.

Деменция, обусловленная энцефалитом (постэнцефалитический синдром).

В клинической практике врачи-неврологи зачастую сталкива­ются с проявлениями целого ряда интеллектуальных расстройств, на фоне резидуальных неврологических проявлений у больных, перенесших ту или иную форму энцефалита (воспаление веще­ства головного мозга).

К резидуальным неврологическим симптомам относятся: паре­зы конечностей, глухота, слепота, афазия, апраксия, акалькулия и др. У больных, перенесших энцефалит, может быть как целый «букет» перечисленных симптомов, так и наличие лишь одного из них. В качестве примера (с. 244) далее приводится описание кли­ники энцефалита вследствие красной волчанки. Постэнцефалитический синдром часто носит обратимый характер, т.е. прогноз его при своевременном и правильном лечении благоприятный.

Деменция, обусловленная нейросифилисом.

Психические нарушения при сифилисе головного мозга подраз­деляются на прогрессивный паралич и сифилитические психозы.

Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, паралитическое сла­боумие) — поздняя форма нейросифилиса, возникающая спустя 10—15 лет после заражения и характеризующаяся прогрессирую­щим тотальным слабоумием. Как самостоятельное заболевание, прогрессивный паралич был выделен французским психиатром и паталогоанатомом А. Бейлем (А. Bayle) в 1822 г.

Основным клиническим синдромом прогрессивного парали­ча является нарушение психической деятельности с развитием тотального слабоумия. У больных отмечается резкое снижение интеллекта, исчезает критика и самокритика, полностью осла­бевают все виды памяти, прогрессивно нарастают расстройства мышления, изменяется эмоционально-волевая сфера. При этом повышенное настроение сочетается с прожорливостью и излиш­ней эротичностью. На фоне психических нарушений у больных появляется ряд неврологических симптомов в виде нарушения речи по типу дизартрии. Речь становится смазанной, неясной, «заглатываются» слоги при произношении длинных слов, нару­шается почерк, изменяются тембр голоса: он становится глу­хим, гнусавым.

Изменяется внешний вид больного, лицо становится маскооб­разным, веки опущены; из-за нарушения иннервации мимичес­ких мышц больные становятся неопрятными, у них отмечаются нарушения функции тазовых органов (непроизвольное мочеис­пускание, не удерживается кал). Вегетативно-трофические рас­стройства проявляются отеками, остеопорозом, ломкостью кос­тей, пролежнями и атрофией мышц.

Конечная стадия заболевания характеризуется развитием кли­ники полного маразма на фоне бездеятельной эйфории.

Помимо классической формы прогрессивного паралича часто встречаются и атипичные его формы в виде юношеского и стар­ческого прогрессивного паралича, а также паралича Лиссауэра и табопаралича.

Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врож­денного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется бы­стрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до ста­дии дебильности.

Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выражен­ными расстройствами памяти.

Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также Появлением эпилептиформных припадков.

Табопаралич — симптомокомплекс клинических проявлений про­грессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечают­ся нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при зак­рытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невоз­можность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в днев­ное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью.

Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продол­жительность течения от начальных проявлений до летального ис­хода — 2—2,5 года, при юношеской форме — 5—6 лет.

Деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие крас­ной волчанки.

Системная красная волчанка (эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана—Сакса) — хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся эритематозными высыпаниями на различных участках кожи и на слизистых оболочках; поражающее девочек-подростков и женщин детород­ного возраста (20—30 лет).

Описано впервые австрийским дерматологом Капоши (М. Kaposchi) в 1872 г. Подробная характеристика системной красной волчанки, с учетом ее осложнений на внутренние органы и нервную систему, дана Либманом и Саксом (Е. Libman и В. Sacks) в 1923 г.

Причиной заболевания является хроническая вирусная инфек­ция, а факторами, провоцирующими болезнь или ее обострение, — лекарственные аллергии, становление менструального цикла у де­вочек, беременность, аборты и др.

