Эталоны ответов к задаче №19

1. Наиболее вероятный диагноз – наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

2. С другими видами гемолитических анемий.

3. Осмотическая резистентность эритроцитов (ожидается снижение), прямая проба Кумбса (отрицательная, в отличие от аутоиммунной гемолитической анемии), УЗИ печени, желчевыводящих путей (для исключения желчекаменной болезни), селезенки.

4. Назначение глюкокортикоидов не показано.

5. Учитывая компенсированное течение заболевания, спленэктомия нецелесообразна.

Эталоны ответов к задаче №20

1. Наиболее вероятный диагноз – апластическая анемия тяжелой степени.

2. Дифференцируют с панцитопениями иного генеза: В12-дефицитной или фолиево-дефицитной анемией, алейкемической формой лейкоза.

3. Стернальная пункция.

4. Ввиду обильных меноррагий весьма вероятно развитие железо-дефицитного компонента со снижением уровня сывороточного железа.

5. По жизненным показаниям пациентке следует осуществить гемотрансфузии (эритромассы и тромбоцитной массы). Лечение – в условиях специализированного гематологического отделения.

Эталоны ответов к задаче №21

1. Острый лейкоз.

2. Стернальная пункция.

3. В пользу острого, а не хронического лейкоза свидетельствует наличие в лейкоцитарной формуле «лейкемического провала».

4. В первую очередь геморрагический синдром обусловлен выраженной тромбоцитопенией.

5. Наиболее вероятно, лихорадка вызвана синдромом опухолевой интоксикации, однако следует исключить синдром инфекционных осложнений (пневмонию, сепсис).

Эталоны ответов к задаче №22

1. Хронический миелолейкоз.

2. Нет, гиперлейкоцитоз с выраженным омоложением в лейкоцитарной формуле, наличие бластов в периферической крови свидетельствуют против цирроза печени.

3. Филадельфийская хромосома.

4. Наличие базофильно-эозинофильной ассоциации в сочетании с оссалгиями характерны для переходной фазы заболевания (фазы акселерации), ближайшего переходы в стадию бластного криза.

5. Препаратом выбора является ингибтор тирозин-киназы иматиниб (гливек).

Эталоны ответов к задаче 23

1. Гепатолиенальный синдром, синдром лимфаденопатии, синдром гемолитической анемии.

2. Хронический лимфолейкоз.

3. Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия.

4. Исследовать уровень билирубина (ожидается повышение за счет свободной фракции), произвести прямую пробу Кумбса.

5. Нет, выраженный лейкоцитоз с преобладанием клеток лимфоидного ряда, наличие теней Боткина-Гумпрехта, диффузная лимфаденопатия – типичны для хронического лимфолейкоза и нехарактерны для цирроза печени.

Эталоны ответов к задаче №24

1. Множественная миелома (миеломная болезнь).

2. Со злокачественными заболеваниями иной этиологии (с метастатическим поражением позвоночника и паранеопластической нефропатией).

3. При миеломе Бенс-Джонса патологический белок (парапротеин) вырабатывается в виде легких цепей и хорошо проходит в мочу через клубочковый фильтр, приводя к протеинурии, но с возможным нормальным уровнем СОЭ.

4. Важнейшими методами для постановки диагноза являются электрофорез белков плазмы и мочи (на предмет М-градиента), анализ мочи на белок Бенс-Джонса, стернальная пункция (на предмет плазмоклеточной трансформации), рентгенография позвоночника, плоских костей (черепа, таза). Дополнительные методы - ЦИК, иммуноглобулины, креатинин, кальций, УЗИ органов брюшной полости и почек. Другие инструментальные исследования – по показаниям.

5. В специализированное гематологическое отделение.