7. Характеристика, виды идс.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ - это состояния, характеризующиеся снижением иммуноло­гической реактивности в результате наследственного или приобретенного дефекта иммунной системы.

Общие проявления ИДС:

Инфекционные (частые инфекционные заболевания, тяжелое и длительное течение обычных инфекций),

Аутоиммунные (развиваются в результате нарушения иммунологической толерантности при иммунодефи-цитах, при этом нарушается способность иммунной системы различать «свое» и «чужое»).

Опухолевые (вследствие нарушения функции «иммунного надзора»).

Аллергические.

Дисгормональные (вследствие нарушения способности иммунной системы регулировать действие гормонов на периферические ткани).

Классификация ИДС

/. По преимущественному повреждению клеток различных субсистем иммунокомпетентной системы

ИДС бывают: - А-зависимые, - В-зависимые, - Т-зависимые, - комбинированные.

//. По механизму возникновения:

■ первичные (наследственные).

^в вторичные (приобретенные), появляющиеся в результате поражения иммунной системы каким-либо основ­ным заболеванием (при облучении, действии лекарственных препаратов, при воздействии вирусов, бактерий, паразитов, при патологии костного мозга, при старении).

1. Дефекты фагоцитоза (А-зависимые ИДС) возникают:

при уменьшении количества циркулирующих клеток, осуществляющих фагоцитарную реакцию,

при дефекте адгезии (прилипания) лейкоцитов к эндотелию;

при нарушении хемотаксиса, что связано с врожденным дефектом лейкоцитов (например, при синдроме Че-диака-Хигаси, с дефектом образования хемотаксических факторов, с увеличением концентрации плазменных ин­гибиторов хемотаксических факторов;

при нарушении прилипания лейкоцитов к бактериям при внутриклеточных дефектах лейкоцитов или при де­фиците опсонинов (иммуноглобулинов или компонентов комплемента).

при нарушении бактерицидной активности фагоцитов.

Виды фагоцитарной недостаточности (по механизму развития)

лейкопеническая дисфункциональная диерегуляторная

1. В-зависимые ИДС;

Агаммаглобулцнемия Брутона.

Это сцепленное с Х-хромосомой заболевание, является одним из наиболее распространенных иммунодефицитов и характеризуется:

отсутствием сывороточных иммуноглобулинов (могут выявляться лишь небольшие концентрации Ig G),

полным отсутствием зрелых В-лимфоцитов в крови, лимфоузлах и селезенке,

отсутствием плазматических клеток,

система Т-лимфоцитов и опосредуемые ею реакции сохранены.

Агаммаглобулинемия Брутона проявляется тяжелыми повторяющимися инфекционными заболеваниями, начинающимися с 8-9 месяца жизни, когда у ребенка истощается запас материнских иммуноглобулинов. Больные подвержены бактериальной инфекции, а большинство грибковых и вирусных заболеваний переносятся нормаль­но, так как сохранены реакции клеточного иммунитета.

3. Т-зависимые ИДС:

Синдром Ди-Джорджи (гипоплазия тимуса).

Возникает вследствие нарушения закладки третьего и четвертого глоточных карманов и поэтому характе­ризуется следующими дефектами:

о полным отсутствием специфических клеточных иммунных реакций вследствие гипоплазии или отсутст­вия вилочковой железы, о тетанией, связанной с отсутствием паращитовидных желез, о врожденными дефектами сердца и крупных сосудов (дуги аорты), о В-система не поражается. Дети с этим синдромом (из-за отсутствия реакций клеточного иммунитета) в высокой степени подвержены вирусной, грибковой и протозойной инфекциям.

4. Комбинированные иммунодефнциты: Синдром Вискота-Олдрича - дефицит Т-лимфоцитов, сочетающийся с гипогаммаглобулинемией. Выявляются нарушение структуры и физико-химических свойств мембран Т-клетох. Клинически характе­ризуется частыми вирусными и бактериальными инфекциями, аллергическими реакциями.

Швейцарский тип - комбинированные поражения систем Т- и В-лимфоцитов, являющиеся наиболее тяже­лыми формами иммунодефицитов, т.к. проявляются дефектом гуморального и клеточного иммунитета. Этот иммунодефицит возникает:

вследствие дефекта лимфоидной стволовой клетки - общего предшественника Т- и В- лимфоцитов, либо,

вследствие нарушения дифференцировки нормальных стволовых клеток из-за дефекта тимуса.

Дети с этим синдромом в основном погибают в первый год жизни, так как не имеют защиты против всех форм вирусной, грибковой и бактериальной инфекций.

Синдром Луи-Бар - характеризуется дефектом созревания Т- и В-лимфоцитов, снижением их числа в крови (особенно субпопуляции Т-хелперов) и дефицитом иммуноглобулинов (А, Е, реже G). Пациенты погибают от инфекций и злокачественных новообразований.