Клиническая картина системной красной волчанки у детей, в от­личие от взрослых, имеет свои особенности, которые проявляются в виде более острого начала, тяжелого течения и грозных осложнений. Заболевают в основном девочки в возрасте 9-14 лет. Основными жа­лобами в начальной стадии болезни являются: боли в суставах, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, повышение темпера­туры до высоких цифр и прогрессирующее похудание, вплоть до пол­ной кахексии. Постепенно присоединяются кожные высыпания, име­ющие склонность к слиянию, по всему телу и захватывающие волоси­стую часть головы. Отмечается усиленное гнездное (пучками) выпаде­ние волос. Поражение слизистых оболочек рта, дыхательных путей и половых органов еще более усиливает тяжесть заболевания.

В патологический процесс наряду с суставами зачастую вовле­каются сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, под­желудочная железа, печень и нервная система. Поражение каждого из перечисленных органов и систем сопровождается соответствую­щей клиникой и своеобразным течением.

Поражение нервной системы проявляется полиморфностью кли­нических симптомов в зависимости от топики и уровня пораже­ния нервной системы. В основном в патологический процесс вов­лекаются оболочки и вещество головного мозга, приводя к раз­вернутой клинике острого менинго-энцефалита. Основными сим­птомами данного заболевания являются:

=> повышение температуры до 39—40°С;

=> менингиальный синдром (симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка);

гипертензионный синдром (распирающая головная боль, со­провождающаяся тошнотой, рвотой);

=> стволовые нарушения (косоглазие, дизартрия, нарушение гло­тания и др.);

=> выраженный хореический синдром (гиперкинезы в различных мышечных группах);

о психические нарушения (галлюцинации, бред, яркие сновиде­ния, упорная бессонница, психомоторное возбуждение и др.).

По истечении острого периода менинго-энцефалита у боль­ных отмечаются различные остаточные явления в виде парезов конечностей, расстройств речи, гиперкинезов, нарушений мы­шечного тонуса, косоглазий и др., а также прогрессирующих сни­жений интеллекта вплоть до стадии деменции. Развитие дементного синдрома у детей формируется в более короткие сроки, чем у взрослых.

Больные с системной красной волчанкой подлежат диспансе­ризации с соблюдением режима труда, отдыха и питания. Они должны избегать физических и нервных перегрузок, не пребы­вать на солнце, морозе, ветру и не применять лекарственных средств, вызывающих аллергию. Таким больным также не реко­мендуются вакцинация и физиотерапевтические процедуры.

Своевременно и правильно назначенная терапия (возможно даже гормональная), как правило, предотвращает развитие тяже­лых осложнений как со стороны внутренних органов, так и не­рвной системы.

Деменция вследствие отравления окисью углерода.

Отравление окисью углерода, или угарным газом, наблюдает­ся в очаге пожара, при вдыхании паров выхлопных газов двигате­лей автомобилей, в непроветренных помещениях с неисправной печной отопительной системой и др. случаях, связанных с возго­ранием.

Клиническая картина характеризуется различными симптома­ми в зависимости от степени отравления. Так, при легкой степе­ни отравления (концентрация Н в СО в крови — 20—30%) отме­чаются головокружения, головная боль, тошнота и рвота, не­значительное повышение артериального давления (А/Д). Сред­няя степень тяжести (концентрация Н в СО в крови — 30—40%) проявляется кратковременной потерей сознания с последующим общим двигательным возбуждением или, наоборот, заторможен­ностью, возникновением зрительных и слуховых галлюцинаций, сердцебиением, повышением А/Д, кашлем. Тяжелая степень от­равления (концентрация Н в СО в крови свыше 40%) заканчи­вается в основном, летальным исходом. В случаях, когда больные остаются живы, у них, как правило, выявляются тяжелые, а порой и необратимые токсические осложнения со стороны различных органов и систем.

Рассмотрим основные из них:

=> сердечно-сосудистая система — инфаркты миокарда, стойкое

повышение А/Д;

дыхательная система — ожоги верхних дыхательных путей, ды­хательная недостаточность;

мочевыводящая система — острая либо хроническая почечная

недостаточность; о кожные покровы — различные кожно-трофические расстрой­ства;

центральная нервная система - токсическая энцефалопатия, проявляющаяся разнообразной неврологической симптомати­кой, в зависимости от топики поражения вещества мозга, и выраженным психоорганическим синдромом, вплоть до разви­тия глубокого органического слабоумия.

Деменция, обусловленная церебральным липидозом.

Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая пато­логия мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина.

Клинически церебральный липидоз проявляется развитием при­обретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции.

К заболеваниям, приводящим к развитию церебрального липидоза, относятся ряд болезней опухолевой природы (Летерера—Сиве, вторичный гиперлипемический ксантомотоз и др.), а также дест­рукции тканей, богатых липидами (атеросклероз сосудов головно­го мозга и др.).

Клиническая картина этих заболеваний характеризуется разви­тием умственной отсталости — в детском возрасте (см. выше) и глубокой деменции — в зрелом и пожилом.

Рассмотрим более подробно одно из самых распространенных заболеваний пожилого и старческого возраста — атеросклероз со­судов головного мозга.

Атеросклероз сосудов головного мозга (atherosclerosis, греч. athere — кашица + sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, характе­ризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липид- ной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводя­щих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга.

Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоци­ональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраива­ются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной тревож­ности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умствен­ной деятельности проявляется снижением уровня суждений и кри­тики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти.

Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер и постепенно переходит в состояние распада всей психической сфе­ры, в деменцию.

Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга явля­ются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые пси­хические расстройства и др.

Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической сим­птоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патоло­гического процесса.

Гепато-лентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дегене­рация, болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное, хрони­ческое прогрессирующее заболевание, характеризующееся пора­жением печени и головного мозга.

Впервые описана английским неврологом Вильсоном (S. Wilson) в 1912 г. и более подробно, с патоморфологической характеристи­кой изменений в различных отделах головного мозга, Н.В. Коно­валовым в 1960 г.

В основе заболевания лежат генетически обусловленные нару­шения обмена белков меди. Избыток свободной меди откладыва­ется в печени и головном мозге (подкорковые узлы), угнетая ак­тивность ряда ферментов и приводя к гибели клеток с развитием цирроза печени и атрофии мозга.

Клиническая картина проявляется симптомокомплексами по­ражений печени и желудочно-кишечного тракта (желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула и др.), с одной стороны, и разнообразными психическими и неврологическими нарушени­ями (гиперкинезы, пластическое повышение мышечного тонуса, брадикинезия, нарушение речи по типу дизартрии, нарушение глотания, поперхивание, «насильственный смех или плач», частые эпилептические припадки, аффективные вспышки, боязнь темноты, закрытых помещений, страх смерти, прогрессирующее снижение интеллекта) с другой.

Продолжительность заболевания — 2—3 года, заканчивается ле­тально.

Основные принципы лечения направлены на «связывание» и выведение меди из организма, а также симптоматическое лече­ние поражений печени и головного мозга.

Деменция, обусловленная гиперкальциемией.

Гиперкальциемия — психопатологический синдром, обуслов­ленный повышением концентрации кальция в плазме крови свы­ше 11 мг%, приводящий к гиперкальциемической интоксикации и включающий в себя симптомокомплексы слабоумия, задержки физического развития и поражения почек.

Гиперкальциемия проявляется в виде двух форм — идиопатической и вторичной.

Идиопатическая гиперкальциемия впервые описана 1952 г. анг­лийским и швейцарским учеными Шлезингером (В. Schlesinger) и Г. Фанконц (Н. Fankonc).

Клинически проявляется в раннем детском возрасте и характе­ризуется развитием глубокой умственной отсталости, задержкой физического развития и признаками поражения почек.

Вторичная гиперкальциемия является следствием различных заболеваний (онкологические, асептический некроз подкожной клетчатки, гипервитаминоз витамина Д и плазмоцеллюлярная пнев­мония и др.) как у детей, так и у взрослых, а также характеризу­ется поражением почек и развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии дебильности.

Деменция вследствие приобретенного гипотиреодизма.

Приобретенный гипотиреодизм (микседема) — клинический симптомокомплекс, характеризующийся снижением синтеза и умень­шением секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы.

Причиной приобретенного (вторичного) гипотиреоза являются:

=> органические поражения гипоталамо-гипофизарной системы

вследствие нейроинфекции, новообразований и травматичес­ких повреждений головного мозга;

=> эндемический зоб; тиреодит Хасимото.

