Ученый без трудов – это дерево без плодов

ВОПРОСЫ ЭТИОПАТОГЕНЕЗА

ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

реферативный обзор состояния проблемы

(по литературным источникам до 1999 г.)

Выбор чужих мыслей требует работы собственной мысли.

Жан Лабрюйер.

Когда исполняется судьба, врач становится глупцом.

Арабская пословица.

Глава I. Определения ДЦП. По существующим на сегодняшний день представлениям, разделяемым большинством ученых, paralysis cerebralis infantilis, детский церебральный паралич – ДЦП представляет собой группу центральных двигательных нарушений (корково-подкорковых синдромов), при которых в антенатальном, перинатальном и/или раннем неонатальном периодах развития происходит острое и/или хроническое воздействие этиологического фактора (факторов), приводящее к повреждению головного мозга и последующему нарушению развития преимущественно двигательной сферы.

Определения ДЦП, даваемые разными авторами, в основном, схожи: “группа заболеваний, различных по этиопатогенезу и анатомическому субстрату с общим признаком в виде нарушения двигательной функции вследствие врожденного или приобретенного в первые годы жизни поражения соответствующих систем головного мозга” (М.О.Гуревич, 1937); “состояния, представляющие пеструю смесь пирамидных и внепирамидных симптомов” (М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966); “различные параличи и парезы, развивающиеся в детском возрасте” (Х.Г.Ходос, 1974); “группа непрогрессирующих синдромов повреждения головного мозга, проявляющихся двигательными расстройствами” (Т.А.Тальвик с соавт., 1989); “органическое поражение мозга, которое возникает в период внутриутробного развития, родов или в период новорожденности, сопровождающееся различными двигательными нарушениями” (Т.Г.Шамарин, Г.И.Белова, 1996) и т.д. и т.п. (К.А.Семенова, 1968; К.А.Семенова с соавт., 1972; Е.В.Шухова, 1979; М.Вейсс, А.Зембатый, 1986; В.И.Козявкин, 1992; Ю.Кюльц с соавт., 1984; М.К.Недзьведь, 1996; Т.А.Томберг с соавт., 1989; Д.С. Футер, 1965; R.Behrman, V.Vaughan, 1987; J.M.Perlman et al., 1993; F.S. Pidcock et al., 1990 и мног. др.).

Таким образом, большинство авторов считают диагноз ДЦП собирательным, объединяющим группу синдромов, возникающих в результате недоразвития и/или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и/или ранний постнатальный периоды и в дальнейшем проявляющихся, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения и признают, что “этот термин (ДЦП) не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании” (И.Н.Иваницкая, 1993).

Наиболее развернутое определение ДЦП приведено в коллективной монографии К.А.Семеновой, Е.М.Мастюковой и М.Я.Смуглина (1972): “детский церебральный паралич – это заболевание, начавшееся в период внутриутробного развития плода под влиянием многих или даже одной какой-либо вредности, но вызывающих к жизни одно из основных звеньев патогенеза – иммунопатологические механизмы, продолжающие свое действие в течение ряда лет после рождения ребенка. Такой взгляд на патогенез детского церебрального паралича дает нам основание рассматривать это заболевание не только как проявление остаточных изменений в мозге после перенесенных асфиксии и родовой травмы, но считать, что оно служит также проявлением текущего в определенных временных рамках процесса, в патогенезе которого резидуальные явления играют, хотя и значительную, но отнюдь не основную роль”.

Термин детский церебральный паралич впервые был введен Зигмундом Фрейдом в 1893 г. В 1958 г. на международном совещании невропатологов в Оксфорде это заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму. В 1973 г. в отчете международного комитета по инсультам термин “ДЦП” был назван “туманным ярлыком”. Возможно, поэтому в ДЦПологии существует большое количество своеобразных “фантомов” науки – ложных, недостоверных утверждений и выводов, непроверенных и неподтвержденных фактов, необоснованных гипотез и концепций. Однако – “количество гипотез обратно пропорционально ясности вопроса” (В.В.Фролькис, 1970).

По мнению Л.В.Антоновой и В.Д.Левченковой (1994), для полноты представления о патогенетических основах ДЦП и проведения адекватной терапии необходимо решить вопрос о степени вовлечения сегментарных структур в патологический процесс при данном заболевании. Авторы справедливо подчеркивают, что клиническими методами зачастую не удается определить наличие повреждения спинальных структур.

Перефразируя высказывание В.Л.Голубева с соавт. (1999) о паркинсонизме, ДЦП – трагическая и одновременно блестящая модель для изучения закономерностей целого и поврежденного мозга. Абсолютно права К.А.Семенова (1997), что клиника и патогенез ДЦП фактически включают в себя все разделы науки о мозге. Это обстоятельство, пишет К.А.Семенова в другой работе (1994), вызывает особую сложность, так как поражение мозгового вещества при ДЦП крайне мозаично; имеют место как патоморфологические изменения в основных мозговых структурах, так и поражение их вертикальных и горизонтальных связей, что нередко маскирует области основной локализации мозгового поражения и в топическом плане ложно характеризует развитие ведущих клинических симптомов и синдромов – гиперкинезов, атонически-астатического синдрома, различных вариантов патологии мышечного тонуса.

Еще в первой половине XX века в группу детских церебральных параличей включали различные плегии, олигофрении, в том числе и болезнь Дауна, гидро-, макро-, микроцефалии и другие врожденные уродства головного мозга (М.О.Гуревич, 1937). По статистике Нодаше (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) двигательная недостаточность (на детском материале) встречается у 75% идиотов, 50% имбецилов, 25% дебилов и 2% нормальных. По статистике Осиповой (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) у тяжелых имбецилов двигательная недостаточность наблюдается в 95%, у легких имбецилов – в 60%, у дебилов – в 40% всех случаев. По данным Айрелянда (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), из 116 идиотов лишь 5 начали ходить вовремя, остальные же с опозданием. В наше время при изучении структуры атаксического симптомокомплекса у 133 детей Л.Г.Сидориной (1994), наряду с 43 детьми с атонико-астатической формой детского церебрального паралича, выделена группа из 30 детей с атонико-астатическим синдромом при врожденной гидроцефалии.

По мнению Л.О.Бадаляна (1984), характерной особенностью ДЦП является нарушение моторного развития ребенка, обусловленное, прежде всего, аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Безусловно, пишет Т.Н.Осипенко (1996), что ДЦП – это не чисто двигательное нарушение мозга, а сложный полиморфный синдром, как по клинике, так и по патогенезу и этиологии, затрагивающий психическую и эмоционально-поведенческую сферу деятельности, однако приоритет двигательной дисфункции однозначен. Клинический полиморфизм ДЦП заключается не только в многообразии поражения двигательной системы, интеллектуально-психической и речевой сферы, но и в наличии сопутствующих синдромов: эпилептического, гипертензионно-гидроцефального и вегетативной дистонии (Л.О.Бадалян с соавт., 1988 и др.), которые в значительной степени осложняют течение заболевания, ухудшают прогноз и вызывают дополнительные трудности в процессе медицинской абилитации и социальной их адаптации (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992). К тому же, возрастные клинические особенности эпилептического синдрома при ДЦП, а также морфофункциональные изменения, которые лежат в основе поражения двигательной системы и формирования эпилептических припадков, изучены недостаточно (М.Л.Сумеркина, 1997).

***