Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (I34.1) - клинико-анатомический синдром, характеризующийся выбуханием одной или обеих его створок в полость левого предсердия. ПМК может сопровождаться регургитацией. Различают ПМК первичный (идиопатический) и вторичный, возникший на фоне других заболеваний (ревматизм, СВД, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка). Повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений имеют пациенты с ПМК более 3 мм с миксоматозной дегенерацией створок клапана и регургитацией выше 2 степени

Клинические признаки

• фенотипические проявления ДСТ: астеническое телосложение, слабое развитие мускулатуры, нарушение осанки, деформация грудной клетки, плоскостопие, близорукость и другие. Возможно отсутствие вышеперечисленных признаков.

• синдром вегетативных дисфункций: головная боль, головокружение, боли в сердце, сердцебиение, колебания артериального давления и др.

• аускультация сердца: систолический щелчок, поздний систолический шум, лучше выслушивающийся в положении стоя и после физической нагрузки.

Инструментальные критерии

• ЭхоКГ: удлинение передней створки МК, систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана; В зависимости от степени пролабирования ПМК делится на 3 степени: 1 ст. – 3-6 мм, 2 ст. – 6-9 мм, 3 ст. >9 мм. Изменение экскурсии митрального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца. Утолщение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата. Митральная регургитация, которую делят на 4степени, в зависимости от объема возвращающейся крови: 1 ст. < 20% от площади левого предсердия, 2 ст. - 20-40%, 3 ст. до 60%, 4 ст. >60%.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП) – это неоднородная группа хронических заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, объединенных по определенным клинико-анатомическим признакам: наличие кардиомегалии, сердечной недостаточности, наклонности к нарушениям сердечного ритма, тромбоэмболическим осложнениям, а также к частому фатальному исходу в виде синдрома внезапной сердечной смерти. В соответствии с клинической классификацией первичных КМП (ВОЗ, 1995 г.) выделяют дилатационную (ДКМП), гипертофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую (АКПЖ) кардиомиопатии.

Анамнез

Отсутствие анамнестических особенностей, перенесенный миокардит, наличие заболеваний, сопровождающихся обменными, гормональными нарушениями, токсическим воздействием на сердце.

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0) – заболевание сердца, характеризующееся расширением полостей сердца (преимущественно левого желудочка), снижением сократительной способности миокарда, прогрессирующей сердечной недостаточностью (торпидной к проводимой терапии) и плохим прогнозом. Выделяют первичную и вторичную ДКМП

Клинические признаки

• сердечная недостаточность: слабость, одышка, тахикардия, гепатомегалия, отеки.

• нарушение ритма;

• сердечный горб;

• синкопальные состояния,

• диспепсические расстройства,

• перкуссия сердца: расширение границ сердца

• аускультация сердца: ослабление 1 тона на верхушке, систолический шум (относительной митральной недостаточности) на верхушке, акцент и раздвоение 2 тона на верхушке.

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки перегрузки левых и правых отделов сердца, нарушения ритма сердца и проводимости.

• Рентгенограмма органов грудной клетки: кардиомегалия (кардиоторакальный индекс более 50%), признаки венозного застоя в сосудах малого круга кровообращения.

• ЭхоКГ: дилатация полостей сердца превалирующая над гипертрофией миокарда, снижение параметров фракции выброса (ФВ), при допплер-ЭхоКГ – наличие митральной, трикуспидальной регургитации.

Гипертрофическая кардиомиопатия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся гипертрофией левого желудочка, уменьшением его полости. Выделяют симметричную (I42.2) (равномерное утолщение стенок желудочка) и асимметричную (I42.1) (гипертрофия преимущественно межжелудочковой перегородки) формы ГКМП, а в зависимости от градиента систолического давления в полости левого желудочка - обструктивную (субаортальный стеноз) и необструктивную формы (систолический градиент давления < 30 мм рт ст)

Клинические признаки

• сердечная недостаточность: одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, кардиалгии, приступы головокружения и обмороки.

• аускультация сердца: систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины (при наличии стеноза выходного тракта ЛЖ), ослабление 2 тона на основании сердца, аритмии.

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, депрессия сегмента ST и зубца Т, блокада чаще левой ножки пучка Гиса, удлинение интервала PQ, наличие патологического зубца Q, нарушения сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, суправентрикулярная тахикардия).

• ЭхоКГ: уменьшение размеров (конечно-диастолического и конечно-систолического) ЛЖ, гипертрофия стенок ЛЖ или асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дисфункции ЛЖ (нарушение диастолического расслабления миокарда), увеличение ФВ, снижение насосной функции миокарда желудочков, повышение градиента систолического давления между ЛЖ и аортой более 30 мм рт ст., субаортальный стеноз.