Особенностью течения приобретенного гипотиреодизма яв­ляется медленное прогрессирование его клинических проявлений. В начальной стадии заболевания больные становятся затор­моженными, вялыми, сонливыми, апатичными. Характерен вне­шний вид больного: одутловатость и округлость лица с отечнос­тью нижних век, синюшность губ, румянец щек, безучастность взгляда, замедленность при ходьбе. Кожа сухая, грубая, не хо­лодная на ощупь. Отмечается ее ороговение в областях голеней и локтей (симптом Бера). Волосы и ногти становятся ломкими. Ча­сто отмечается облысение и изменение конфигурации ногтей. Резко снижается функция половых желез. Со стороны сомати­ческого статуса у больных выявляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, глухость тонов, уве­личение границ сердца и др.), желудочно-кишечного тракта (по­нижение аппетита, запоры либо расстройства стула и др.), мочевыводящей системы (задержка мочеиспускания вследствие поражения почек). Как правило, у всех больных отмечается по­нижение основного обмена и развитие гипохромной железодефицитной анемии. Изменения со стороны нервной системы про­являются в виде двигательных и чувствительных расстройств, а также выраженных психических нарушений.

Двигательные расстройства характеризуются развитием паркинсонического синдрома (брадикинезия и гипомимия лица), мышеч­ной слабостью, разностью сухожильных рефлексов, появлением патологических знаков.

Расстройства чувствительности в основном проявляются раз­личными парестезиями (онемение конечностей, чувство «полза­ния мурашек» по всему телу и др.).

Со стороны нарушений психической сферы отмечаются ухуд­шение памяти, замедленность речи и мышления с постепенным грубым нарастанием интеллектуальных нарушений вплоть до ста­дии дебильности, а также резкое оскудение эмоционально-воле­вой сферы с развитием эмоциональной тупости, равнодушным отношением к окружающим, которое зачастую сменяется недру­желюбностью и агрессивностью.

Прогноз приобретенного гипотиреодизма зависит прежде все­го от этиологического фактора, характера поражения гипоталамо-гипофизарной области и степени выпадения функций гипо­физа.

Лечебные мероприятия при вторичном гипотиреодизме долж­ны проводиться строго под контролем врача-эндокринолога.

Деменция, обусловленная множественным (рассеянным) склерозом.

Рассеянный склероз (множественный склероз) — хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризую­щееся полиморфностью неврологической симптоматики, внезап­ными обострениями и ремиссиями. Характерной особенностью те­чения рассеянного склероза является то, что в период ремиссии клинические проявления болезни зачастую полностью исчезают, и больные чувствуют себя в этот период практически здоровыми.

Впервые описан французским невропатологом Шарко (J. Charkot) в 1866 г.

Причиной рассеянного склероза является множество факто­ров, среди которых приоритет отдается вирусу, генетической пред­расположенности и влиянию географического фактора. Заболева­ние развивается преимущественно в возрасте 16-35 лет.

В клинике заболевания выделяются три основные формы рассеян­ного склероза — церебральная, спинальная и цереброспинальная.

Основными симптомами при церебральной форме являются:

ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, сни­жение остроты зрения, двоение перед глазами, косоглазие, цен­тральные параличи конечностей, снижение брюшных рефлексов, пошатывание при ходьбе, нистагм (непроизвольные поддергива­ния, колебания глазных яблок при их движениях в сторону), интенционное дрожание (дрожание у конца цели), скандированная речь (речь по слогам).

Как правило, у всех больных на фоне неврологической симп­томатики развиваются психические расстройства в виде эмоцио­нальной неустойчивости, депрессии или эйфории, вялости, апа­тии, повышенной раздражительности и органического слабоумия. Слабоумие при рассеянном склерозе является завершающим эта­пом развития изменений психической сферы и проявляется при­знаками интеллектуально-мнестических нарушений (фиксацион­ная амнезия, нарушение ассоциативного процесса, снижение уров­ня обобщения и концентрации внимания), потерей критики к своему состоянию, неадекватностью своих физических и интел­лектуальных возможностей.

Постепенно органическое слабоумие при рассеянном склерозе переходит в конечную стадию приобретенного слабоумия — деменцию.

Спинальная форма характеризуется следующими клинически­ми симптомами: нижний спастический парапарез, расстройства функции тазовых органов и нарушения чувствительности.

