Билет 1

1. Общая смерть: опр., класс., характеристика трупных изменений. Смерть (общая, организма)– прекращение жизнедеятельности организма (ЦНС, легкие, сердце). По медицинскому значению: клиническая (обратимая) и биологическая (необратимая). Медико-правовая классификация: ненасильственная (от заболеваний и в старости: смерть от болезней, естественная или от старости в результате изнашивания организма, скоропостижная наступившая неожиданно, среди полного здоровья) и насильственная (в результате убийства, самоубийства или несчастного случая; занимается судебная медицина). Признаки смерти: признак Белоглазова (кошачьего зрачка при давлении на глазное яблоко ч/з 10—15мин), охлаждение трупа (выравнивание t трупа и окр.среды; при отравлении судорожными ядами (стрихнин) и смерти от столбняка t трупа может повышаться в первые 2-4ч), трупное окоченение (посмертное уплотнение мышц, начинается ч/з 2-4ч после смерти, к концу суток охватывает все мышцы и ч/з 2-3 суток разрешается; последовательность появления и исчезновения: голова, шея, туловище, конечности. Выделяют спонтанное(самопроизвольное) и насильственное разрешение(после него окоченение восстановится, но медленно и не в полной мере), высыхание (раньше роговица – помутнение (потеря прозрачности) и появление пятен Лярше на склерах (бурые пятна треугольной формы, основанием к роговице, вершиной- к углу глаза), пергаментные пятна на коже (пятна бурого цвета на коже в местах повреждения эпидермиса), мумификация трупа(общее высыхание; а не мумификация как синоним сухой гангрены)), перераспределение крови (переполнение вен, запустевания артерий; в венах и правом сердце – кровяные сгустки), трупные пятна (розового, красного или фиолетового цвета из-за выхода крови из просвета сосудов в нижележащие части тела; стадии: гипостаза (ч/з 2-4ч после смерти; пятна исчезают при надавливании, кровь находится в просвете сосуда), диффузия (12-15ч, пропитывание тканей, при надавливании бледнеют, но не исчезают) и трупная имбибиция (к концу первых суток, при надавливании не бледнеют и не исчезают), разложение (путем аутолиза (самопереваривания органов, богатых ферментами или желчными к-ми; быстрее-поджелудочная железа, желудок, желчный пузырь) и гниения (под действием м/о; кишечник; хар-ен грязно-зеленый цвет – из-за сульфида железа. Может сопровождаться трупной эмфиземой – образование газов)).

2.Цирроз печени: опр., класс., патанатомия печеночных и внепеченочных проявлений. Цирроз (киррос – рыжий)– хроническое заболевание, характеризующееся нарастающей пченочной недостаточностью в связи с рубцовым сморщиванием и структурной перестройкой печени. Классификация: по этиологии, морфологии, морфогенетическим критериям, клинико-функциональным критериям. 1. По этиологии: инфекционный (вир.гепатит, паразитарные заболевания), токсические и токсико-аллергический (алкоголь, лекарства, промышленные яды), билиарный (холестаз разной природы, холангит), обменно-алиментарный (недостаток белков, витаминов, липотропных факторов, циррозы накопления, как при болезни Вильсона - Коновалова), циркуляторный (хрон.венозный застой в печени), криптогенный. 2.По морфологии. Для всех циррозов характерны дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа. Печень чаще уменьшена, бугристая, плотная. А)Макроскопические виды (от наличияузлов-регенераторов и их характеристик): неполный септальный (узлов нет), мелкоузловой (узла одной величины, не более 1 см в диаметре, имеют монолобулярное строение, септы в них узкие), крупноузловой (узлы регенерации или ложные дольки разной величины, диаметр больших из них 5 см, многие узлы мультилобулярные, с широкими септами), смешанный. Б) Микроскопические виды (от особенностей строения ложных долек): монолобулярный цирроз (если одна узлы захватывают одну печеночную дольку), мультилобулярный (на нескольких печеночных дольках), мономультилобулярный (сочетание первых двух видов). 3. Клинико-функциональная характеристика: компенсированный или декопенсированный. 4. По морфогенетическим критериям: постнекротический (в результате массивных некрозов печеночной паренхимы; чаще токсическая дистрофия печени, вирусный гепатит с обширными некрозами, редко –алкоголь), портальный (алкогольный и вирусный гепатит, жировой гепатоз; истинный портальный – первичны из-за негнойного деструктивного холангита и вторичный – холестаз из-за закупорки камнем), смешанный. А)Постнекротический – в участках некроза происходит коллапс ретикулярной стромы и разрастание соединительной ткани, образуются широкие фиброзные участки, происходит сближение портальных триад и центральных вен (более 3 триад в поле зрения –точно постнекротический цирроз!!!). Ложные дольки из новооборазованной печеночной ткани (многоядерные гепатоциты). Характерны белковая дистрофия и некроз гепатоцитов, жиры вклетках отсутствуют. Печень плотная, уменьшена в размере, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками. Б) Портальный – вследствие вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей, что ведет к соединению центральных вен с портальными сосудами и появлению мелких ложных долек. Микро: тонкопетлистая соединительная сеть и малые ложные дольки. Макро: печень маленькая, плотная, зарнистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз). Внепеченочные проявления: желтуха, геморрагический синдром (гепатоцеллюлярная недостаточность), холестаз, холемия, склероз (иногда атеросклероз) воротной вены в следствие поратльной гипертензии, рисширение и истончение портокавальных анастомозов (вены пищевода, желудка, геммороидальные, передней стенки живота), асцит. Селезенка: в результате гиперплазии ретикулоэндотелия и склероза увеличена, плотная (спленомегалия). Почки: острая недостаточность (некроз эпителия канальцев), в ряде случаев обнаруживается печеночный гломерулосклероз и известковые метастазы. Головной мозг: дистрофические изменения паренхиматозных клеток.

