3. Врожденные пороки развития органов орофациальной области: расщелины верхней губы и неба, врожденные свищи лица и шеи, аномалады 1й и 2й жаберных дуг

Расщелины лица развиваются в местах слияния эмбриональных бугров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3—4 до 12 нед внутриутробного развития. Под влиянием различных «причин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, нарушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление  врожденных пороков, например несостоятельность мезодермально-го слоя, способность его рассасываться или отставать в развитии под действием «причины». Есть эмбриональная теория последовательности формирования различных участков средней зоны лица. Эмбриогенез головного конца эмбриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «причины» или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врожденного порока данной анатомической области.

Расщелина верхней губы (незаращение, хейлосхиз, «заячья губат» - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной, частичной, подкожной или подслизнстой, сопровождаясь, как правило, своеобразной деформацией кончика и крыла носа.

Срединная (пренебная) расщелина верхней губы - щель в мягких тканяч верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая, может быть изолированной или сопровождаться более тяжелыми пороками, например челюстно-лицевым дизостозом.

Расщелина неба (палатосхиз, «волчья пасть») бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой.

Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка н неба. Также может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта, что резко затрудняет сосание, глотание и в последующем речь.

Свищи врожденного происхождения - обычно парные и располагаются на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляют собой протоки добавочных слизистых желез. Встречаются очень редко. Такие свищи принято считать наследственным признаком, передающимся по доминантному типу. Могут быть составным компонентом синдрома подколенного птеригиума.

Аномалад 1-й н 2-й жаберной дуг (внутриматочный лицевой некроз, некротическая дисплазия, гемигнатия и микротия). Основные признаки те же, что и при аномаладе 1-й жаберной дуги, т. е. односторонняя гипоплазия мягких тканей и костей, формирующихся 1 - й жаберной дуги. Однако во всех случаях ушная раковина и наружный слуховой проход практически отсутствуют. Могут оставаться только рудименты мочки или кожно-хрящевой валик. Прогноз в общем благоприятный, хотя дефект слуха и обезображивание лица ограничивают выбор специальности. В специальных стационарах удельный вес таких больных составляет 0,5-1%. Лечение сложное, оперативные методы разработаны недостаточно. В отдельных семьях установлено доминантное наследование дефектов 1 - й и 2 - й жаберных дуг. Происхождение этого аномалада чаще связывают с некрозом тканей зачатков лицевых структур.

Кисты и свищи шеи подразделяются на срединные и боковые. Более часто встречаются срединные кисты и свищи шеи. В эту группу входят врожденные пороки, которые возникают при нарушении развития жаберного аппарата: жаберных дуг и/или щелей, глоточных карманов, щитовидной железы и других производных. Они могут быть выявлены уже у новорожденного, но чаще проявляются позже — в первые 5 лет жизни ребенка. Дермоидные кисты образуются в местах расположения складок эктодермы, где имеются щели между буграми головного конца эмбриона, наследственно-направленные линии слияния в процессе морфогенеза и формирования лица и шеи. Места их расположения типичны. Срединные кисты и свищи шеи развиваются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмбриона в период от 3-й до 5-й недели при развитии задней трети языка и щитовидной железы. Начальный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, а далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, нередко прободает подъязычную кость. Эти кисты и свищи проявляются в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты. Их появление не сразу замечается ребенком и его родителями. Срединные кисты шеи образуются на любом уровне щитовидно-язычного протока — от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации различают кисты корня языка, срединные кисты шеи в области подъязычной кости. Рост кисты медленный, безболезненный. Боли чаще всего появляются при нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены глотание и дыхание. Кисты, расположенные в области подъязычной кости, над и под ней, при росте вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягко эластичной консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена из-за связи с телом подъязычной кости. Смещаются они только вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Основная масса кист связана с телом подъязычной кисты и только 5—7 % — с рогом подъязычной кости. Среди срединных свищей шеи выделяют неполный наружный и неполный внутренний. Вокруг наружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцово изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемое из свища скудное, с приемом пищи не связано. Наружное устье свища смещается вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирование свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. При полном свище введенная жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка. Типичная клиническая картина и объективные методы исследования (зондирование, введение жидкости и контрастная рентгенография) дают возможность достаточно точно диагностировать срединный свищ шеи. В последние годы считают наиболее информативным метод эхографии. Он позволяет установить не только наличие свища и его протяженность, но и топографию с окружающими структурами. Лечение только хирургическое. Боковые кисты шеи. Происхождение их окончательно не установлено. Источником образования кист нередко бывают сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зобно-глоточного протока. Врожденные свищи встречаются довольно редко. Иногда устье свища может закрываться с повторным образованием кисты. Боковые свищи могут быть полными и неполными. При полном свище свищевой ход представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тканях. Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье в области небной миндалины и слепой ход в тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Далее свищевой ход идет вверх и прободает фасции мышцы шеи, располагаясь рядом с сосудисто-нервным ее пучком несколько выше уровня рогов подъязычной кости, откуда свищ поворачивает внутрь и уходит к боковой стенке глотки. Из устья свища в небольших количествах выделяется серозная жидкость, состоящая из клеток эпителия и лимфоидных элементов. Лечение хирургическое.

