3. Болезнь Педжета. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия. Остеопороз.

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом. Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А. В. Русаков впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета. Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и болыпеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерногубчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур. Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, Они приобретают резкую извилистость.Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1 - 10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия Реклингхаузена болезнь (m, Recklinghausen), гиперпаратиреоидная остеодистрофия, генерализованная фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисплазия, гиперпаратиреоз, генерализованный фиброзный остит, синдром Енгеля - Реклингхаузена.Описана немецкими врачами Engel G. в 1864 г. и Recklinghausen F. D. в 1891 г.В основе ее лежит нарушение функции паращитовидной железы вследствие развития аденомы. Нарушается минеральный обмен, усиливается выделение кальция и фосфора из организма с мочой, повышается активность щелочной фосфатазы, а в сыворотке крови повышается содержание кальция и фосфора, в моче - оксипролина. Появляется боль различного характера, сухость кожи, мышечная слабость. Рентгенологически выявляется остеопороз и образование множественных кистозных проявлений в костях, истончение коркового вещества. Наблюдаются патологические переломы на месте кистозных очагов в костях, деформации костей. Важным патогномоничным признаком, выявляемым при рентгенологическом обследовании, является субпериостальная резорбция средних фаланг пальцев кисти, большеберцовых костей, ключиц, альвеолярного отростка нижней челюсти. М. К. Климова (1970) выделяет три типа структурных изменений при первичном гиперпаратиреозе: остеопоротический, кистозный, смешанный и две стадии заболевания: начальную, при которой выявляются кистозные изменения и остеопороз в отдельных костях, вторую (выраженную) - остеопороз и множественные кистозные очаги наблюдаются во всех костях. Имеются изменения и в других органах: почке, печени, желчном пузыре, мышцах, поджелудочной железе, пищевом канале, нервно-психической сфере.

Остеопороз.

Классификация остеопороза

Первичный остеопороз.

• Наследственный.

• Ювенильный.

• Инволютивный (тип I - постменопаузальный, тип II - сенильный).

• Идиопатический в среднем возрасте (или остеопороз половой зрелости)

Вторичный остеопороз

• При эндокринных заболеваниях (гипогонадизм, сахарный диабет, гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия, гиперпролактинемия, гиперкортицизм).

• При диффузных болезнях соединительной ткани

• При заболеваниях желудочнокишечного тракта (состояние после резекции желудка, кишечная мальабсорбция, хронические заболевания печени).

• Пострадиационный.

• Иммобилизационный.

• Ятрогенный.

• При заболеваниях крови (миеломная болезнь, лейкозы).

• Алиментарный.

• Остеопороз космонавтов.

Локальный остеопороз.

• После травм (нейротрофический, постиммобилизационный).

• Вызванный воспалительными заболеваниями костей.

• При деструктивном процессе в костях (метастазы опухоли).

Комментарий к классификации

• Первичным является остеопороз, развивающийся как самостоятельный процесс, носящий системный характер и не связанный с причинами, названными в графе «вторичный остеопороз». Первичный остеопороз составляет около 80-95% всех форм остеопороза.

• Наследственный остеопороз встречается как семейное заболевание, передается по наследству.

• Ювенильный остеопороз - системный остеопороз неизвестной этиологии, развивающийся у юношей и девочек чаще всего в возрасте 10-14 лет (до 20).

• Инволютивный остеопороз является проявлением инволютивных процессов в организме. Выделяются два типа остеопороза:

  • тип I - постменопаузальный (развивается у женщин после наступления менопаузы в возрасте от 50 до 80 лет),

  • тип II - сенильный (развивается у женщин и мужчин в возрасте после 70 лет). Остеопороз, развивающийся у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет, называется пресенильным. В происхождении сенильного остеопороза большая роль отводится снижению активности гидролазы почек, снижению образования активной формы витамина D3 (кальцитриола) с последующим уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

• Идиопатический остеопороз в среднем возрасте (половой зрелости) - остеопороз неизвестной этиологии, развивающийся у женщин до менопаузы и у мужчин в возрасте между 20 и 50 годами.

Клиническая картина.Наиболее постоянный симптом - боли в поясничном и крестцовом отделах позвоночника, в области тазобедренных суставов; возможны боли в области голеностопных суставов, ребрах, костях таза. Боли усиливаются при физической нагрузке, при перемене атмосферного давления и погоды.Боли в спине усиливаются по мере усугубления остеопороза позвоночника и при прогрессировании кифоза, в дальнейшем боли становятся постоянными в связи с перенапряжением мышц спины и связок позвоночника. В период возникновения перелома позвонков или ребер появляется острая боль соответственно локализации перелома.

1. Чувство тяжести в межлопаточной области, общая мышечная слабость.

2. Снижение роста; при этом размах рук более, чем на 3 см превышает длину тела.

3. Болезненность при пальпации и поколачивании позвоночника, напряжение длинных мышц спины.

4. Изменение осанки больного (появление сутулости, «позы просителя»; при наличии деформированных позвонков усиливается кифоз грудного отдела позвоночника, развивается «вдовий горб» или «горб престарелых дам»; возможно усиление поясничного лордоза).

5. Уменьшение расстояния между нижними ребрами и гребнем подвздошной кости (за счет уменьшения длины позвоночника) и появление мелких кожных складок по бокам живота.

6. Переломы костей - наиболее демонстративный симптом остеопороза. При постменопаузальном остеопорозе наблюдается преимущественно потеря трабекулярной (губчатой) кости. Чрезвычайно характерны переломы тел позвонков. При I типе системного остеопороза (постменопаузальном) компрессионные переломы тел позвонков возникают в течение 10 лет после менопаузы и их частота достигает максимума к 60-65 годам. Наиболее часто наблюдаются переломы с VI грудного до III поясничного позвонков. Диагноз перелома тела позвонка ставится на основании появления острой боли в соответствующем отделе позвоночника, резко усиливающейся при движениях и перкуссии позвоночника, а также рентгенографии позвоночника в двух проекциях.

Характерны также переломы луча в типичном месте - в дистальном отделе (переломы Коллеса), частота этих переломов увеличивается у женщин старше 45 лет.В более поздних стадиях остеопороза часто наблюдаются переломы проксимального отдела бедренной кости (шейки бедра).При стероидном остеопорозе часто возникают множественные переломы ребер.При системном остеопорозе II типа (сенильном) наблюдаются потери как трабекулярной, так и кортикальной кости. Особенно характерны переломы проксимальных отделов бедра. Переломы шейки бедра связаны с кортикальным остеопорозом, а межвертельные - с потерей трабекулярного вещества.

Классическая клиническая триада остеопороза включает:

1. боли в костях;

2. переломы костей;

3. изменение осанки и деформация скелета.