8.6. Умственная отсталость глубокая (идиотия, глубокая олигофрения)

Коэффициент умственного развития (IQ) ниже 20, что указы­вает на весьма низкий уровень интеллекта и минимальный уровень сенсомоторики. Большинство больных даже не способны контро­лировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

Клиническая картина характеризуется:

многочисленными физическими дефектами (заячья губа, вол­чья пасть, неправильный рост зубов и др.);

=> выраженной неврологической симптоматикой (параличи, па­резы конечностей, нарушение различных видов чувствительно­сти, поражение черепно-мозговых нервов, выпадение корко­вых центров различных анализаторных систем); о проявлениями простейших рефлекторных актов (например, чув­ство голода вызывает у них злобные крики, аутоагрессию, при этом они могут хватать ртом все, что находится в поле их зрения). Таким образом, основными признаками умственной отсталос­ти при любой степени тяжести являются нарушения интеллекта и снижение социальной адаптации на фоне различных неврологи­ческих и психических проявлений, а также физических дефектов развития. Особо важным является тот факт, что систематическое медицинское наблюдение, специальное обучение и повседневная коррекционная работа с такими детьми, независимо от тяжести заболевания, приводят к тем или иным признакам положительной динамики, в связи с чем разработка новых методов лечения и кор­рекции умственной отсталости является одной из актуальных про­блем современной медицины и коррекционной педагогики.

Глава 9 клинические особенности отдельных нозологических форм

9Л. Умственная отсталость, обусловленная

Предшествующей инфекцией или интоксикацией

Краснуха. Заболевание вызывается вирусом краснухи, который проникает в плод в первые три месяца беременности и вызывает тяжелые дефекты развития внутренних органов и головного моз­га. Клинически это проявляется врожденными пороками сердца, дефектами глазных яблок, возникновением глухонемоты, гидро­цефалии, микроцефалии, а иногда и анэнцефалии и гидроанэн­цефалии, которые могут возникнуть и при других видах расстройств.

Гидроцефалия — водянка мозга, вследствие поражения ликворных путей и нарушения оттока спинномозговой жидкости (ликвора). Заболевание характеризуется резким увеличением размеров че­репа, как результат расхождения швов и родничков, вследствие резкого повышения внутричерепного давления, истончением кос­тей черепа. При внешнем осмотре отмечается резкая диспропор­ция головы и тела. Нередко врожденная гидроцефалия сочетается с множественными аномалиями развития лицевого скелета. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа головы истончена, натянута. При перкуссии головы ощущается баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук «треснувшего горшка»).

В неврологическом статусе отмечаются спастические парезы и параличи, слепота, глухота, нарушения речи и др. Выражено рез­кое отставание психического развития таких больных. Интеллекту­альные нарушения проявляются в виде прогрессирующего слабоу­мия в связи с вторичной атрофией мозгового вещества.

Микроцефалия — заболевание, характеризующееся малыми раз­мерами черепной коробки и мозга, вследствие недоразвития моз­гового вещества и раннего заращения родничков и швов черепа.

Клинически заболевание проявляется глубокой умственной от­сталостью, спастическими парезами и параличами конечностей, судорожными припадками и резким замедлением психического -развития. Обращают на себя внимание некоторые особенности пси­хики микроцефалов: они добродушны и ласковы, однако неожиданно для окружающих у них могут возникать недлительные аф­фективные вспышки.

Характерен внешний вид больного: голова сужена кверху, низ­кий и покатый лоб, ресницы длинные, большие оттопыренные уши, не симметрично расположенные, зубы большие и редкие, часто кариозные. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

Микроцефалический синдром впервые описан английскими вра­чами Е. Коккейном (Е. Cochlayne) и Ф. Нэйлом (F. Neil F) в 1936 г.

Анэнцефалия — врожденное недоразвитие черепа и полушарий головного м'озга. Обычно сохраняются лишь подкорковые образова­ния, ствол и мозжечок, что обусловливает сохранность лишь про­стых рефлекторных актов. Продолжительность жизни — не более 10 суток. Частота анэнцефалии — 5—8 случаев на 1000 новорожденных.

Гидроанэнцефалия — врожденное недоразвитие мозга, при ко­тором отсутствуют полностью большие полушария и кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий головной мозг, покрыт только кожей и мягкими тканями головы. Продолжительность жизни до 3 месяцев. Частота гидроанэнцефалии составляет 1 случай на 18 ООО новорожденных.

Врожденный токсоплазмоз — паразитарное заболевание, кото­рое проявляется различными видами врожденных уродств, в том числе и нервной системы, приводящих к тяжелой и глубокой ум­ственной отсталости. Заболевание вызывается токсоплазмой — од­ноклеточным простейшим организмом, паразитом, которым жен­щина заражается от домашних или диких животных в период бере­менности. Передача токсоплазм от матери плоду происходит транс- плацентарным путем. Циркулирующие в крови плода токсоплазмы заносятся во все органы и ткани, что обусловливает полиморфизм клинической картины. Поражение плода приводит к выкидышам, мертворождениям, а также к тяжелым поражениям всех органов и систем, вплоть до гидроцефалии и анэнцефалии.

