13. Как часто возникает отосклероз?

При аутопсии отосклероз обнаруживается в области височных костей у 7,3% белых мужчин и 10,3% белых женщин. Поэтому на каждого человека с потерей слуха, вы­званной отосклерозом, приходится 9 человек, у которых гистологически болезнь про-

текает без симптомов. Среди чернокожих отосклероз в области височных костей обна­руживается только у 1%. Соотношение числа женщин и мужчин с симптоматическим отосклерозом примерно 2:1. Болезнь обычно наблюдается у пациентов в возрасте от 30 до 49 лет. Как правило, больные обращаются за медицинской помощью только спу­стя примерно 2-3 года после начала симптоматической потери слуха.

14. Опишите классическую аудиограмму при отосклерозе.

Преобладающий аудиометрический признак при отосклерозе — кондуктивная поте­ря слуха. На ранней стадии болезни она проявляется на низких частотах. По мере развития болезни затрагиваются также и высокие частоты. С течением болезни так­же может сформироваться потеря слуха нейросенсорного характера. На кривой костной проводимости звука часто наблюдается заметный разрыв с максимальной потерей слуха при частоте 2000 Гц. Этот разрыв известен как разрыв Кархарта, и его часто связывают с изменениями механического импеданса в преобразователе среднего уха вследствие сухости, трения и распространенного отосклероза.

15. Что такое резерв улитки?

Отосклероз как бы "искусственно" понижает уровень чувствительности слухового анализатора, что подтверждается при аудиометрии. Этот низкий уровень часто вво­дит в заблуждение, что пациент страдает гораздо более сильной нейросенсорной потерей слуха, чем это имеет место фактически. Об этом свидетельствуют неожидан­ные результаты аудиограмм, полученных после хирургического лечения отосклеро­за. Операции на стремени имеют целью устранить только дефекты звукопроводимо­сти, но при этом и уровень чувствительности слухового анализатора также может повыситься и даже нормализоваться. Резерв улитки у пациентов, страдающих ото­склерозом, относится к истинному нейросенсорному порогу чувствительности до опе­рации. Истинный нейросенсорный порог чувствительности до операции можно оце­нить, добавляя 0 дБ при 250 Гц; 5 дБ при 500 Гц; 10 дБ при 1000 Гц; 15 дБ при 2000 Гц и 10 дБ при 4000 Гц к выявленному уровню.

16. Если один из родителей страдает отосклерозом, то насколько велика веро­ ятность, что дети унаследуют эту болезнь?

Ребенок, один из родителей которого имеет отосклероз, имеет 20%-ый риск унасле­довать эту болезнь. Считается, что отосклероз передается по аутосомно-рецессивно-му пути, хотя ряд авторов полагает, что передача идет по аутосомно-доминантному паттерну с переменной пенетрантностью признака. Положительный семейный анам­нез можно наблюдать более, чем у 50% пациентов с отосклерозом. У женщин во время беременности появляется тенденция к усилению и развитию отосклероза, а также к потере слуха.

17. Каковы признаки и симптомы дисфункции слуховых косточек?

Отличительной чертой дисфункции слуховых косточек является потеря слуха. Фи­зические показания могут быть в норме, за исключением тех случаев, когда произошел разрыв барабанной перепонки с повреждением последовательности сочленения кос­точек. В тесте Вебера с камертоном звук латерализуется в ухо с кондуктивной потерей слуха. В случае расхождения косточек максимальная кондуктивная потеря слуха может составлять 55-65 дБ.