- •Трухан д.И., Викторова и.А. Заболевания гепато-панкреато-билиарной системы
- •Содержание
- •Список сокращений
- •Морфо-функциональная характеристика печени
- •Клинические проявления при нарушениях функции печени
- •Портальная гипертензия
- •I. Надпеченочная:
- •II. Внутрипеченочная:
- •Печеночная энцефалопатия
- •Лабораторная диагностика болезней печени
- •2. Аминотрансферазы сыворотки крови.
- •3. Щелочная фосфатаза (щф) крови.
- •4. Гамма-глутамилтранспептидаза (ггтп).
- •5. Лактатдегидрогеназа (лдг).
- •7. Холестерин и желчные кислоты сыворотки крови.
- •8. Протеины крови.
- •Методы визуальной оценки печени и желчевыводящей системы
- •Основные группы лекарственных препаратов, применяемые для лечения заболеваний печени
- •6. Инфузионная терапия.
- •7. Метаболическая терапия.
- •8. Другие препараты.
- •Современная классификация хронических гепатитов и циррозов печени
- •Хронический гепатит
- •Классификация хронических вирусных гепатитов
- •Хронический вирусный гепатит в
- •Индекс гистологической активности по r. J. Knodell et al., 1981 (с сокращениями).
- •Симптомы hbv инфекции
- •Противопоказания для лечения ифн-
- •Хронический вирусный гепатит с
- •Эпидемиология и факторы риска.
- •Вероятность развития цирроза печени в зависимости
- •Аутоиммунный гепатит
- •Балльная система диагностики аутоиммунного гепатита
- •Показания к лечению аутоиммунного гепатита
- •Алкогольная болезнь печени
- •Неалкогольная жировая болезнь печени
- •Этиологические факторы стеатоза и неалкогольного стеатогепатита
- •Стадии фиброза печени при насг
- •Лекарственные поражения печени
- •Первичный билиарный цирроз.
- •Первичный склерозирующий холангит.
- •Лекарственные препараты,
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Гистологические стадии псх по Ludwig
- •Болезнь Вильсона – Коновалова
- •Соотношение неврологических симптомов бв с данными мрт
- •Цирроз печени
- •Желчнокаменная болезнь
- •Факторы риска жкб:
- •2 Стадия. Клиническая.
- •Международные рекомендации по отбору пациентов с жкб
- •Результаты литолитической терапии в зависимости от количества и размеров конкрементов желчного пузыря
- •Постхолецистэктомический синдром
- •2. Холецистэктомия и изменения в процессах желчеобразования и желчевыделения.
- •Характеристика пищеварения у больных жкб и перенесших холецистэктомию
- •3. Холецистэктомия и изменения в органах гепатопанкреатодуоденальной области.
- •Описторхоз
- •Окончательные (дефинитивные) хозяева описторхисов представлены в таблице 28.
- •Окончательные (дефинитивные) хозяева описторхисов
- •Хронический панкреатит
- •4. Генетический фактор.
- •Клиническая картина.
- •3. Определение активности воспалительного процесса в пж.
- •4. Выявление внешнесекреторной недостаточности пж:
- •5. Выявление внутрисекреторной недостаточности пж:
- •4. Эндоскопическое исследование:
- •I. Билиарнозависимый панкреатит:
- •II. Билиарнозависимый панкреатит протекающий с гастро- и дуоденостазом:
- •IV. Алкогольный панкреатит (тяжелый вариант):
- •V. Алкогольный панкреатит (легкого и среднетяжелого течения, отечная стадия)
- •I. Алкогольный панкреатит:
- •III. Вирусные панкреатиты:
- •Тестовые задания.
- •Эталоны ответов к тестам.
- •Ответы к задачам
- •Рекомендуемая литература
Первичный склерозирующий холангит
Определение.
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков и ведущее к развитию вторичного билиарного цирроза.