Дермоидная киста относится к группе тератом. Полость кисты заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием. Эти кисты располагаются на местах слияния и зарастания эмбриональных борозд и полостей, идущих в глубь складок эпидермиса. Они образуются в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть ее отделяется от основной массы. Такие кисты могут возникать под языком и в самом языке, под мышцами дна полости рта, в области корня носа, наружного и внутреннего углов орбиты и надбровной области. Они определяются по ограниченному выбуханию. Консистенция их мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей кисты не спаяны, подвижны; оболочка кисты может быть соединена с надкостницей. Диагностика дермоидных кист не представляет трудностей, так как эти кисты отличаются типичной локализацией. При локализации дермоидной кисты большого размера в области внутренней или наружной стенки орбиты и в надбровной области ее необходимо дифференцировать от мозговых грыж. Как правило, дермоидные кисты дна полости рта обнаруживаются у старших детей и подростков.

Билет № 9.

1. Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности(аллергические реакции) и иммунодефицитные состояния.

Иммунопатологические процессы- это вид патологии организма, связанный с иммунными реакциями.

Их изучает иммунопатология. Она явлется разделом медицины, которая исследует болезни, воникшие в результате –

1\ иммунного конфликта

2\ нарушения иммунологического гомеостаза.

АЛЛЕРГИЯ

Аллергия (синоним: реакции гиперчувствительности) – проявление чрезмерно выраженного иммунного ответа. Антиген, вызывающий аллергию, называется аллергеном. Классифицируют формы аллергии в зависимости от природы аллергена, темпов и механизмов развития реакций гиперчувствительности.

I. Классификация форм аллергии в зависимости от природы аллергена:

1. Аллергия на внешние антигены (экзоаллергены). Заболевания, развивающиеся при этом, называются экзогенные аллергозы (например, аллергическая бронхиальная астма, поллинозы).

2. Аутоаллергия – аллергия на собственные антигены (аутоантигены). Заболевания, в основе которых лежит аутоаллергия, называются аутоиммунными (см ниже).

3. Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) – агрессия иммунных факторов, содержащихся в трансплантате, против органов и тканей реципиента. РТПХ чаще развивается при трансплантации костного мозга, сопровождается повреждением различных органов и может привести к смерти больного.

II. Классификация форм аллергии по скорости развития изменений:

1. Аллергия немедленного типа (реакции гиперчувствительности немедленного типа, АНТ, или реакции ГНТ) развивается обычно в течение нескольких минут. Тканевые изменения при этом описываются термином острое иммунное (аллергическое) воспаление.

2. Аллергия замедленного типа (реакции гиперчувствительности замедленного типа, АЗТ, или реакции ГЗТ) развивается через 24–48 часов. Тканевые изменения при этом обозначаются как хроническое иммунное (аллергическое) воспаление.