2.Пародонтит: опр., этиол., патогенез, патанатомия, исходы, осложнения. Пародонтит – воспаление пародонта с последующей деструкцией периодонта, костной ткани зубных перегородок с формированием десневого и пародонтального кармана. Бывает локальный (острый и хрон.) и генерализованный (хронический, обострение). В зависимости от глубины пародонтального кармана выделяют легкую (до3,5 мм), среднюю (до 5 мм), и тяжелую (более 5 мм) степень пародонтита. Этиология и патогенез. Местные факторы: аномалии прикуса и развития зубов (дистопия), аномалии развития мягких тканей полости рта (мелкое преддверие, короткие уздечки, их аномалийное прикрепление). Общие факторы: эндокринные заболевания (сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга), нервной системы (олигофрения), ревматические болезни, заболевания пищеварительной (язвенная болезнь, хронический гепатит), сердечно-сосудистой (атеросклероз, гиперитония) систем, болезни обмена веществ, авитоминозы. Сочетание этих факторов создает условия для патогенного воздействия ассоциаций микроорганизмов зубного налета или камня, что приводит к развитию гингивита и начальной стадии пародонтита. Происходит изменения качества и количества слюны. На фоне общих заболеваний (микроангиопатии) возникает гипоксия, нарушение трофики и регенерации ткани, в том числе и пародонта. В стадии выраженных изменений деструкция кости связана с воспалением, при котором образуется много биологически активных веществ (лизосомальные ферменты, медиаторы эффекторных клеток). Стоит отметить, что для локальной формы наибольшее значение имеют местные факторы, а для генерализованных – общие (в сочетании с местными). Патанатомия. Процесс начинается с воспаления десны и проявляется хроническим катаральным или гипертрофическим гингивитом. В просвете десневых борозд – накопления рыхлых базофильных масс (над- и поддесневой налет) из микроорганизмов, слущенного эпителия, аморфного детрита и лейкоцитов. Определяется зубной камень. Эпителий маргинальной десны с явлениями баллонной дистрофии и некроза, плохо регенерирует. В соединительной ткани десны – мукоидное и фибриноидное набухание, возникают васкулиты. Воспаление захватывает и альвеолярную часть десны. В итоге воспаления зубодесневое соединение, а затем и круговая связка разрушаются, форимруется зубодесневой карман, куда проникают микробы и их токсины→воспалительный процесс в периодонтальной щели. Еще в начальной стадии в костной ткани есть признаки резорбции кости:пазушной, лакунарной, гладкой. Лакунарная (чаще) начинается с области гребня, выражается в появлении остеокластов расположенных в лунках → горизонтальное рассасывание гребня (при вертикальном – остеокласты и очаги рассасывания располагаются по длине межзубной перегородки). Одновременно происходит резорбция костных балок тела челюсти → карман. Наружная стенка и дно кармана образованы грануляционной тканью (много нейтрофилов, плазматических клеток, макрофагов, лимфоцитов), покрытой и пронизанной многослойным плоским эпителием. В период обострения из кармана выделяется гной (альвеолярная пиорея). Со временем в альвеолярных отростках развивается остеопороз (на рентгене). Степени резорбции: 1 степень – убыль костных краев не больше ¼ корня, 2 – до половины корня, 3 – на 2/3 длины, 4 – полное рассасывание костной лунки, верхушка корня расположена в мягких тканях пародонта. Зуб, лишенный укрепляющего аппарата выталкивается из своего ложа. В цементе – резорбция с формированием цементных и цементно-дентинных ниш + одновременно гиперцементоз и новообразование костных балок. В пульпе зуба – реактивные изменения (дистрофия, атрофия). Осложнения и исходы. Расшатывание и выпадение зубов. Атрофия альвеолярного отростка затрудняет протезирование. Очаги гнойного воспаления могут стать септическими→септикопиемия (гнойные метастазы) .

Билет 2

1. Предмет, задачи и методы исследования патанатомии. Предмет: патанатомия изучает морф.проявления пат.процессов в организме человека на разных уровнях (органном, тканевом, клеточном, субклеточном). Задачи: выявление этиологии пат.процессов, изучение патогенеза, характерисктика морф.картины (макро и микроморфологические признаки), изучение осложнений и исходов, исследование патомторфоза (стойкого и закономерного изменения картины болезни под влиянием условий жизни и лечения), изучение ятрогений, разработка вопросов теории диагноза. Методы (лекция): аутопсия (вскрытие трупов), биопсия (прижизненное изучение тканей), эксперимент. Виды биопсии: инцизионная (иссечение), пункционная, аспирационная (с помощью давления воздуха), трепанобиопсия, эндоскопическая биопсия (бронхоскопия). Микроскопические методы: световая микроскопия, фазово-контрастная микроскопия, поляризационная, люминесцентная. Уровни изучения болезни: организменный, системный, органный, тканевой, клеточный, субклеточный, молекулярный. Методы (метода): макроморфологический (изучение биологических структур без значительного увеличения: локализация, размер изменения, конфигурация, цвет, консистенция, однородность), микроморфологический или микроскопический (с использованием приборов значительно увеличивающих изображение объекта; покраска гематоксилин для базофильных тканей, эозин – оксифильных, по ван Гизону – соединит.ткань).

