Этиология, патогенез, классификация, характеристика и картина крови гемолитических анемий. Стоматологические проявления. Гемолитические анемии (га)
ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.
Классификация га:
по причине гемолиза
эндоэритроцитарные экзоэритроцитарные
(связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)
по происхождению
врожденные, наследственные приобретенные
(первичные): (вторичные)
- мембранопатии, проявление основного
- ферментопатии, заболевания
по месту гемолиза
внесосудистые внутрисосудистые
(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)
Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА
Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:
механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);
химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды , ПАСК);
физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь);
биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);
иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);
гемотрансфузионные факторы.
Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.
Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) га
Обусловлены генетическими нарушениями:
структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,
дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии),
изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.
Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).