Термин "первичный склерозирующий холангит" означает, что заболевание является идиопатическим и отличается от вторичного склерозирующего холангита, вызванного известными причинами.
Актуальность.
ПСХ может поражать представителей любой расы и возрастной группы, однако наиболее часто (до 70% случаев) развивается у молодых мужчин.
Начиная с конца 70-х, широкое внедрение в клиническую практику эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) и чрескожной чреспеченочной холангиографии (ЧЧХГ) дало возможность устанавливать диагноз ПСХ без хирургического вмешательства. Выявление связи ПСХ с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с неспецифическим язвенным колитом (НЯК) также способствовало улучшению ранней диагностики. На сегодняшний день известно, что изменения функциональных печеночных тестов у больного НЯК или болезнью Крона (БК) позволяет с высокой степенью вероятности предположить развитие ПСХ даже при отсутствии клинической симптоматики.
Длительные наблюдения за больными ПСХ показали, что у них часто развивается рак толстой кишки и желчных протоков, вероятно, связанный с хроническим воспалительным процессом.
Несмотря на очевидный прогресс в диагностике, до настоящего времени причина ПСХ остается неизвестной, и в арсенале врача по-прежнему отсутствуют методы эффективного лечения заболевания.
Для пациентов с последней стадией ПСХ единственным эффективным методом лечения служит трансплантации печени.
Этиология.
Этиология ПСХ неизвестна. Предполагается участие как генетических, так и приобретенных факторов. Возможные этиопатогенетические факторы: портальная бактериемия, абсорбируемые кишечные токсины, токсичные желчные кислоты, токсичное воздействие меди, вирусная инфекция, ишемическое повреждение артериол.
Семейная и генетическая предрасположенность. Определенное значение в патогенезе ПСХ придается наследственным факторам. Имеются описания случаев семейной заболеваемости. В большом количестве исследований выявлена ассоциация ПСХ с гаплотипами HLA A1, B8, DR3, DR2, DR6, DRw52a.
Аутоиммунные нарушения. В настоящее время большинство гепатологов придерживаются гипотезы доминирующей роли аутоиммунных реакций в патогенезе ПСХ. Данная гипотеза базируется на результатах генетических исследований и изучения клеточного и гуморального иммунитета. Так, многие из перечисленных выше гаплотипов HLA (B8, DR3 и др.) ассоциированы с различными аутоиммунными заболеваниями, в том числе печени.
Нарушения гуморального иммунитета при ПСХ включают: гипергаммаглобулинемию с нередким преобладанием фракции IgM; повышенные титры аутоантител (ANA, SMA, pANCA и др.); повышенную концентрацию циркулирующих иммунных комплексов и нарушение их клиренса; активацию системы комплемента.
Изменения клеточных иммунных реакций при ПСХ представлены значительным уменьшением общего количества циркулирующих Т-лимфоцитов при непропорциональном снижении CD8+-клеток (цитотоксических), ведущему к повышению отношения CD4+/CD8+; увеличением относительного содержания CD4+-клеток в крови больных на стадии цирроза; повышением относительного и абсолютного количества периферических В-лимфоцитов и другие. В стадии изучения роль провоспалительных цитокинов.
Все эти факты свидетельствуют о нарушении иммунорегуляции при ПСХ.
Патогенез.
Наиболее вероятный механизм развития ПСХ следующий.
1. Острое воздействие на билиарную систему генетически предрасположенного организма запускающего фактора (возможно вирусной инфекции).
2. Повреждение желчных протоков.
3. Восприятие организмом поврежденных желчных протоков как чужеродных.
4. Разрушение желчных протоков под действием аутоиммунных механизмов.
Морфология.
У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени: воспаление желчных протоков с их облитерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных ходов, дуктопения и холестаз. В таблице 16 представлены гистологические стадии ПСХ по Ludwig, позволяющие классифицировать заболевание по тяжести течения.
Таблица 16.