Врожденный сифилис. Сифилис — хроническое инфекционное венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой (спи­рохетой), поражающее все органы, ткани и системы человека, характеризующееся тяжелым прогрессирующим течением. Термин «сифилис» дан в честь «героя» поэмы Дж. Фракастора (1530) пас­туха Сифилуса. Заболевание передается по наследству. Проникно­вение бледных спирохет в организм плода осуществляется также, как токсоплазм, трансплацентарным путем. Вследствие поражения сифилитической инфекцией плаценты затрудняется питание плода, в результате чего часто наступает внутриутробная смерть. В случаях рождения ребенка клиника заболевания характеризуется разнообразными поражениями всех органов и систем организма, среди которых наиболее ранимой является нервная система. По­ражение нервной системы (нейросифилис) проявляется в виде самых различных клинических симптомов и синдромов (глухоне­мота, слепота, параличи конечностей, гидроцефалия, микроце­фалия, эпиллептические припадки, недоразвитие и нарушения высших мозговых функций, резкая задержка психического разви­тия, тяжелая и глубокая умственная отсталость). Весь полимор­физм психоневрологической патологии сочетается с рядом врож­денных дефектов, аномалиями скелета, поражениями кожи, по­чек, печени, костной системы (разжижение костной ткани с пос­ледующими патологическими переломами), а также поражением слизистых оболочек гортани, проявляющимся осиплым голосом (афонией) и др.

Токсикоз беременных — заболевание, возникающее во время и в связи с беременностью и, как правило, проходящее в раннем пос­леродовом периоде. Термин «токсикоз» не совсем точен, так как до сих пор не удалось обнаружить специфические токсические веще­ства, вызывающие заболевание. В основе заболевания лежит пора­жение плодного яйца и плаценты. Основными факторами риска такого поражения являются хронические заболевания, поражения иммунной системы и снижение реактивности организма как ре­зультат употребления алкоголя и наркотиков, курения, бессонных ночей, психоэмоционального стресса и др., иными словами, тот образ жизни, который ведут будущие родители до наступления беременности или ведет женщина в период наступления и проте­кания беременности. Токсикоз беременных проявляется пораже­нием внутренних органов, и прежде всего плаценты и плода, в результате чего возникают рвота, повышенное слюнотечение, кож­ные высыпания, водянка, нефропатия, поражения почек, желту­ха, поражений печени, бронхиальная астма, судороги мышц верх­них и нижних конечностей, размягчения костей скелета, асфик­сия плода, преждевременные роды, кровотечения и др. В зависи­мости от степени тяжести токсикоза перинатальная смертность колеблется от 38 До 90%. Дети, родившиеся при осложненной ток­сикозом беременности, имеют различные аномалии организма, органические поражения нервной системы, задержку интеллектуального и психического развития. Умственная отсталость у них колеблется от легкой до глубокой степени в зависимости от тяже­сти дефекта вещества головного мозга.

Энцефалиты. Энцефалит — воспаление головного мозга — являет­ся одной из наиболее часто встречающихся форм нейроинфекции.

Заболевание обусловлено множеством факторов, в зависимо­сти от которых у детей наиболее часто встречаются следующие клинические формы: клещевой, вирусный, коревой, поствакци­нальный.

Клещевой энцефалит. Возбудителем заболевания является вирус, который передается человеку при укусе клеща. В тканях мозга ви­рус появляется на 2—3 сутки после укуса. Инкубационный период от момента заражения до появления первых симптомов болезни длится 8—20 дней. Клиника заболевания характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, однократной рвотой, мышечными и корешковыми болями, слабостью, потерей аппетита, повышенной утомляемостью, адинамией, бледностью кожных покровов, расстройством стула. Как проявление выражен­ной интоксикации у детей в первые дни болезни отмечается арте­риальная гипотония в сочетании с тахикардией. В неврологическом статусе выявляется полиморфизм клинической симптоматики: менингиальные симптомы, гемипарезы, бульбарные и псевдобульбарные параличи, другие психические расстройства. По истечении острого периода 10—15 дней заболевание переходит в резидуальную стадию (стадия остаточных явлений), при которой на фоне четкой неврологической картины выявляются различные проявле­ния интеллектуальной недостаточности, от легкой до глубокой степени умственной отсталости.

Профилактика клещевого энцефалита включает в себя уничто­жение клещей в зараженных областях и вакцинацию населения, проживающих в этих зонах.

Вирусный энцефалит. Существует множество штаммов нейровирусов, каждый из которых избранно поражает ту либо иную зону мозга, проявляясь своеобразным течением и клиникой.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, менингиального и гипертензионного синдромов, бульбарных и псевдобульбарных параличей, эпиприпадков и др. выявляется уже в первые дни от начала заболевания на фоне повышения темпера­туры, а зачастую и потери сознания. В остром периоде болезни отмечаются различные психические расстройства.

