Зміст теми

Гостра печінкова недостатність патологічний стан характеризується масовою загибеллю гепатоцитів, що веде до нездатності печінки синтезувати одні хімічні речовини і утилізувати інші з накопиченням їх у крові і розвитком важкої ендогенної інтоксикації. Основною ознакою гострої печінкової недостатності є печінкова енцефалопатія (ПЕ), яка розвивається в межах 8 тижнів від появи симптомів гострої печінково-клітинної недостатності і може закінчитися комою (ендогенною). Якщо ПЕ розвивається в терміни від 8 до 24 тижнів від появи перших симптомів враження печінки, то це вказує на підгостру печінкову недостатність, якщо ж клініка розвивається в межах 7 днів – фульмінантну печінкову недостатність.

Етіологія 1. Гострі захворювання та враження печінки. 1.1. Гострі вірусні гепатити А, В, С, Д, Є, G. 1.2. Гострі вірусні гепатити, що викликаються вірусами герпесу, інфекційного мононуклеозу, Коксакі, кору, цитомегало вірусом. 1.3. Лептоспіроз. 1.4. Ураження печінки при рикетсіозах, мікоплазменії, грибковій інфекції (при тяжкому перебігу з генералізованим ураженням усіх органів). 1.5. Септицемія при абсцесах печінки та гнійному холангіті. 1.6. Синдром Рея - ураження печінки з розвитком печінкової недостатності у дітей віком від 6 тижнів до 16 років через 3-7 днів після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів. 1.7. Алкогольна інтоксикація. 1.8. Медикаментозні гепатити. 1.9. Ураження печінки промисловими та виробничими токсинами, мікотоксинами, афлатоксинами. 1.10. Гостре порушення печінкового кровообігу (гострий тромбоз печінкової вени). 1.11. Гостра жирова печінка вагітних (синдром Шихена). 1.12. Серцева недостатність. 1.13. Отруєння грибами. 2. Хронічні захворювання печінки. 2.1. Хронічні гепатити (з високим ступенем активності). 2.2. Цирози печінки (пізні стадії захворювання). 2.3. Спадкові порушення обміну жовчних кислот (прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз - хвороба Білера; спадкова лімфодема з рецидивуючим холестазом; цереброгепаторе-нальний синдром - синдром Цельвегера). 2.4. Гемохроматоз. 2.5. Хвороба Вільсона-Коновалова. 3. Злоякісні пухлини печінки. До факторів, провокуючих розвиток печінкової коми, відносять: • вживання алкоголю та лікарських засобів, які спричиняють гепатотоксичну та церебротоксичну дію (снодійних, седативних, туберкулостатичних, цитотоксичних, знеболюючих та ін.); • наркоз; • хірургічні операції; • формування портокавального анастамозу - в цьому випадку аміак та інші церебротоксичні речовини надходять із кишечника безпосередньо в кровотік, обминаючи печінку; екзо- та ендогенна інфекція - при цьому відбувається посилення ката-болічних реакцій, що веде до накопичення ендогенного азоту, посилення синтезу аміаку; крім того, гіпертермія та гіпоксія, які є проявом інфекції, сприяють інтоксикації; • шлунково-кишкові кровотечі - кров є субстратом для утворення аміаку та інших церебротоксинів; крім того, гіповолемія, шок, гіпоксія погіршують азотовидільну функцію нирок та, таким чином, сприяють підвищенню вмісту аміаку в крові;

Основні ланки патогенезу:

Порушення вуглеводного, жирового, білкового обміну: запаси глікогену значно знижуються, порушується глюконеогенез з кінцевим розвитком лактатацидозу. У зруйнованої печінки посилюється утворення ацетонового тіл, порушується синтез і метаболізм холестерину, знижується синтез альбумінів, протромбіну, фібриногену, що в поєднанні з гіперальдостеронізмом призводить до виникнення набрякового синдрому. Порушується синтез сечовини, в крові накопичується аміак, надлишок якого пошкоджує клітини органів і тканин, особливо центральної нервової системи.

Розвиток геморагічного діатезу. Різке зниження синтетичної функції печінки, зокрема, зниження синтезу VII, VIII, IX факторів згортання крові, зниження фібриногену, тромбоцитопенія є причиною коагулопатії і геморагічного діатезу.

Розвиток синдрому холемії. Цитоліз гепатоцитів або значний холестаз призводить до різкого зниження надходження жовчі в кишечник, що призводить до холемії, порушення травлення, всмоктування жиророзчинних вітамінів.

Розвиток гепаторенального синдрому. Вторинне ураження нирок при гострій печінковій недостатності обумовлене внутрішньонирковою вазоконстрикцією та ішемією через накопичення в крові вазоактивних речовин (катехоламінів, простагландинів, ангіотензину та інш). Це призводить до вираженою азотемії.

Розвиток печінкової енцефалопатії обумовлене порушенням детоксикаційної функції печінки і впливом кінцевих продуктів обміну азоту (в першу чергу, аміаку) на центральну нервову систему. Аміак займає провідне місце серед ендогенних нейротоксинів, він легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр, стимулюючи транспорт ароматичних амінокислот в головний мозок, внаслідок чого посилюється синтез несправжніх нейротрансмітерів і серотоніну. Крім аміаку, до нейротоксинів, що приймають участь в патогенезі ПЕ, відносяться меркаптани, коротко- та средньоланцюгові жирні кислоти, феноли. Потрапляючи в кровоносну систему аміак та інші нейротоксини діють токсично на мозок, викликаючи ПЕ, кінцевою стадією якої є кома.

Залежно від механізмів розвитку виділяють 3 основні форми гострої печінкової недостатності (печінкової коми):

1. Ендогенна кома — (печінкова, клітинна, справжня), в основі якої лежать гострі та підгострі масивні некрози печінки. Етіологічні чинники: гострий вірусний гепатит (переважно В і С), цироз печінки, вплив гепатотропних отрут (чотирихлористий вуглець, тетрахлоретан, толуолу нітрат, отруйні гриби), прийом медикаментозних засобів (антидепресанти, сульфаніламіди, галотан, туберкулостатики), алькоголь.

2. Екзогенна кома (шунтова, портокавальна) розвивається у хворих на цироз печінки з наявністю портальної гіпертензії і порто-кавальних анастомозів. Основне значення в розвитку цієї коми надається прямому надходженню токсичних речовин (перш за все, аміаку) безпосередньо в кров по анастомозах, минаючи печінку, які не метаболізуються в ній та не піддаються детоксикації. Перебіг коми повільний, хронічна печінкова енцефалопатія може тривати роками.

3. Змішана кома, в розвитку якої мають місце патогенетичні чинники як ендогенної, так і екзогенної печінкової коми, оскільки у хворих на цироз печінки (особливо алкогольного генезу) з вираженим колатеральним кровообігом можуть бути некрози печінки.