Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (J84.1) - быстропрогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза

Анамнез

Малоинформативен, так как причина неизвестна. В качестве этиологических факторов рассматриваются инфекционные агенты (вирусы), генетическая предрасположенность, аутоиммунный генез, экологические и профессиональные факторы.

Клинические признаки

• прогрессирующая одышка;

• непродуктивный кашель;

• общие симптомы: слабость, артралгии, миалгии;

• при хроническом течении дополнительно определяется: изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»), акроцианоз, деформация грудной клетки, похудание, повышенная утомляемость.

• аускультация легких: крепитация, крепитирующие хрипы, наиболее часто в задне-базальных отделах, при фиброзе (хроническое течение) может не быть хрипов.

Инструментальные критерии

• Спирограмма: рестриктивный тип нарушения вентиляции.

• Рентгенография грудной клетки: симптом «матового стекла» (начальный этап развития), симптом «сотового легкого» (при прогрессировании процесса, развитии фиброза).

• Мультиспиральная компьютерная томография легких (наиболее информативный метод): нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», кистозные просветления.

• Биопсия легких: «золотой» диагностический стандарт, единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита, позволяет установить диагноз, предсказать прогноз и возможный ответ на терапию. При гистологическое исследовании обнаруживается интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкого поражается неравномерно и неодновременно. При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения относительно однородны — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани выявляется воспалительная инфильтрация, склероз незначителен. Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерны более разнообразные изменения — отек, фибринозный экссудат, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, пролиферация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения структуры легочной ткани. Пневмосклероз — это выраженное разрастание соединительной ткани, проявляющееся нарушением структуры легочной ткани.

Кардиология врожденные пороки сердца Диагностические критерии, позволяющие заподозрить наличие у ребенка впс

Факторы риска

Неблагоприятное течение беременности (воздействие химических, биологических, физических тератогенов, ОРВИ) в первом триместре, отягощенная наследственность, неблагоприятное течение периода новорожденности, частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии, затруднение при кормлении.

Клинические признаки

• наличие шума органического характера над областью сердца или крупными сосудами по данным аускультации, выявленного на первом году жизни;

• бледность или цианоз с рождения либо с первых месяцев жизни. Цианоз усиливается при физической нагрузке (кормление, купание, гуляние, крик, натуживание);

• сердечная недостаточность: в покое или при физической нагрузке появляется одышка, тахикардия

• отставание ребенка в физическом развитии;

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки гипертрофии, перегрузки отделов сердца.

• ЭхоКГ: признаки порока (изменения сосудов, расширение камер сердца, размер и локализация дефектов, наличие шунтов и регургитации, степень стеноза).

• Рентгенография органов грудной клетки: изменения контуров сердца и крупных сосудов, прозрачности легочных полей и сосудистого рисунка.