Резидуальный период, так же как при клещевом энцефалите, сопровождается интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности.

Коревой энцефалит и менингоэнцефалит. Воспаление головного мозга и его оболочек (менингоэнцефалит) на фоне коревой ин­фекции (вирус кори), инфекционное заболевание детского возра­ста, характеризующееся полиморфизмом неврологической симп­томатики и тяжелым течением. Коревой менингоэнцефалит в 10—15% случаев заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина проявляется уже к 3—5 дню, когда коре­вые высыпания на коже прекращаются и нормализуется темпера­тура тела, у детей внезапно вновь отмечается подъем температуры, в одних случаях развивается вялость, адинамия, сонливость, пере­ходящая в бессознательное состояние (сопор, кома), в других, наоборот, возникает бред, возбуждение, спутанность сознания. Ча­сто развиваются эпилептические припадки. Очаговые нарушения мозга проявляются параличами по типу гемиплегии, гиперкинеза- ми, резким снижением зрения, вплоть до амовроза (слепота). Чет­ко выражен менингиальный синдром.

Несмотря на правильный выбор терапии, очаговые симптомы в большинстве случаев остаются, как остаточные явления, на дол­гие годы.

Характерной особенностью коревого энцефалита и менингоэнцефалита является стойкое снижение высших мозговых функций, прежде всего памяти и мышления с развитием прогрессирующего слабоумия вплоть до глубокой степени.

Поствакцинальный энцефалит — заболевание, характеризующе­еся поражением головного мозга в результате применения различ­ных вакцинаций (противооспенной, антирабической и др.).

В основе генеза поствакцинального энцефалита лежит аллерги­ческий фактор и снижение реактивности иммунной системы орга­низма. Клиника заболевания характеризуется большим полиморфиз­мом неврологических симптомов (парезы, нарушения глотания и речи, эпилептические припадки и др.) на фоне выраженных про­дромальных явлений (общее недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура). Грозным прогностическим признаком за­болевания является появление у ребенка симптомов бульбарного паралича (нарушение глотания, свисание мягкого неба, осиплость голоса, попадание пищи в нос, поперхивание при еде, расстрой­ство речи по типу дизартрии, ограниченность движений языка).

Нарушения интеллекта проявляются в виде легкой либо уме­ренной умственной отсталости.

Алкогольный синдром плода. Причиной данной патологии явля­ется хронический алкоголизм будущей матери либо однократная ее алкоголизация в период беременности. Алкоголь, оказывая ток­сическое воздействие на организм плода, с одной стороны, тор­мозит его нормальное развитие, а с другой - приводит к тяжелым необратимым изменениям еще не сформированных органов и си­стем, и прежде всего головного мозга, костной системы и внут­ренних органов.

Клинически «алкогольный синдром» плода характеризуется за­держкой роста плода, размеров головы, всех органов и систем, на­рушением психомоторного развития, повышенной возбудимостью, двигательной расторможенностью, соматической ослабленностью.

Младенцы, перенесшие «алкогольные залпы» во внутриутроб­ном периоде, рождаются, как правило, с различными аномалия­ми развития (микроцефалия, гидроцефалия, анэнцефалия и др.) и разнообразными синдромами, в основе которых лежит умствен­ная отсталость.

Клиническая характеристика пороков развития и заболеваний, обусловленных алкогольной интоксикацией, приводится автора­ми в соответствующих разделах данного пособия.

Никотиновый синдром плода. Табакокурение женщины во время беременности так же, как и употребление алкоголя, оказывает са­мое пагубное воздействие на развитие плода. Известно, что нико­тин тормозит маточно-плацентарное кровообращение, приводя к кислородному голоданию мозга.

Клиническая картина «постникотинового синдрома» детей, ро­дившихся «в табачном дыму», характеризуется недоношенностью, общей ослабленностью, различными пороками развития, умствен­ной отсталостью различной степени выраженности.

Более подробное описание отрицательного воздействия табако­курения на организм приводится авторами в разделе «Медико-социальные аспекты курения» данного пособия.

Наркотический синдром плода. Наркотические вещества и прочие одурманивающие средства, употребляемые будущей матерью во вре­мя беременности, оказывают вредное токсическое влияние на орга­низм плода. Так, после рождения у ребенка выявляются различные аномалии развития, задержка психомоторного развития с форми­рованием тяжелой либо глубокой умственной отсталости.

тяжес­ти:

Клинические наблюдения за новорожденными, чьи матери употребляли наркотические вещества, выявили у них нарушения сосательного рефлекса, наличие постоянного, пронзительного пла­ча, уменьшение массы тела, что расценивается многими авторами (В.Г. Петрова, ИВ. Белякова, 2000) как проявление «абстинентно­го синдрома», иными словами, новорожденные уже в утробе ма­тери превращаются в наркоманов. О токсическом действии нарко­тиков на организм как взрослого, так и ребенка также будет сказа­но в данном пособии.