Для цереброспинальной формы характерно сочетание клини­ческих симптомов церебральной и спинальной форм.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Конечная стадия бо­лезни завершается тяжелой инвалидизацией больного и развити­ем глубокого органического слабоумия.

Деменция, обусловленная пеллагрой.

Пеллагра (pelleagra в переводе с итальянского — шершавая кожа) — заболевание, характеризующееся поражением различных органов и систем (кожа, внутренние органы, центральная нервная систе­ма) вследствие недостатка в организме никотиновой кислоты.

Клиническими симптомами заболевания являются: расстрой­ства желудочно-кишечного тракта, чувство жжения в полости рта, обильное слюнотечение, отечность и трещины губ, выраженная гиперемия (ярко-красная «лакированная» поверхность) и отеч­ность языка, пеллагрическая эритема на различных участках кожи (кисти, стопы, лицо, шея и др.), психопатологические измене­ния личности.

Кожные покровы при пеллагрической эритеме имеют темно- красный цвет, отечны. Вначале на коже образуются волдыри, ко­торые лопаются и оставляют мокнущие участки, высыхающие в течение нескольких дней. В дальнейшем наступает отрубевидное шелушение и кожа постепенно приобретает темно-красный цвет с шершавой поверхностью.

Психопатологическая картина при пеллагре носит разнообраз­ный характер и проявляется в виде астенического, делириозного, аментивного, параноидного и др. психопатологических синдро­мов. Однако исходным этапом расстройств психической сферы яв­ляются нарушения интеллектуальной деятельности вследствие раз­вития дементного синдрома.

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями болез­ни подлежат госпитализации. Прогноз в отношении жизни доста­точно серьезен.

Деменция вследствие лейкоэнцефалита Ван-Богарта.

Лейкоэнцефалит Ван-Богарта — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее по типу демиелинизирующего процесса, поражает в основном белое вещество го­ловного мозга (кортико-стрио-паллидарные связи). Заболевание наблюдается преимущественно у детей в возрасте 4—16 лет, но иногда оно встречается и у взрослых.

Описание синдрома проведено бельгийскими невропатолога­ми Ван-Богартом (Van-Bogart) и Бушером (J. Busscher) в 1938 г.

Клиническая характеристика данной патологии заключается в следующем. Заболевание начинается подостро после перенесен­ной инфекции. У детей на первых этапах болезни отмечаются яв­ления невротического характера: вялость, рассеянность, плакси­вость, замкнутость, апатия, пугливость. Довольно скоро (через 1 — 2 недели) обнаруживаются явления выпадения высших мозговых функций (афазия, амнезия, апраксия, агнозия, алексия, агра­фия, акалькулия и др.) со снижением интеллекта и развитием в дальнейшем полной органической деменции. У многих больных психические нарушения сочетаются с эпилептиформными при­ступами, характеризующимися потерей сознания, прикусом язы­ка, тоническими и клоническими судорогами в конечностях.

У взрослых заболевание начинается с более резких психических нарушений без предшествующей неврологической стадии — сни­жение памяти с элементами корсаковского синдрома, отсутствие критики к своему состоянию, чередование возбуждения с состо­янием оглушения.

У них быстрее, чем у детей, развивается афатический синдром и дизартричность речи.

На фоне развития психических расстройств у всех больных как в состоянии покоя, так и при движении выявляются разнообраз­ные и распространенные гиперкинетические расстройства: хореоатетоз, миоклонии, крупно размашистый тремор конечностей, элементы торсионной дистонии с кратковременным застыванием в вынужденной позе. Походка становится атактической, шаткой, появляется симптом «поклонов». У некоторых больных отмечается своеобразный гиперкинез открывания рта, напоминающий «крик чайки».

Постепенно к дискинетическим проявлениям присоединяется паркинсонический (гипокинетическо-гипертонический) синдром и псевдобульбарные расстройства (корковая дизартрия, наруше­ние глотания, насильственные смех и плач), а также симптомы пирамидной недостаточности в виде геми- и тетрапарезов с повы­шением сухожильных рефлексов и двусторонними патологичес­кими рефлексами.

Вегетативно-сосудистые нарушения проявляются в виде выра­женного гипергидроза (повышенная потливость), бледности и цианотичности (синюшность) кожных покровов.