Особыми вариантами аллергии замедленного типа являются реакции трансплантационного иммунитета, реакции туберкулинового типа и контактаная гиперчувствительность.

1. Реакции трансплантационного иммунитета называют также реакциями отторжения трансплантата. При микроскопическом исследовании при этом в трансплантате обнаруживаются два типа изменений: продуктивная воспалительная реакция (лимфогистиоцитарный инфильтрат) и альтеративные изменения клеток трансплантата вплоть до их гибели. Характерными являются тесные контакты клеток инфильтрата и клеток трансплантированной ткани.

2. Реакции туберкулинового типа развиваются при кожных аллергических пробах, с помощью которых можно диагностировать выраженность иммунного ответа на определённый антиген (например, пробы с туберкулином, бруцеллином и другими антигенными препаратами).

3. Контактная гиперчувствительность – реакция замедленного типа в месте контакта покровной ткани (кожи, слизистой оболочки) и аллергена. Эта форма аллергии лежит в основе таких заболеваний, как контактный аллергический дерматит и контактный аллергический стоматит.

III. Классификация форм аллергии по механизму её развития (S.Sell, 1978):

1. Реагиновые (IgE-зависимые) реакции [аллергические реакции I типа].

2. Гуморальные цитотоксические реакции [аллергические реакции II типа].

3. Иммунокомплексные реакции [аллергические реакции III типа].

4. Клеточные цитотоксические реакции [аллергические реакции IV типа].

5. Аллергические реакции аутоантител [аллергические реакции V типа].

6. Гранулематозное воспаление [аллергические реакции VI типа] (см тему «Продуктивное воспаление»).

Реакции I типа – аллергические реакции, развивающиеся под влиянием IgE (реагинов). При этом происходит дегрануляция тучных клеток (лаброцитов, тканевых базофилов), обусловливающая возникновение отёка, полнокровия микрососудов и бронхоспазма. Некроз обычно не развивается. Характерно наличие в ткани многочисленных эозинофильных гранулоцитов. Выделяют две формы реагиновых реакций – анафилактические и атопические. Анафилактическая реакция (анафилактический шок) при определённых условиях может развиваться у каждого человека. В отличие от этого, атопия возникает не у всех людей, а только у предрасположенных лиц. Атопические реакции лежат в основе таких заболеваний, как аллергические формы крапивницы и отёка Квинке, поллинозы (аллергические риносинусопатии), атопическая (неинфекционно-аллергическая) бронхиальная астма, диффузный нейродермит, атопический диатез (экссудативно-катаральный диатез).

Реакции II типа – аллергические реакции, в ходе которых происходит повреждение клеток-мишеней под действием гуморальных иммунных факторов (иммуноглобулинов). Самостоятельного значения в патологии эти реакции практически не имеют.

Реакции III типа (иммунокомплексные реакции) – повреждение тканей, развивающееся под действием избытка циркулирующих полных иммунных комплексов. Полные иммунные комплексы образованы антигеном, антителами к нему и белками комплемента. Основным проявлением иммунокомплексных реакций является иммунокомплексный васкулит. Наиболее часто в процесс вовлекаются капилляры почечных клубочков (иммунокомплексный гломерулонефрит). Для иммунокомплексного воспаления характерно сочетание альтеративных и экссудативных реакций. Альтеративные изменения проявляются, как правило, фибриноидным некрозом стенок сосудов и периваскулярной ткани. Типично образование фибринозного и геморрагического экссудата.

Реакции IV типа – аллергические реакции, при которых происходит разрушение клеток-мишеней под влиянием клеток-киллеров – цитотоксических Т-лимфоцитов и К-клеток. Т-лимфоциты-киллеры разрушают только те клетки, к поверхностным антигенам которых они сенсибилизированы. К-клетки («В-лимфоциты-киллеры») уничтожают клетки-мишени, покрытые антителами (антителозависимая клеточная цитотоксичность).