2.Гемобластозы: опр., класс. Острый миелоидный и лимфатический лейкозы. Гемобластозы (опухоли системы крови) делятся на 2 группы: 1) лейкозы – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, 2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфатической ткани. Классификация. I. Лейкозы – системные опухолевые заболевания (характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы – лейкозных клеток): 1. Острые лейкозы (недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный или миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный); 2. Хронические: а) миелоцитарного генеза: хрон.миелоидный, хрон.эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия; б) лимфоцитарного генеза: хрон.лимфолейкоз, лимфоматоз кожи или болезнь Сезари, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей); в) моноцитарного генеза: хрон.моноцитарный лейкоз, гистиоцитозы (гистиоцитоз Х). II. Лимфомы – регионарные опухолевые заболевания: 1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома. 2. Грибовидный микоз. 3. Болезнь Сезари. 4.Ретикулосаркома. 5. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Острый миелоидный лейкоз (остр.миелолейкоз). Проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых, реже лимфоузлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов (содержат гликоген и суданофильные включения). Макро: костный мозг становится красным или сероватым, иногда зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезенка и печень увеличены за счет лимфоцитарной инфильтрации. То же можно сказать о лимфоузлах. Характерна инфильтрация бластными клетками слизистой ЖКТ (некрозы в полости рта, миндалин, зеве, желудке). Почки – очаговые и диффузные инфильтраты. В 1/3 случаев – лейкемическая инфильтрация легких (лейкозный пневмонит), в ¼ случаев – оболочек мозга (лейкозный менингит). Резко выражены явления геморрагического диатеза. Кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Смерть от кровотечений, язвенно-некротических процессов, присоединения инфекции, сепсиса. К лейкоза лимфатического генеза можно отнести: острый лимфобластный лейкоз, хронические лимфоцитарного генеза лейкозы. Острый лимфобластный лейкоз – чаще у детей, лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфоузлах, лимфатическом аппарате ЖКТ, почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатый костей малиново-красный, сочный. Селезенка увеличенная, красная, рисунок ее стерт. Лимфоузлы увеличены, на разрезе ткань их бело-розового цвета, сочная. Такой же видд имеет и вилочковая железа (до гигантских размеров), нередко инфильтрат выходит за пределы железы и прорастает в ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной полости. Микро: лейкозная инфильтрация состоит из лимфобластов (особенность – вокруг ядра гликоген) Т-системы лифмопоэза (поэтому быстро расселяются в Т-зависимых зонах лимфоузлов и селезенки). Прогрессирование лейкоза считают появление лимфобластных инфильтратов метастатической природы (за пределами лимфатической ткани – головной и спинной мозг - нейролейкоз). Хорошо поддаеся инфекционные осложнения.тся лечению (ремиссия до 10 лет), без лечения – нарастает анемия, развивается геморрагия и появляют. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения делят на две группы; 1) хронический лимфолейкоз и лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 2) парапротеинемические гемобластозы. Хронический лимфолейкоз, встречающийся обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, развивается из В-лимфоцитов и отмечается длительным доброкачественным течением. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается (до 100 000 в 1 мкл), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опухолевых лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени, что ведет к увеличению этих органов. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов. В связи с этим гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетен, у больных часты осложнения инфекционной природы. Характерно развитие и аутоиммунных реакций, особенно аутоиммунных гемолитических и тромбопенических состояний. На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции и осложнений аутоиммунного характера. Макро: костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в отличие от миелоидного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые. Увеличиваются размеры миндалин, пейеровых бляшек и солитарных фолликулов кишечника, которые также представлены сочной бело-розовой тканью. Увеличение лимфатических узлов и лимфатических образований связано с лейкозной их инфильтрацией, которая ведет к резкому нарушению структуры этих органов, и тканей, нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов. Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе, фолликулы сохранены или теряются в пульпе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат захватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки. Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарный опухолевый инфильтрат разрастается главным образом по ходу волокнистой (глиссоновой) капсулы. Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневые. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется. Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация отмечается также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образованием различных размеров узлов. Микро: в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых лимфоцитов. В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения. Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии. Описанные изменения, свойственные хроническому лимфолейкозу, могут быть дополнены при развитии инфекционных осложнений (например, пневмонии) и гемолитических состояний (развитие гемолитической желтухи, общего гемосидероза). Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари, является своеобразной формой хронического лимфолейкоза, которая характеризуется инфильтрацией, опухолевыми Т-зависимыми лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увеличивается количество лейкоцитов, появляются характерные клетки (клетки Сезари – со складчатым ядром, «»мозговидные»), увеличиваются периферические лимфатические узлы, селезенка. Парапротеинемические лейкозы - это группа опухолей, исходящих из клеток В-лимфоцитарной системы (предшественники плазматических клеток), отвечающих за гуморальный иммунитет. Главная особенность этих лейкозов, называемых также злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать обнородные иммуноглобулины(Ig) или их фрагменты – парапротеины. К данным гемобластозам относят: миеломную болезнь, первичную макроглобулинемию, болезнь тяжелых цепей (Франклина). Миеломная болезнь – довольно распространенное заболевание, в основе которого лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. В зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы (последние две низкодифференцированные опухоли). Миеломные клетки продуцируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови, моче и самих клетках. Биохимические варианты миелом (в зависимости от Ig): А-, Д-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса (белок Бенс-Джонса обладает крайне малой молекулярной массой, поэтому легко проходит клубочковый фильтр почек. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток. По морфологии ( от характера миеломных инфильтратов, обычно локализванных в костях и костном мозге): диффузная, диффузно-узловая и множественно-узловая форма миеломной болезни. Диффузная – диффузная миеломная инфильтрация костного мозга сочетается с остеопорозом. Диффузно-узловая – на фоне диффузного миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы. Множестенно-узловая форма – миеломная инфильтрация отсутствует. Разрастание миеловых клеток отмечается чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже – трубчатые кости. В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в костной балке под эндостом костное в-во становится зернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в так называемую жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широкими. Развивается «пазушное рассасывание» (остеолиз и остеопороз) – образование гладкостенных дефектов при отсутствии костеобразования. Кости становятся ломкими, развивается гиперкальциемия (появляются известковые метастазы). Изменения во внутренних органах: селезенке, лимфоузлах, печени, почках, легких и др. Ряд изменений при миелоидной болезни связан с секрецией парапротеина (эти изменения): амилоидоз,отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ, развитие парапротеинемического отека (парапротеиноз органов: миокарда, легких, почек), что приводит к функциональной недостаточности. Парапротеинемический нефроз является причиной смерти 1/3 больных, в основе которого лежит «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса→склероз мозгового, а затем коркового в-ва и сморщивание почек (миеломные сморщенные почки). При накоплении парапротеина в крови возникают белковые стазы→развивается синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома. В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные изменения (пневмонии, пиелонефриты) – по сути аутоинфекции. Первичная макроглобулинемия – редкое заболевание, хрон.лейкоз лимфоцитарного генеза, при котором опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин IgM. Характерно увеличение селезенки, печени, лимфоузлов из-за лейкозной инфильтрации. Деструкция костей – редко. Типичен геморрагический синдром из-за резкого повышения вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами мелких сосудов. Осложнения: геморрагии, ретинопатии, парапротеинемическая кома, может быть амилоидоз. Болезнь тяжелых цепей – при этом лейкозе опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеин, соответствующий фрагменту тяжелой цепи IgG. Характерны: увеличение лимфоузлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменение костей отсутствует, поражение костного мозга – исключение. Больной умирает от присоединившейся инфекции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицит).

2. Некариозные поражения твердых тканей зуба: формы. Клиновидный дефект: морф. характеристика. Флюороз: формы, стадии, морф. характеристика, исходы. Классификация. I. Возникшие в период развития зубов: гипоплазия (системная и местная), гиперплазия, флюороз, наследственные нарушения развития тканей зуба, медикаментозные и токсические нарушения развития тканей зуба. II. Сформировавшиеся после прорезывания: патологическая стираемость, клиновидные дефекты, эрозия, травмы, некроз, медикаментозное и токсическое нарушение развития тканей зуба. Эрозия – прогрессирующая чашеобразной формы убыль эмали и дентина на вестибулярной поверхности вначале резцов, затем клыков и премоляров в/ч; течение хроническое, дефекты очень болезненны. Кислотный некроз – профессиональное заболевание, у людей, работающих в области производства неорганических кислот (пары кислот снижают рН и возможности буферных систем ротовой жидкости и реминерализующие свойства слюны, что способствует быстрому стиранию твердых тканей зубов); развивается медленно, пульпита не вознивает из-за постепенного образования заместительного дентина. Клиновидный дефект – дефекты твердых тканей зуба, располагающиеся на вестибулярной поверхности зубов, чаще клыков и премоляров. Дефект формируется в области шейки зуба и возникает на почве трофического поражения органического вещества эмали и дентина, обычно связанного с перенесенным заболеванием ЖКТ или эндокринной системы. Часто этот дефект сопровождается пародонтозом. Пульпа остается закрытой вторичным, уплотненным дентином, подвергается атрофии и склерозу. Развитие дефекта длится годами. Флюороз (гиперфтороз, пятнистость эмали) – заболевание, развивающееся при длительном и избыточном поступлении в организм фтора и сопровождается поражением не только зубов, но и многих органов. Встречается в эндемических районах, где содержание фтора в воде и пище больше 2 мг/л. В зубах при флюорозе нарушается формирование и обызвествление эмали. Степени: 1 – очень слабое поражение, с трудом обнаруживаются единичные, мелкие фарфороподобные или меловидные пятна и полоски, расположенные на губной, я зычной поверхности зуба и охватывающие не более 1/3 его поверхности; 2 – слабое поражение, видны фарфороподобные или меловидные пятна и полоски, занимающие около половины поверхности коронки, могут быть и пигментированные пятна. Разрушается только эмаль. 3 – умеренное поражение: сливные пятна, занимающие более половины поверхности зуба, обладают темно-желтым и коричневым цветом. Разрушается не только эмаль, но и дентин. 4 – сильное поражение, единичные или множественные эрозии эмали разной формы (от бесцветных до черной окраски). При поражениях 3 и 4 степени наблюдаются выраженные расстройства минерализации, вследствие чего зубы становятся хрупкими, ломкими, легко стираются и разрушаются. Клинические формы (в зависимости от тяжести изменений) по Патрикееву: 1) штриховая – слабозаметные меловидные полоски ни эмали фронтальных зубов, белый цвет полосок от центра к периферии становится менее ярким и незаметно переходит в нормальный цвет зуба; 2) пятнистая – меловидные пятна в различных участках коронки, интенсивность белой окраски исчезает от центра к периферии, поверхность пятна гладкая, блестящая, может быть светло-желтая пигментация; 3) Меловидно-крапчатая – в области всех зубов, белые блестящие и матовые пятна, цвет от светло-до темно-коричневого цвета, располагаются на вестибулярной поверхности (чаще-вестибулярная поверхность фронтальных зубов), иногда встречаются небольшие округлые дефекты эмали – крапинки; 4) эрозивная – более тяжелое поражение, образуется дефект – эрозия в области меловидно измененной эмали; 5) деструктивная – в эпидемических районах с содержанием фтора в воде 10-12 мг/л и характеризуется постепенным разрушением эмали зубов, их стиранием.