Таким образом, клиническая картина лейкоэнцефалита Ван-Богарта характеризуется разнообразной клинической симптоматикой, являющейся результатом поражения почти всех отделов головного мозга, тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, стойким выпадением утраченных функций и развитием дементного синдрома.

Деменция, обусловленная трипаносомозами (американский, аф­риканский).

Трипаносомоз — заболевание, вызываемое жгутиковыми про­стейшими семейства трипаносом, которые попадают в организм человека вследствие укуса клопами или различными грызунами, являющимися их переносчиками.

Трипаносомы распространены только в тропических зонах, пре­имущественно в Южной Америке и Африке, в связи с чем трипа­носомоз подразделяется на американский (болезнь Шагаса) и аф­риканский (сонная болезнь).

Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз) — заболевание, характеризующееся острым началом, тяжелым поражением серд­ца, сосудов и центральной нервной системы.

Впервые описано в 1909 г. бразильским ученым Шагасом (С. Chagas, 1879-1934).

Клиническая картина заболевания включает в себя две стадии: острую и хроническую.

Инкубационный период 5—14 дней.

Острая стадия характеризуется общим недомоганием, подъе­мом температуры до высоких цифр — 39~40°С, ознобом, появле­нием фурункула на месте внедрения паразита, увеличением пече­ни, селезенки и лимфатических узлов. Наиболее часто внедрение паразита происходит через слизистую оболочку глаз или губ вслед­ствие их укуса так называемыми «поцелуйными» клопами.

Одним их основных симптомов острой стадии является «ритм галопа» (топот галопирующей лошади при выслушивании тонов сердца) как проявление нарастающей сердечной недостаточнос­ти. Однако наиболее грозный сигнал болезни — развитие острого менингоэнцефалита, завершающегося, как правило, летальным исходом либо органическим слабоумием.

Постепенно болезнь переходит в хроническую стадию, кото­рая может продолжаться до нескольких лет в зависимости от сте­пени поражения сердечной мышцы и вещества головного мозга.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Так, степень органи­ческого слабоумия может нарастать до стадии деменции, а прогрессирование сердечной недостаточности — приводить к смерти больного.

Сонная болезнь (африканский трипаносомоз) — заболевание, характеризующееся нерегулярными приступами лихорадки, вы­сыпаниями на коже, увеличением лимфатических желез и нарас­тающей сонливостью.

Первое описание сонной болезни дано Аткенсом (J. Atkens) в 1734 г.

Трипаносомы проникают в организм человека при укусе его мухой-цеце, которая является переносчиком данного паразита.

Клиническая картина заболевания проявляется острым и хро­ническим периодами.

Основными симптомами острого периода являются общее не­домогание, головные боли, лихорадка неправильного типа, лимфаденопатия, трипаносомный шанкр на месте укуса, эритематозные высыпания, отеки конечностей и лица.

Рассмотрим более подробно вышеперечисленные симптомы.

Лихорадка неправильного типа характеризуется сменой длящихся неделями лихорадочных периодов и периодов ремиссий, продол­жающихся от нескольких дней до нескольких месяцев.

Лимфаденопатия проявляется увеличением как поверхностных, так и внутренних лимфоузлов. Они подвижны, безболезненны. Че­рез 5—6 месяцев резко уплотняются и окутываются соединитель­ной тканью.

Трипаносомный шанкр — плотный болезненный волдырь диа­метром 1—2 см, окруженный беловатой восковидной зоной. Обычно он исчезает через несколько дней. В содержимом волдыря обнару­живается множество паразитов.

Эритематозные высыпания (трипаниды) имеют кольцеобразную форму и локализуются на груди, спине и лице, реже на других участках тела.

Хронический период болезни называется менинго-энцефалитическим периодом, или сонной болезнью. Этот период характеризуется повышенной сонливостью, преимущественно в дневное время; тремором рук, ног, языка, фибриллярными подергивания­ми мышечных волокон, повышенной чувствительностью на вне­шние раздражения, снижением зрения, скандированной речью, судорогами рук и ног, развитием парезов и параличей конечнос­тей, а также нарушением психической сферы вплоть до глубокого органического слабоумия, до маразма. Продолжительность этого периода 4-8 месяцев.