Реакции V типа – изменение (утрата или усиление) активности белковых молекул под влиянием аутоантител. Например, аутоантитела к инсулину или к инсулиновым рецепторам клеток инактивируют (нейтрализуют) их, следствием чего может быть развитие сахарного диабета. Аутоантитела к фолликулярным тиреоцитам, напротив, через специальные цитолеммальные рецепторы стимулируют эти клетки и увеличивают продукцию ими тиреоидных гормонов, что может явиться причиной развития тиреотоксикоза.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитные состояния (иммунодефициты) – патологические изменения, характеризующиеся недостаточностью иммунного ответа. Они являются фоном для развития инфекционных процессов (оппортунистических инфекций) и злокачественных опухолей.

Первичные иммунодефициты – наследственные и приобретённые во внутриутробном (пренатальном) периоде иммунодефицитные состояния. К ним относятся первичные дефициты клеточного иммунитета (например, синдром Ди Джорджи – гипоплазия тимуса), первичные дефициты гуморального иммунитета (например, синдром Брутона – полное отсутствие иммуноглобулинов), а также первичные комбинированные дефициты, при которых развивается недостаточность как клеточного, так и гуморального иммунитета (например, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Вторичные иммунодефициты – иммунодефицитные состояния, развивающиеся в постнатальном онтогенезе. К ним относятся следующие формы иммунодефицитов:

1. Иммунодефицит при хроническом дистрессе. Длительный интенсивный стресс (хронический дистресс) сопровождается увеличением содержания в организме глюкокортикоидных гормонов, которые в высоких концентрациях оказывают иммунодепрессивный эффект.

2. Нозогенные иммунодефициты. Нозогенными (от греч. nosos – болезнь) называются иммунодефициты, развитие которых связано с каким-либо тяжёлым заболеванием. Чаще всего выраженный вторичный иммунодефицит формируется при вирусных инфекциях (например, ВИЧ-инфекция или корь) и злокачественных новообразованиях.

3. Ятрогенные иммунодефициты. Ятрогенные (обусловленные лечением) иммунодефициты, как правило, возникают при назначении цитостатиков и длительном применении препаратов глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случах иммунодефицит может быть обусловлен лучевой терапией, когда облучению подвергаются значительные объёмы тканей. К ятрогенным иммунодефицитам относится постоперационный иммунодефицит у больных, перенёсших операции с массивной хирургической травмой тканей, и оперированных в условиях общего наркоза. Пик постоперационного иммунодефицита приходится на 2–3 сутки после хирургического вмешательства. Постоперационным иммунодефицитом объясняется повышение частоты оппортунистических и госпитальных инфекций в этом периоде, прежде всего постоперационных пневмоний. Поэтому в плане ведения оперированных больных должны быть предусмотрены мероприятия, направленные на профилактику инфекционных осложнений.

4. Возрастной (старческий) иммунодефицит. Возрастной иммунодефицит обусловлен старением организма.

5. Алиментарные иммунодефициты. К алиментарным иммунодефицитам приводят недостаточность белка, витаминов и микроэлементов в пище. Из микроэлементов наиболее важное значение для нормальной функции иммунной системы имеют цинк и кобальт.

2. Сифилис: этиология, патогенез, патанатомия первичного сифилиса.

. Сифилис- имя пастуха, героя поэмы Фракасторо Сифилис или французская болезнь. Буквальный перевод- любитель свиней\ sus –свинья, philos- любовь\. Пастух был наказан этой грозной болезнью за любовь к свиньям и дерзость богам. Второй очень распространенный термин- люэс \ значит заразный\.

Теории возникновения сифилиса. Их 4.

1\ Американисты. Считают, что сифилис завезли в Европу моряки Колумба. Моряки заразились от индейцев, у которых было в моде скотоложество с ламами.

2\ Европеисты. Утверждают, что сифилис был в Европе до Колумба.

3\ Африканисты. Сифилис проник в Европу из Африки.

4\ Универсалисты. Сифилис был везде и во все времена.

Вероятно, универсалисты правы. Сифилис был всегда и везде. Особенно он свирепствовал в Европе в 15 – 16 веках и был причиной смерти многих заболевших. Эта эпидемия сифилиса получила название- половая чума.

Причиной широкой распространенности сифилиса всегда являются социальные факторы: проституция, распущенность нравов, миграция населения во время войн, революций, перестроек.

Этиология . Возбудитель сифилиса- бледная трепонема . По своим биологическим свойствам она находится между бактериями и простейшими. Параметры микроба: длина –14 микрон, ширина – 0,2 микрон. Трепонема снабжена жгутиками и может передвигаться. Главная особенность микроба- его слабая устойчивость. Вне организма микроб быстро погибает.

Пути заражения- 1\ прямой 2\ реже- непрямой контакт.

Формы прямого контакта – 1\ половой 2\ внеполовой: поцелуй, укус, обследование больного медиками \.

Формы непрямого контакта - зараженная посуда, папиросы и другие предметы, к которым прикасается здоровый человек.

Источники инфекции: слюна, моча,кровь, сперма, молоко.

Патогенез: инфицирование происходит только при наличии микротравм на коже и слизистых.

Классификация. Выделяют 5 форм сифилиса.

1\ Первичный сифилис

2\ Вторичный сифилис

3\ Третичный сифилис

4\ Нейросифилис

5\ Врожденный сифилис.

1\ ПЕРВИЧНЫЙ сифилис.

Инкубационный период – около 3 недель. Через 2-3 недели возникает первичный сифилитический комплекс- 1\ первичный аффект

2\ лимфангит

3\ лимфаденит- сифилитический бубон.

1\Первичный аффект. Локализация- место внедрения трепонемы. Динамика: пятно –узел -- уплотнение –некроз в центре – эрозии и язвы. Итог : формирование твердого шанкра \ ulcus durum- твердая язва\. Твердый шанкр является первичной сифиломой. Чаще это безболезненная округлая язва диаметром до 2 см. с приподнятыми плотными краями , гладким блестящим дном медно-красного цвета.

Выделяют также 3 разновидности твердого шанкра.

1\ Твердый шанкр с серо-желтым налетом - цвет испорченного сала.

2\ Твердый шанкр в виде петехий темно-красного цвета.

3\ Гигантский твердый шанкр с локализацией на лобке и животе.

Чаще твердый шанкр бывает одиночным, реже множественным. Иногда отмечаются биполярные твердые шанкры, обычно в области гениталий и между молочными железами.

Локализация. Половые органы.

Мужчины – 1\ препуциальная складка 2\ венечная борозда 3\головка полового члена

4\ мошонка 5\лобок 6\ уретра.

Женщины – 1\ малые и большие половые губы 2\клитор и уздечка 3\бедра 4\ шейка матки

5\ влагалище.

Внеполовая локализация.

1\ Губы, 2\ Полость рта – язык, десна, миндалины, небо, щеки, 3\ Подбородок, 4\ Глаза,

5\ Молочные железы, 6\ Руки.

Язвы малоболезненны и не склонны к распаду.

Микроскопическая картина. Проявления:

• неспецифический воспалительный инфильтрат

• продуктивный васкулит

• скопления лимфоцитов, плазмоцитов, нейтрофилов по ходу сосудов и нервов

• обилие бледных спирохет.

Исход.

1\ Благоприятный – заживление с явлениями депигментации и фиброза.

2\ Неблагоприятный- вторичное инфицирование.

Проявления:

- отек крайней плоти и ущемление головки полового члена

- фузоспирохетоз и гангренозное воспаление

- отторжение головки полового члена, распространение гангренозного воспаления на живот и бедра и в глубокие слои кожи. В этом случае твердый шанкр получает название ulcus durum gangrenosum - плотная гангренозная язва. Это очень опасный вариант болезни, который часто приводит к гибели больного. Способствующими обстоятельствами являются алкоголизм и авитаминозы. В средние века во время эпидемии сифилиса многие больные погибали именно от этой формы сифилиса \половая чума\.

