55. Нарушения обмена веществ при недостаточности печени.

Печеночная недостаточность – представляет состояние, при котором происходит снижение одной или нескольких функций печени ниже уровня, необходимого для нормальной жизнедеятельности организма.

Причины развития:

• Печеночные – гепатиты, патологические процессы в желчевыводящих путях, дистрофии, циррозы печени, опухоли или воспаления желчевыводящих путей, генетические дефекты гепатоцитов.

• Внепеченочные – экстремальные состояния (шок, коллапс, сепсис, обширные травмы, ожоги), хроническая сердечная или почечная недостаточность, белковое голодание.

Нарушения обмена веществ при печеночной недостаточности:

• Нарушение углеводного обмена:

• снижение способности гепатоцитов к синтезу гликогена;

• снижение способности гепатоцитов к распаду гликогена до глюкозы;

• подавление глюконеогенеза;

• нестабильный уровень глюкозы (гипергликемия - после еды и гипогликемия – натощак).

• Нарушение липидного обмена:

• снижение способности гепатоцитов превращать токсичный свободный холестерин в менее токсичный холестерин-эстер;

• нарушение образования ЛПВП, обладающих антиатерогенным свойством.

Нарушение белкового обмена:

• снижение синтеза гепатоцитами альбуминов, что приводит к снижению онкотического давления крови и способствует развитию отеков;

• уменьшение синтеза прокоагулянтов (фибриногена, протромбина, проконвертина, проакцелерина), что приводит к развитию коагулопатий и геморрагического диатеза;

• снижение активности процессов дезаминирования аминокислот и синтеза мочевины из аммиака, что ведет к снижению в крови концентрации мочевины и повышению содержания аммиака и свободных аминокислот (аминоацидемии и аминоацидурии).

• Нарушение ферментного обмена:

• уменьшение синтеза холинэстеразы, НАД, НАДФ;

• увеличение в крови маркерных печеночных ферментов (орнитин- и карбамилтрансферазы, аргиназы) и трансаминаз (аланин -, аспартат).

• Нарушение обмена витаминов:

• снижение всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов –А, Д, Е, К;

• уменьшение способности гепатоцитов превращать провитамины в активные витамины (например, бета-каротин в витамин А);

• торможение образования из витаминов коферментов.

56. Этиология, патогенез, проявления обтурационной желтухи.

Подпеченочная (механическая) желтуха

Причина возникновения - нарушение выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или из его протока в двенадцатиперстную кишку, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета:

• камни в желчевыводящих путях;

• воспалительный процесс в них;

• наличие паразитов в желчном пузыре;

• дискинезия желчевыводящих путей;

• опухоли желчевыводящих путей;

• опухоли головки поджелудочной железы.

Патогенез:

Нарушение оттока желчи. Повышение давления в желчных капиллярах, их перерастяжение > Повышение проницаемости их стенок, обратная диффузия компонентов желчи в кровеносные сосуды. > Для обтурационной желтухе характерно развитие следующих симптомов:

холемия - комплекс нарушений, возникающий при появлении в крови компонентов желчи и в частности желчных кислот (гликохолевой и таурохолевой) прямого билирубина.

Появляются следующие клинические проявления:

- желтушное окрашивание кожи и слизистых в зеленовато-желтый цвет из-за увеличения содержания в крови прямого билирубина;

• повышение содержания холестерина в крови (появление ксантом);

• кожный зуд, вызываемый раздражением нервных окончаний желчными кислотами;

• снижение АД и брадикардия, возникающие из-за повышения тонуса блуждающего нерва и прямого тормозного воздействия на СА-узел сердца под действием желчных кислот;

• снижение активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражимостью. При длительной холемии происходит угнетение нервных центров, вследствие чего возникают депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, быстрая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Ахолия – симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления желчи в кишечник и нарушения пищеварения (нарушение расщепления и всасывания жиров). Желчь активизирует панкреатическую липазу и эмульгирует жиры и жирорастворимые витамины.

Ахолический синдром проявляется в виде:

• стеатореи – наличие жира в кале;

• обесцвечивание кала из-за отсутствия стеркобилина;

• дисбактериоза с усилением процессов гниения и брожения, сопровождающийся метеоризмом;

• подавлением перистальтики (запоры);

• гиповитаминоз жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К).