Прогноз неблагоприятный. Больные погибают от общего истоще­ния и тяжелых патологических изменений в стволе головного мозга.

Легкое когнитивное расстройство.

Клиника заболевания характеризуется бесконтрольно повышен­ной эмоциональностью, раздражительностью, быстрой сменой настроения, головокружением, внезапно возникающими болями (алгии) в различных частях тела. Интеллектуальная недостаточ­ность, при этом проявляется ухудшением памяти при усвоении нового материала, снижением внимания, замедленностью про­странственного мышления и мыслительных операций, наруше­нием речи в виде элементов сенсорной афазии (непонимание об­ращенной речи), а также снижением коэффициента интеллекта при экспериментально-психологическом исследовании.

Диагноз данного синдрома может быть выставлен в том случае, если вышеперечисленные симптомы держатся у больного не менее двух недель.

Деменция, обусловленная неуточненными факторами.

К этой группе относятся пресенильная и сенильная деменции.

Пресенильная возникает в возрасте 35—64 лет, а сенильная — в возрасте свыше 64 лет.

В качестве примера приводим клиническое описание одной из форм пресенильной деменции и общую характеристику синдрома сенильной деменции.

Синдром Гейденгайна — синдром пресенильной деменции, ха­рактеризующийся дегенеративными изменениями коры головно­го мозга, преимущественно его затылочных областей, приводя­щими больного к глубоким интеллектуальным нарушениям.

Впервые был описан немецким невропатологом А. Гейденгайном (А. Heidenhain) в 1929 г.

Заболевание поражает как мужчин, так и женщин в возрасте 38—55 лет. Основными клиническими симптомами данного синдро­ма являются головная боль, светобоязнь, повышенная раздражи­тельность, общая слабость, головокружение, корковая слепота, дву­сторонняя гемианопсия — выпадение обоих, правого и левого, по­лей зрения с сохранением центрального (макулярного) зрения, на­рушение речи по типу дизартрии, шаткость при ходьбе, гиперкинезы — непроизвольные подергивания в различных мышечных группах.

На фоне вышеперечисленных проявлений у больных отмечает­ся развитие деменции с прогредиентным течением, порой дохо­дящее до стадии маразма.

Прогноз неблагоприятный в связи с прогрессирующим тече­нием, летальный исход наступает уже через несколько месяцев.

Синдром сенильной деменции. Развивается у лиц обоего пола в возрасте свыше 65 лет на фоне склеротических изменений сосу­дов головного мозга. Клинически проявляется нарастающим дементным синдромом в сочетании с выраженными психическими нарушениями преимущественно в виде так называемых «сенильных психозов».

Прогноз неблагоприятный.

Деменция, обусловленная органическим амнестическим синдромом, не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами.

Органический амнестический синдром может быть обусловлен рядом органических заболеваний нервной системы (травмы, опу­холи, сосудистые заболевания головного мозга, эпилепсия, энце­фалиты, нейроСПИД и др.).

Клиника амнестического синдрома характеризуется нарушени­ем памяти на недавние и отдаленные события с развитием антероградной и ретроградной амнезии и дезориентировки во времени.

При этой больные не в состоянии воспроизводить события про­шлого в обратном порядке их возникновения.

Нарастание интеллектуальных нарушений до стадии деменции зависит от тяжести и клинического течения основного заболевания.

Деменция, обусловленная делирием не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами.

Клиническая картина делириозного состояния характеризует­ся следующим симптомокомплексом: ^ изменение сознания (от оглушенности до комы);

=> снижение внимания;

=> искажение восприятия (иллюзии и галлюцинации);

==> нарушение абстрактного мышления;

=> психомоторные расстройства (гипо- и гиперактивность, непред­сказуемость действий, реакций, повышенный или сниженный поток речи др.);

=> нарушение сна и бодрствования;

=> эмоциональная неустойчивость.

Делириозное состояние чаще встречается у лиц старше 60 лет при ряде хронических заболеваний (цирроз печени, опухоли, ин­фекционный эндокардит и др.) и продолжается от нескольких дней до 6 месяцев. Чем длительнее период делириозного состоя­ния, тем быстрее у больного развивается дементный синдром.