Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиеву кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

Гипо- и апластические анемии

Это анемии, связанные со снижением продукции костным мозгом клеток крови.

Н едостаточность костного мозга бывает 2-х видов

относительная

Костный мозг способен по минимумувозмещать физиологические потребности в клетках, а в экстремальных условиях его его продукция становится неадекватной

потерям (например, при интенсивной кровопотере, гемолизе, острой инфекции).

абсолютная

Костный мозг не обеспечивает

клетками физиологические

потребности организма.

Этиология:

действие на организм химических соединений и лекарственных веществ;ионизирующая радиация;аутоантитела;инфекции;метастазы опухолей;нарушение регуляции гемопоэза и др.

Патогенез:

Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения.

К

• гипохромная анемия,

• ретикулоцитопения,

• лейкопения,

• тромбоцитопения.

панцитопения

артина крови: