41. Этиология, патогенез, нарушений фибринового механизма гемостаза (коагулопатия). Стоматологические проявления.

НАРУШЕНИЕ КОАГУЛЯЦИОННОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА

Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией.

Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает: наследственным,

- приобретенным.

Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов:

- нарушение их биосинтеза,

- усиленное потребление,

- увеличение скорости их распада.

Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания.

Дефицит факторов ХП, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы.

Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина.

Афибриногенемия и дефицит фактора ХП1 проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка.

Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII и IX (гемофилия А и В) и болезнью Виллебранда.

приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинической практике чаще. Возникает при следующих состояниях:

- при заболеваниях печени (гепатит, цирроз, токсические повреждения), при которых нарушается биосинтез ф. I, II, V, VII, IX, X, XII)

- недостатке витамина К нарушается образование витамин К- зависимых факторов - II, VII, IX, X.,

- при выработке антител к факторам свертывания крови при системной красной волчанке, у рожениц в послеродовом периоде, лиц старческого возраста, после приема некоторых лекарственных препаратов,

- при лейкозах.

42. Этиология, патогенез, нарушений сосудистого механизма гемостаза (ангиопатии). Стоматологические проявления.

Нарушение сосудистого звена гемостаза

Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях:

• при авитаминозах С,

• при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров,

• при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) – заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет. Этиология:

• инфекционные заболевания,

• лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

Патогенез:

длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

Различают следующие клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:Простая - проявляется мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Эти симптомы полностью проходят в течение десяти дней – двух недель.

• Ревматоидная – те же проявления, что и простой форме, плюс поражения суставов (чаще - коленных), в которых возникаю кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. Клиника сходна с ревматоидной атакой.

• Абдоминальная – возникают приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Отмечается кровянистый стул, рвота с примесью крови (обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника). Высокая температура, могут быть тяжелые осложнения (некроз кишечника, кровоизлияние в почки с развитием тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточностью, острая коронарная недостаточность). Возможны летальные исходы.

• Молниеносная – крайне тяжелая форма. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы частые.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера)

Заболевание сосудистого характера, проявляется множественными телеангиоэктазиями. Передается по аутосомно-доминантному типу. Кровотечения проявляются уже в раннем возрасте, у взрослых отмечаются пурпурного цвета ангиоматозные высыпания величиной 0,1-0,5 см, локализующиеся на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, губах и т.д. При болезни Рандю-Ослера образуются множественные ангиомы на слизистых и серозных оболочках, на внутренних органах. Гемангиомы характеризуются синусообразным расширением сосудов, стенки которых образованы из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью. Для заболевания характерен наследственный васкулярный мезенхиматоз вследствие врожденной неполноценности мезенхимы, что и обусловливает развитие телеангиоэктазий с кровотечениями из-за повышенной ранимости сосудистых стенок. При этом количество тромбоцитов, ретракция сгустка, свертываемость, время кровотечения в пределах нормы. Гиповитаминоз СХарактеризуется появлением петехиальных высыпаний на слизистых, коже, специфическим поражением полости рта. Межзубные сосочки набухают, легко кровоточат при чистке зубов и приеме пищи. При недостатке витамина С нарушается тканевое дыхание, усиливается разрушение гемоглобина, угнетается синтез коллагена, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что приводит к развитию геморрагического диатеза. Нарушается регенерация тканей.