Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Клинические признаки

• соответствуют первичной надпочечниковой недостаточности, за исключением гиперпигментации.

Лабораторные критерии

• Биохимический анализ крови: натрий и калий в норме;

• Гормональный профиль: недостаточность секреции гонадотропинов и других тропных гормонов гипофиза (снижение АКТГ, СТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ). Проба с инсулином, лизин-вазопрессином - для выявления недостаточной секреции АКТГ. Проба с АКТГ, 24-часовая проба с депо-синактеном - спустя 4 ч уровень кортизола поднимается до 700 нмоль/л и выше.

Инструментальные критерии

• КТ (МРТ) головного мозга: внутричерепная гипертензия, остеопороз спинки турецкого седла

Острая надпочечниковая недостаточность («аддисонический» криз, адреналовый криз)

Анамнез

Первичная или вторичная хроническая недостаточность, снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации, инфекция, травма, операция

Клинические признаки

• сердечно-сосудистая недостаточность: артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия, глухость сердечных тонов, слабый пульс, акроцианоз. олиго- или анурия, нарушение периферической микроциркуляции («мраморность», цианоз, акроцианоз), профузный пот, похолодание конечностей, гипотермия

• желудочно-кишечные нарушения: обильные срыгивания, многократная рвота, диарея, симптомы эксикоза, боль в животе

• неврологическая симптоматика: головная боль, менингеальные симптомы, вялость, адинамия, мышечная гипотония, судороги

Лабораторные критерии

• Биохимический анализ крови: гиперкалиемия, гипонатриемия, увеличение гематокрита, метаболический ацидоз, гипогликемия

• Гормональный профиль: - кортизол в крови ниже 20 мкг/100 мл

Инструментальные критерии

• ЭКГ: высокий зубец Т, нарушения проводимости

Врожденная дисфункци коры надпочечников

(адреногенитальный синдром, врождённая гиперплазия надпочечников)

Врожденная дисфункция коры надпочечников (Е 25.0) – группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников

Простая, вирильная или компенсированная форма.

(частичная недостаточность 21-гидроксилазы)

Клинические признаки

• вирилизация наружных половых органов при рождении: у мальчиков - увеличение полового члена и пигментация мошонки. У девочек - наружные половые органы сформированы неправильно, с различной степенью выраженности вирилизации. При выраженной степени вирилизации выявляется гермафродитное строение гениталий: клитор не только гипертрофирован, но и становится пенисообразным, формируется головка и крайняя плоть; малые половые губы гипоплазированы, большие половые губы становятся складчатыми и пигментированными.

• вирилизация в постнатальном периоде: у мальчиков преждевременное половое развитие - оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, туловище; акне, значительное увеличение полового члена и возникновение эрекций. Ускорение роста и окостенения костей скелета, преждевременное закрытие зон роста. У девочек - телосложение по мужскому типу. в пубертатный период менструации не наступают

Лабораторные критерии

• Гормональный статус: повышения секреции АКТГ, уровень кортизола в крови определяется на нижней границе нормы, определения экскреции с мочой 17-КС . на стимуляцию АКТГ (синактен или кортросин) - резкое увеличение уровня 17-гидроксипрогестерона.