Билет 3

1. Некроз: опр., класс., морф. хар-ка отдельных видов некроза. Апоптоз: опр., осн. формы, морф. хар-ка. Некроз – гибель клеток и тканей в живом организме. Класс-ия. I.Прямой (травматический и токсический) и напрямой (инфаркт или сосудистый некроз, тромбонекротический, аллергический). II. Клинико-морфологическая класс-ия: 1. коагуляционный (сухой, детрит имеет плотную консистенцию вследствие обезвоживания): а)казеозный – детрит становится белым, крошковатая масса( туберкулез), б)восковидный (ценкеровский) – скелетных мышц (желтоватый), в)фибриноидный – соед.ткани или стенок сосуда (в случае хрон.воспаления, аллергий); 2. колликвационный (влажный, детрит богатый влагой, чаще гол.мозг, пищеварительные органы) а) первичный, б)вторичный – расплавление и разжижение масс сухого некроза; 3. инфаркт – в результате нарушения кровообращения: а)ишемия или белый инфаркт, б) геморрагический или красный (легкие, гол.мозг), в) белый с геморрагическим венчиком (миокард, почки); по форме: неправильной формы, треугольной; по типу развивающегося нарушения кровообращения: венозный (застой) и ишемический (недостаточное снабжение кислородом) 4. гангрена – некроз тканей, сообщающихся с внеш.средой; при взаимодействии железа организма и H2S воздуха образуется FeS=грязно-серый цвет (влажная, сухая или мумификация, анаэробная); среди влажной выделяют: пролежень и нома (мягких тканей лица, как у детей при кори); секвестр – некроз тканей, окруженных гноем (лекция) или фрагмент разрушенной ткани, свободно располагающийся среди живых тканей. Секвестр (секвестральная коробка) состоит из полости и грубоволокнистой капсулы. Отдельно выделяют апоптоз – генетически запрограммированный некроз (клетка делится на 4 части, образуются апоптозные тельца, которые пожираются макрофагами).Проявления некроза: набухание клетки, денатурация и коагуляция белков цитоплазмы, разрушение органелл.

2. Парапротеинемические гемобластозы. Миеломная болезнь. Парапротеинемические гемобластозы - это группа опухолей, исходящих из клеток В-лимфоцитарной системы (предшественники плазматических клеток), отвечающих за гуморальный иммунитет. Главная особенность этих лейкозов, называемых также злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать обнородные иммуноглобулины(Ig) или их фрагменты – парапротеины. К данным гемобластозам относят: миеломную болезнь, первичную макроглобулинемию, болезнь тяжелых цепей (Франклина). Миеломная болезнь – довольно распространенное заболевание, в основе которого лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. В зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы (последние две низкодифференцированные опухоли). Миеломные клетки продуцируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови, моче и самих клетках. Биохимические варианты миелом (в зависимости от Ig): А-, Д-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса (белок Бенс-Джонса обладает крайне малой молекулярной массой, поэтому легко проходит клубочковый фильтр почек. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток. По морфологии ( от характера миеломных инфильтратов, обычно локализванных в костях и костном мозге): диффузная, диффузно-узловая и множественно-узловая форма миеломной болезни. Диффузная – диффузная миеломная инфильтрация костного мозга сочетается с остеопорозом. Диффузно-узловая – на фоне диффузного миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы. Множестенно-узловая форма – миеломная инфильтрация отсутствует. Разрастание миеловых клеток отмечается чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже – трубчатые кости. В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в костной балке под эндостом костное в-во становится зернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в так называемую жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широкими. Развивается «пазушное рассасывание» (остеолиз и остеопороз) – образование гладкостенных дефектов при отсутствии костеобразования. Кости становятся ломкими, развивается гиперкальциемия (появляются известковые метастазы). Изменения во внутренних органах: селезенке, лимфоузлах, печени, почках, легких и др. Ряд изменений при миелоидной болезни связан с секрецией парапротеина (эти изменения): амилоидоз,отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ, развитие парапротеинемического отека (парапротеиноз органов: миокарда, легких, почек), что приводит к функциональной недостаточности. Парапротеинемический нефроз является причиной смерти 1/3 больных, в основе которого лежит «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса→склероз мозгового, а затем коркового в-ва и сморщивание почек (миеломные сморщенные почки). При накоплении парапротеина в крови возникают белковые стазы→развивается синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома. В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные изменения (пневмонии, пиелонефриты) – по сути аутоинфекции. Первичная макроглобулинемия – редкое заболевание, хрон.лейкоз лимфоцитарного генеза, при котором опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин IgM. Характерно увеличение селезенки, печени, лимфоузлов из-за лейкозной инфильтрации. Деструкция костей – редко. Типичен геморрагический синдром из-за резкого повышения вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами мелких сосудов. Осложнения: геморрагии, ретинопатии, парапротеинемическая кома, может быть амилоидоз. Болезнь тяжелых цепей – при этом лейкозе опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеин, соответствующий фрагменту тяжелой цепи IgG. Характерны: увеличение лимфоузлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменение костей отсутствует, поражение костного мозга – исключение. Больной умирает от присоединившейся инфекции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицит).

3. Кариес: опр., этиол., патогенез, класс., морф.хар-ка, исходы, осложнения. Особенности кариеса у детей. Кариес – патологический процесс, проявляющийся деминерализацией и прогрессирующей деструкцией твердых тканей зуба с образованием дефекта в виде полости (страдает 90% населения Земли). Чаще поражаются – дети и подростки, верхние зубы (нижние лучше кровоснабжаются и очищаются), первые моляры (затем вторые моляры, затем премоляры и верхние резцы, на 4 месте – клыки); чаще фиссурный кариес, реже – пришеечный и кариес цемента. Этиология и патогенез. Органические кислоты (молочная кислота), полученные при бактериальном брожении углеводов повреждают эмаль и открывают доступ бактериям в дентинные канальцы. Бактерии извлекают из дентина соли кальция, размягчают его, что и приводит к разрушению твердых тканей. Микроорганизмы обнаруживаются в зубном налете (последовательность образования налета): прикрепление бактерий к пелликуле (производное слюны, содержит аминокислоты, сахара и др.), образования матрикса, размножение бактерий и скопление продуктов их жизнедеятельности. Именно зубной бляшке придается ведущая роль в развитии кариеса, а также образованию камня. Установлено, что микробные ассоциации (стрептококки, стафилококки, лактобактерии и др) обладают повышенной активностью гиалуронидазы, что вместе с рН слюны имеет прямую связь со степенью кариеса. Гипосекреция слюны и недостаток паротина (гормон слюнных желез) ускоряют развитие кариеса. Также имеют значение общие факторы: общее состояние организма, наследственная предрасположенность, возраст (период прорезывания и смены зубов), половое созревание, нарушение минерального, белкового и углеводного обмена, недостаток витаминов и микроэлементов (фтор), гормонов, характер питания, географический фактор. Классификация. I. По клинико-морфологичесим проявлениям выделяют 4 стадии: стадия пятна, поверхностный, средний и глубокий. II. По течению: медленно и быстро текущий. Морфологическая характеристика. Стадия пятна – ранняя стадия кариеса. Появление на фоне блестящей поверхности эмали белого непрозрачного пятна, напоминающего мел (меловидное пятно). Характеризуется дис- и деминерализацией в подповерхностной зоне эмали, снижением кальция, фтора, фосфора и др.минеральных веществ. Сначала соли кальция исчезают из межпризменного в-ва, а затем из призм. Межпризменные промежутки расширяются, контуры призм стираются, становятся мелкозернистыми и превращаются в бесструктурную массу. Вследствие этого эмаль теряет однородность и блеск, а позднее размягчается. Проницаемость повышается. Меловидное пятно может стать пигментированным. Слои эмали и дентино-эмалевое соединение не нарушены. Кариозный процесс может затихать, сопровождаться реминерализацией, и эмалевое пятно приобретает четкие границы. При прогрессировании деминерализация усиливается. Поверхностный кариес – процесс продолжающихся деминерализации и разрушения эмали в пределах дентино-эмалевого соединения. Из призм исчезают соли кальция, разрушается межпризменное в-во, призмы выглядят рельефно с поперечной исчерченностью (неравномерность растворения солей). Призмы расположены беспорядочно, постепенно подвергаются полной деструкции. В участках дефекта эмали накапливаются микробы. При прогрессировании процесс распространяется на дентин. Средний кариес – стадия прогрессирования кариеса, при которой разрушаются эмалево-дентинные соединения и процесс переходит на дентин. Дентинные канальца расширяются, заполняются микробными массами, отростки одонтобластов под действием микробных токсинов подвергаются дистрофии и некрозу. Гибнет оболочка, выстилающая изнутри просвет канальцев. Это облегчает проникновение метаболитов микробов в глубжележащие канальцы. Формируется кариозная полость. Кариозный фокус имеет форму конуса, обращенного верхушкой вглубь зуба, основанием – к его поверхности. В области дна кариоз. полости различают три зоны: 1) зона размягченного дентина – полностью отсутствует структура дентина, он мягкий, лишен солей кальция, содержит множество микробов.; 2) зона прозрачного дентина – обызвествленный дентин, его канальцы сужены, ткань принимает однородный характер (более прозрачный); 3) зона заместительного дентина – образуется одонтобластами, не имеет упорядоченно расположенных канальцев. Глубокий кариес – дальнейшее прогрессирование процесса с образованием каверны в размягченном дентине. Между кариозной полостью и пульпой сохраняется узкий слой дентина, в случае разрушения (пенетрации) этого слоя кариозная полость достигает пульпы. Во всех стадиях кариеса можно наблюдать чередование зон деминерализации, реминерализации эмали и дентина. При глубоком кариесе характерно образование участка повышенной минерализации на границе дентина с полостью зуба и стертость рисунка на остальном протяжении дентина. По ходу развития кариеса повышается активность фосфатазы в зубах. Кариес цемента – встречается редко, при обнажении корня зуба и наличии воспалительных процессов в периодонте. Проявляется деструктивными изменениями в цементе и его рассасывании – цементолиз. Исходы и осложнения. Возможен процесс реминерализации и остановки кариозного процесса в ранних стадиях. Осложнением среднего и особенно глубокого кариеса является пульпит. Особенности кариеса у детей. Кроме типичной морфологической картины кариеса существуют и другие варианты его течения, наблюдаемые у детей и подростков и касающиеся молочных или неправильно сформированных зубов при нарушении обмена кальция. К ним относят: 1) циркулярный кариес – в области шейки зуба, охватывающий ее кольцеобразно, течение быстрое, без образования пограничного прозрачного дентина; 2) ранний или подэмалевый кариес – развивается непосредственно под слоем эмали; 3) боковой кариес – на боковых сторонах зуба, характерно медленное течение; 4) стационарный кариес – ограничивается только растворением эмали и на этом приостанавливается, встречается исключительно в первых молярах; 5) ретроградный кариес – развивается со стороны пульпы, поражает дентин, а затем уже выходит на поверхность зуба, наблюдяется при гнойных пульпитах гематогенного генеза, при травмах зуба, при аномалиях зубов.

Билет 4

1. Повреждение (альтерация). Дистрофии (дегенерации): опр., класс., механизмы развития. Повреждение (alteration – повреждение, изменение) – изменение структуры клеток, межклеточного в-ва, тканей и органов, которые сопровождаются нарушением их жизнедеятельности. Причины могут быть различны, они могут действовать на клеточные и тканевые структуры непосредственно (на клетки – токсины, ишемия, ферменты) или опосредовано (через гуморальные и рефлекторные влияния). Характер и степень повреждения зависят от силы и природы патогенного фактора, структурно-функциональных особенностей органа или ткани, а также от реактивности организма. Изменения могут быть обратимыми (поверхностные; обычно ультраструктуры) и необратимые (глубокие). Изменения на клеточном уровне касается разнообразных ультраструктур (ядер – сморщивание или кардиопикноз, разрыв на глыбки или кардиорексис, растворение или кардиолис; цитоплазмы – коагуляция, плазморексис, плазмолизис; межклеточных структур – распад и растворение), на тканевом уровне повреждение представлено двумя процессами – дистрофия и некроз (гибель клеток и тканей в живом организме). Дистрофия – пат.процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого обмена, ведущее к структурным изменениям. Причины: энзимопатии, нарушение транспортной функции, расстройства нервной или эндокринной сис-мы. Классификация: 1. От преобладания морф-их изменений (в паренхиме или строме): паренхиматозные, стромально-сосудистые, смешанные. 2. По преобладанию нарушенного обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные. 3. В зависимости от наследственных факторов: приобретенные или наследственные. 4. По распространенности: общие и местные. Механизмы: 1. Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена крови и лимфы в клетки или межклеточное в-во. 2. Декомпозиция (фанероз) – распад и накопление ультраструктур клеток и межклеточного в-ва. (1 и 2 – основные механизмы) 3. Извращённый синтез – синтез атипичных в-тв. 4. Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов.

2. Сепсис: опр., класс., патанатомия клинико-морфологических форм, исходы, осложнения. Одонтогенный сепсис. Сепсис - общее генерализованное инфекционное заболевание, возникающее в связи с существованием в организме какого-либо местного инфекционного процесса. Сепсис (Чикаго, 1991) – пат.состояние, при котром имеются инфекционный очаг и системная воспалительная реакция. Особенности: 4 «не»: нециклический тип течения, незаразительный д/окружающих, не вырабатывается иммунитет, не имеется характерных (специфических) проявлений: 3 «поли»: полиэтиологичен, полиорганные поражения, полиморфная клиническая и патологоанатомическая картина. Классификация: I. Клиническая (Чикаго, 1991): 1) SIRS (синдром системной воспалительной реакции); 2) сепсис (инфекция, ≥ 2 SIRS критерия); 3) тяжелый сепсис (+ гиперперфузия и полиорганные нарушения); 4) септический шок (+ гипотензия). II. По этиологии: стафило-, стрепто-, пневмо-, гонококковый, колибациллярный, анаэробный. III. По локализации: хирургический; раневой (ожоговый); маточный (гинекологический); пупочный; тонзилогенный; отогенный; уросепсис; одонтогенный; криптогенный. IV. По течению: острейший (молниеносный); острый (2-3 нед); подострый (> 3 нед); рецидивирующий (хронический, годы). V. По клинико-морфологической форме: 1) Септицемия – сепсис без метастатических очагов. 2) Септикопиемия – гнойный процесс во входных воротах. 3) Септический (бактериальный) эндокардит – септический очаг на клапанах сердца. 4) Хрониосепсис – длительно незаживающий септический очаг, обширные нагноения, хр.интоксикация, амилоидоз. Пат.анатом. клинико-морф. форм, осложнения: Септицемия: Септический очаг при вскрытии отсутствует/ выражен слабо. Кожа и склеры желтушны, выражен геморрагический синдром. Характерна гиперплазия лимфоидной и кроветворной тканей. Увеличены селезенка и лимфоузлы. В костном мозге — усиленное кроветворение. В паренхиматозных органах (сердце, печени, почках) развивается межуточное воспаление. Их строма инфильтрирована и отечна. «Антонов огонь» селезенки; «шоковое» легкое – диффузн. альвеолярное повреждение; головной мозг – отек; миокард – отек, кровоизлияния; «шоковая» почка – дряблая, увеличена, на разрезе пестрая; «шоковая» печень – серозные гепатиты. Осложнения: ДВС-синдром→ кровоизлияние в надпочечники→ острая надпочечниковая недостаточность (синд. Уотерхауса - Фридериксена). Септикопиемия: септический очаг - в воротах инфекции, с гнойным лимфангитом и лимфаденитом. В области очага обнаруживается также гнойный тромбофлебит. Обычно первые метастатические гнойники появляются в лег­ких, после — в других органах системы большого круга кровооб­ращения (печени, почках). Гиперпластические процессы в лим­фатической и кроветворной тканях выражены слабее, чем при септицемии. Поэтому лимфоузлы резко не увеличиваются. Межу­точные воспалительные реакции в паренхиматозных органах весь­ма умерены/ отсутствуют. Осложнения: эмпиема плевры, перитонит, флегмона кожи и др. Септический (бактериальный) эндокардит: преимущественно изменениями в сердце, сосудах, селезенке и почках. Основные изменения касаются клапанов сердца. Как на склерозированных, так и на несклерозированных клапанах - коматозно-язвенный эндокардит. На склерозированных клапанах - обширные тромботические наложения в виде полипов, которые легко крошатся и рано пропитываются известью. После удаления этих наложений обнаруживаются язвенные дефекты, иногда поверхностные, иногда с нарушением целости клапана, образованием аневризма створок или их разрушением. Микро: процесс начинается с образования очагов некроза ткани клапана, вокруг которых наблюдается инфильтрация. Среди клеток встречаются колонии бактерий. В миокарде - гипертрофия мышечных волокон. В почках - иммунокомплексный диффузный гломеру-лонефрит. Селезенка увеличена, с инфарктами различной давно­сти. Тромбоэмболические осложнения находят часто, так как источник тромбоэмболии — тромбоэндокардит — чаще локали­зуется в левом сердце. На почве эмболии могут развиваться инфаркты в легких, селезенке, почках, сетчатке глаза, некрозы кожи, гангрена конечностей, кишок, очаги размягчения в мозге. Хрониосепсис: изменения в органах и тканях при хрониосепсисе - атрофического характера. Истощение (гнойно-резорбтивная лихорадка), обезвоживание. Селе­зенка уменьшается, в печени, миокарде, поперечнополосатой мускулатуре обнаруживается бурая атрофия. Одонтогенный сепсис - тяжелое генерализованное инфекционное заболевание, которое осуществляется при наличии входных ворот инфекции и септического очага. Изначально причиной одонтогенного сепсиса чаще всего являются осложнения кариеса: апикальный периодонтит, периостит, остеомиелит челюстей и флегмоны мягких тканей орофациальной области.

Одонтогенный сепсис - тяжелое генерализованное инфекционное заболевание, которое осуществляется при наличии входных ворот инфекции и септического очага. Изначально причиной одонтогенного сепсиса чаще всего являются осложнения кариеса: апикальный периодонтит, периостит, остеомиелит челюстей и флегмоны мягких тканей орофациальной области. Для реализации сепсиса необходима неадекватная гиперергическая реакция макроорганизма на возбудителя и несостоятельность его антибактериальной защиты. При сепсисе утрачена способность макроорганизма локализовать инфекцию. Различают местные и общие изменения. Местные изменения развиваются в очаге внедрения инфекции (входные ворота) или в отдалении от него в области септического очага. Генерализация инфекции осуществляется лимфогенными и гематогенными путями.

Клинико-анатомические формы сепсиса: септицемия, септикопиемия, септический (бактериальный) эндокардит.

3. Гранулы Фордайса. Жемчужины Эпштейна. Синдром Олбрайта. Гранулы Фордайса (болезнь Фордайса) – гетеротопия сальных желез, расположенных в СОПР. Встречается у лиц обоего пола, количесвто гранул может увеличиваться в пубертатном периоде и у взрослых. Типичное расположение – в слизистой оболочке щек (в ретромолярных отделах, по линии смыкания зубов), в слизистой губ (в области углов рта). Течение бессимптомное. Анатомически – это узелки бело-желтоватого цвета до 1 мм в диаметре (по внешнему виду напоминают манную крупу), рассыпаны в толще СОПР под эпителием. Гранулы могут сливаться, образуя бело-желтую бляшку. При поскабливании пятна не изменяются. Прогноз благоприятный, лечения не требует. Жемчужина Эпштейна (железа Сера, гингивальная киста) – относится к эпителиальным дизонтогенетическим одонтогенным кистам внекостной локализации. Развивается в десне из остатков эпителия зубной пластинки (в тканях десны ниже сосочкового слоя или на десневых валиках), типично для грудных детей, но встречается и у детей. Микро: среди соединительной ткани подслизистого слоя и//или собственной пластинки слизистой десны выявляется округлая киста с фиброзной капсулой, выстлана многослойным плоским ороговевающим эпителием, заполнена роговыми массами, имеющими перламутровый оттенок. Макро: представлена белесоватым, очень плотным образованием шаровидной формы диаметром от 2 до 3 мм (реже до 1 см) под слизистой альвеолярного отростка или по средней линии неба (вплоть да язычка неба). На разрезе полость может отсутствовать, если киста меньше 0,5 см в диаметре. Имеет бессимптомное течение, растет медленно и экспансивно. Лечения не требует, склонны к самопроизвольному исчезновению. Синдром Олбрайта (фиброзная дисплазия) – симптомокомплекс, характеризующийся диссеминированным фиброзным остеитом, появлением участков пигментации и эндокринных сдвигов с преждевременным половым созреванием у девочек. Костные повреждения, называемые фиброзной дисплазией, могут иметь место и в отсутствие других признаков. Этиология – неясна. Синдром Олбрайта чаще встречается у женщин. Низкорослость относят за счет преждевременного заращения эпифизов. Самые распространенные внескелетные проявления отмечаются со стороны кожи. Пигментация кожи большинства больных с синдромом Олбрайта характеризуется появлением изолированных темно- или светло-коричневых пятен, которые преимущественно локализуются по одну сторону от средней линии тела. Края этих пятен обычно, но не всегда, неравномерны или зазубрены (берег Мэна), что отличает их от пигментных пятен при нейрофиброматозе, имеющих гладкие края (берег Калифорнии). Как правило, число таких пятен не достигает шести, а их размеры варьируют от малых (1см) до очень больших (преимущественно на спине, ягодицах или крестцовой области). Если пятно располагается на голове, то покрывающие его волосы могут быть темнее окружающих. С остеомами кожи связана локальная алопеция, причем расположение этих изменений обычно совпадает с поражениями костей. Пигментированные пятна появляются преимущественно на той же стороне, что и поражения костей, и на самом деле лежат над ними. У девочек (редко у мальчиков) наблюдается преждевременное половое созревание, причина которого неизвестна. Этот процесс характеризуется преждевременным началом вагинальных кровотечений, ростом волос под мышками и на лобке и развитием молочных желез. В тех немногих случаях, когда исследовали яичники, желтых тел не обнаруживали. У подобных больных с повышенной частотой диагностировали гипертиреоз. К более редким ассоциациям относятся синдром Кушинга, акромегалия, возможно, гипогонадотропный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Патоморфология. Костномозговая полость заполнена зернистой серовато-розовой тягучей тканью, замещающей нормальную губчатую кость. Внутренняя поверхность коркового слоя часто выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очаге повреждения обнаруживается доброкачественного вида фибробластическая ткань, расположенная в виде рыхлых завитков. Зернистость обусловлена тем, что выросты петлистой кости, большинство которых лишено окружения остеобластов и погружено в фиброзную ткань, расположены неравномерно. На этих костных выростах иногда отчетливо видны полосы цементирующего вещества. Примерно в 10% случаев присутствуют островки гиалинового хряща, и реже (у молодых больных) может преобладать миксоидная ткань. При исследованиях в поляризованном свете можно обнаружить контакты коллагеновых волокон костной и костномозговой ткани.

Билет 5

1. Паренхиматозные дистрофии: белковые, жировые, углеводные. Паренхиматозные дистр-ии – нарушение обмена в специализированных клетках паренхиматозных органов. Белковые дистрофии (диспротеинозы) делятся на гиалиново-капельные, роговые и гидропические. 1. Гиалино-капельные – в цитоплазме крупные гиалиноподобные белковые капли, которые затем сливаются и заполняют тело клетки с деструкцией ультраструктур клетки (может возникнуть коагуляционный некроз). Часто: почки, редко – печень, очень редко – сердце. Почки: в нефроцитах деструкция митохондрий, ЭПС, недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата (отвечает за реабсорбцию белка). DS: гломерулонефрит, амилоидоз. Печень: в гепатоцитах гиалиноподобные тельца (Мэллори) из алкогольного гиалина, в результате извращенного белкового синтеза. DS: циррозы, болезнь Вильсона-Коновалова, алкогольные гепатиты. 2. Гидропические (водяночные, вакуольная) – появлений в клетках вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Локализация: эпителий кожи, почечные канальца, гепатоциты, мышецные и нервные клетки, клетки коры надпочечников. Изменения в клетке: макроцитоз, смещение ядра на периферию, множество вакуолей в цитоплазме, изменение размеров и формы ядра. Изменения в клетке приводят к распаду ультраструктур, переполнению клетки водой, клетка превращается в огромную вакуоль с пузырьковидным ядром (по сути фокальный колликвационный некроз или баллонная дистрофия). Причина: нарушение водно-электролитного и белкового обмена, что приводит к изменению осмотического давления; нарушение проницаемости мембран (их распад)→закисление цитоплазмы, активирование лизосом, ферменты которых разрывабт межмолекулярные связи и присоединяют воду. DS: гломерулонефрит, сахарный диабет, гепатит, ожоги, инфекции. 3. Роговая (патологическое ороговение) – избыточное образование рогового в-ва в ороговевающих (гиперкератоз, ихтиоз), так и в тканях, где в норме ороговения не бывает (лейкоплакия). Этиология: хрон.воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы. Исход: может стать источником развития раковой опухоли (врожденный ихтиоз резкой степени не совместим с жизнью). Жировые дистрофии (липидозы) могут проявляться: повышением содержания цитоплазматических жиров, образованием жиров с необычным химическим составом, появлением жиров в атипичных местах. Причина: тканевая гипоксия, инфекции, авитаминозы. Исход: обратимы или гибель клеток. Все липидозв делятся на органные (печени, миокард, почки и системные). В миокарде: в кардиомиоцитах жировые капли, которые при прогрессировании могут полностью заменить цитоплазму. Макро. (если только сильно выражен процесс): увеличение размера сердца, растянуты камеры, дряблые стенки, тусклый миокард, исчерченный желто-белыми линиями. В печени: появление в гепатоцитах гранул жиров (пылевидное ожирение) → сливаются в одну вакуоль→ сдвигание ядра (гепатоцит напоминает липоцит). Макро: увеличение размера печени, дряхлая, желто-коричневого цвета (при разрезе – налет жира на ноже). Почки: появление в эпителии проксимальных и дистальных канальцев жира. Макро: почки увеличены, дряблые, корковое в-во набухшее, серое. Системные липидозы: вследствие врожденных ферментопатий (болезни накопления). DS: цереброзидлипидоз, ганглиозидлипидоз.