2\Лимфангит. Это неспецифическое воспаление лимфатических сосудов между твердым шанкром и сифилитическим бубоном. Обычно лимфангит исчезает после заживления первичного аффекта.

3\Лимфаденит \сифилитический бубон\ - неспецифическое воспаление регионарных лимфатических узлов. При половый локализации поражаются обычно паховые лимфатические узлы. При вне половой все зависит от локализации процесса Воспаленные лимфатические узлы увеличены в размерах и безболезненны. Сифилитический бубон остается на очень долгое время.

3.Злокачественные опухоли из эпителиальных тканей. Рак нижней губы, языка, слизистой оболочки полости рта.

Билет № 10.

1. Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии: определение, классификация, морфологическая характеристика мукоидного, фибриноидного набухания и гиалиноза.

Гиалиноз Амилоидоз соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые.

Синтез нового коллагена — неотъемлемая часть процесса ре­генерации, однако этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров.

Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазма­тических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатиро-ванных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных — гиалуроновой кислоты) и фибронектина.

В соединительной ткани находятся клетки гематогенного про­исхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:

• мукоидное набухание;

• фибриноидное набухание;

• гиалиноз;

• амилоидоз.

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации со­единительной ткани.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит ано­мальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, ко­торый синтезируется специальными клетками — амилоидобла-стами.

Мукоидное набухание — увеличение количества и перераспре­деление мукополисахаридов, преимущественно гликозаминог­ликанов, в основном веществе соединительной ткани. Накопле­ние гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения со­судов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию ткане­вой гипоксии, активации гиалуронидазы и ослабеванию связи между гликозаминогликанами и белком.

Для выявления гликозаминогликанов используются специ­альные окраски.

Микроскопически коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются.

Макроскопически органы практически не изменены.

Мукоидное набухание развивается чаще всего в стенках арте­рий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов.

Причины: инфекционно-аллергические заболевания; ревма­тические болезни; атеросклероз; гипертоническая болезнь; ги­поксия.

Мукоидное набухание — процесс обратимый, может произойти полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Функция органа в гистионе, где развивается мукоидное набу­хание, нарушается незначительно.

1ибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорга­низация соединительной ткани.

Фибриноид — это сложное вещество, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества, а также плазменных белков крови и нук-леопротеидов разрушенных клеток соединительной ткани. Обя­зательным компонентом фибриноида является фибрин.

Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены.

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространен­ный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при: инфекционно-аллергических заболеваниях; аллергических и аутоиммунных болез­нях; ангионевротических реакциях.

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспале­нии. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фиб-риноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией со­единительной ткани.

Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекра­щению функции органа.

1ри гиалинозе в соединительной ткани образуются однород­ные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

При иммуногистохимическом исследовании в гиалине обна­руживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемен­та), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кис­лый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или крас­ный цвет.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:

• плазматического пропитывания;

• фибриноидного набухания;

• склероза. Различают:

• гиалиноз сосудов;

• гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стен­ки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.

Причины системного гиалиноза сосудов:

• артериальная гипертония;

• диабет, ревматические заболевания;

• атеросклероз.

Ведущими механизмами в его развитии являются:

• деструкция волокнистых структур;

• повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

• простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови;

• липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды;

• сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки.

Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление на­блюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функ­ционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

В большинстве случаев исход неблагоприятный, поскольку процесс необратим.

Распространенный гиалиноз артериол может вести к функ­циональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний.

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Системный гиа­линоз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции колла­гена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярностъ и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвер­гаются атрофии.

Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе во­локнистая соединительная ткань становится: плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиали­новых масс. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

2. Весенне-летний клещевой энцефалит: этиология, эпидемиология, клинико-морфологическая характеристика основных форм, исходы.

Билет 11