2. Ревматические болезни. Ревматизм: этиол., патогенез, патанатомия, исходы, осложнения. Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) характеризуются поражением всей системы соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих заболеваний входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит. Поражение соединительной ткани (системная прогрессирующая дезорганизация) складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Течение хроническое и волнообразное. Этиология – инфекции (вирус), генетический фактор (нарушения гомеостаза), охлаждение, инсоляция и лекарства (непереносимость). Патогенез – иммунопатологические реакции (гиперчувствительность немедленного и замедленного типа). Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами атаки (обострения) и ремиссии. Чередование этих фаз может продолжать много месяцев и даже лет, может принимать скрытое течение. Этиология: β-гемолитический, стрептококк группы А, а также сенсибилизация организма стрептококком (рецидивы ангины); ревматизм – полигенно наследуемое заболевание. Патогенез: реакция гиперчувствительности немедленного и замедленного типа на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, прекрасно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов ГАГ с белками в основном в-ве соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии. Морфогенез. Структурная основа ревматизма – прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (основное в-во клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), поражение сосудов (особенно микроциркуляторного русла), иммунопатологические процессы. Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани и хар-ся усилением метахроматической реакции на ГАГ (гиалуроновая к-та), гидрацией основного в-ва. Фибриноидные изменения – глубокая и необратимая дезорганизация: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. Клеточные воспалительные реакции – образование специфической ревматической гранулемы: начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами, потом эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида; происходит увеличение РНК и зерен гликогена; формируется типичная ревматическая гранулема с характерным веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Повышается активность макрофагов, они захватывают иммуноглобулины. Гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов называют «цветущими». В дальнейшем клетки гранулемы вытягиваются, появляются фибробласты, фибриновых масс становится меньше – «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют ктеки гранулемы, в ней поялвяются коллагеновые волокна, фибриноид рассасывается – рубцующаяся гранулема. Существуют также неспецифические клеточные реакции – межуточные лимфогистиоцитарные инфильтраты в органах. Неспецифические тканевые реакции – васкулиты, склероз соединительной ткани. Склероз бывает первичный (в исходе фибриноилного изменения соединительной ткани), вторичный (в исходе клеточных пролифераций и гранулем). Патанатомия. Дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Эндокардит – воспаление эндокарда. По локализации: клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее ярко выражены изменения в створках митрального и аортального клапанов. Отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной ткани эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Виды ревматического клапанного эндокардита по Абрикосову: 1) диффузный или вальвулит – диффузное поражение створок клапанов, но без изменения эндотелия и тромботических наложений; 2) острый бородавчатый – повреждение эндотелия и образование по замыкающему краю створок тромботический наложений в виде бородавок; 3) фибропластический – как следствие первых двух процессов при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию; 4) возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация соединительной ткани клапонов, изменение их эндотелия и тромботические наложения на фоне склероза и утолщения створок клапонов. Исход: склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана (развитие порока сердца). Миокардит – воспаление миокарда, постепенно наблюдающееся при ревматизме. Формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный) – образование в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит), гранулемы (видны только в микроскоп) располагаются по всему миокарду (больше в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенки левого желудочка), в исходе – периваскулярный склероз, приводящий к кардиосклерозу; 2)диффузный межуточный экссудативный – отек, полнокровие интерстиция миокарда и значительная инфильтрация его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами, гранулемы встречаются редко (неспецифический диффузный миокардит), сердце становится дряблым, полости расширены, исход – декомпенсация и гибель больного в следствие нарушения сократимости или диффузный кардиосклероз; 3) очаговый межуточный экссудативный – незначительная очаговая инфильтрация миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы редко образуются (латентное течение ревматизма). При всех формах – очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца (приводит к декомпенсации). Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце). При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, при сочетании эндо-, мио- и перикардита – ревматический панкардит. Сосуды – ревматические (системные) васкулиты (артерииты, артериолиты, капилляриты), возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Сосуды окрыжаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток (лучше выражена пролиферация эндотелиальных клеток) – ревматический эндотелиоз; проницаемость капилляров резко повышается. Исход: склероз сосудов. Суставы – полиартрит – в полости сутсава появляется серозно-фиброзный выпот, синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов; суставной хрящ обычно сохраняется. в околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы (узловатая форма ревматизма) из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени узлы рассасываются, на их месте остаются рубчики. Нервная система – дистрофия нервных клеток в связи с васкулитами, очаги деструкции мозговой ткани и кровоизлияния (у детей – церебральная форма ревматизма или малая хорея). Серозные изменения – воспалительные изменения (ревматический полисерозит); воспаление почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), гегких с поражением сосудов и интерстиция (ревм-ая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, васкулитов и клеточной инфильтрации (нодозная эритема), эндокринных желез (дистрофия и атрофия). Иммунная система – гипеплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансформация, что отражает состояние напряженнго и извращенного (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме. Осложнения. Пороки сердца, тромбоэмболия сосудов большого круга в исходе бородавчатого эндокардита (приводит к инфаркту в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге), склероз сердца, спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.). Смерть – во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще умирают от декомпенсации порока сердца.

3. Фиброзная дисплазия, херувизм: патанатомия, исходы. Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, болезнь Лихтенштейна – Брайцева) – заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей. Этиология – неясна; выявлена роль наследственности. Классификация: монооссальная (поражена лишь одна кость) и полиоссальная (несколько костей, но на одной стороне тела). Полиоссальная фиброзная дисплазия может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта) и чаще развивается в детском возрасте. Патанатомия: при моноосальной форме чаще поражаются ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа, при полиооссальной – более 50% костей скелета (обычно с одной стороны). Очаг поражения в трубчатых костях локализован в диафизах (включая метафиз) кости, в дальнейшем появляется очаги «вздутия», деформации кости, ее удлинение или укорочение. На распиле кости – четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями, они обычно округлой или удлиненной формы, могут сливаться. В местах «вздутия» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты. Микро: очаг фиброзной дисплазии представлен волокнистой соединительной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки. Волокнистая ткань в одних местах состоит из хоатично расположенных пучков коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других учатсках – из формирующихся коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. В лицевых костях есть особенность: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представленен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования). Осложнения: патологические переломы костей, которые обычно хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается остеогенная саркома. Херувизм – семейная множественная кистозная болезнь челюстей, прояв­ляющаяся в том, что между костными балками разрастается богатая клетками и сосудами соединительная ткань. Вокруг сосудов накапливаются ацидофиль­ный материал и многоядерные гигантские клетки. Костные балки подвергаются лакунарной резорбции. Одновременно в новообразованной соединительной тка­ни возникают примитивные костные балочки, окруженные остеоидом и посте­пенно превращающиеся в зрелую кость. Болезнь начинается в раннем детском возрасте с появления бугристых наслоений в области обоих углов и ветвей ниж­ней челюсти, реже - боковых отделов верхней челюсти. Лицо постепенно стано­вится округлой формы и напоминает лицо херувима - отсюда и название бо­лезни.  Процесс приостанавливается к 12 годам жизни и кость при­нимает нормальные очертания.

Билет 6

1. Вич-инфекция: этиол., патогенез, клинико-морфологическая хар-ка, причины смерти. Изменения в СОПР и слюнных железах. ВИЧ-инф. – длительно текущее инфекционное заболевание, вызываемое ВИЧ, имеющее полиморфную клиническую картину с развитием СПИДа, с тотальным угнетением иммунной системы, сопровождающимся развитием оппортунистических инфекций и опухолей. Исход – летальный. Этиология: ретровирус, лентевирус, РНК – содержащий вирус, генетически неоднороден (есть ВИЧ1, ВИЧ2). Строение вируса: оболочные белки (GP – гликопротеиды), 2 молекулы РНК, репликационные ферменты (протеаза, интеграза, обратная транскриптаза). Устойчивость: не стоек во внеш.среде, гибнет уже при t 50С, обработке спиртом, ацетоном и эфиром. Относительно устойчив к УФ и ионизирующей радиации. Патогенез. ВИЧ обладает тропизмом к клеткам, несущим на своей мембране CD-4 рецепторы (Т-хелперы, моноциты, макрофаги, дендритные клетки, кл-ки Лангерганса, микроглия, нейроны) + клетки плаценты, тимоциты, сперматозоиды; а также кл-ки лишенные СD-4 рецепторов (эндотелий сосудов, эпителий кишечника). Репликация: при взаимодействии клетки-мишени с ВИЧ, его оболочка сливается с клеточной мембраной, вирус проникает внутрь клетки, с помощью транскриптазы снимается ДНК-копия, которая встраивается (по средствам интегразы) в хромосомную ДНК клетки, где закрепляется и начинает продуцироваться клеткой самостоятельно. При активации клетки (при инфицировании) провоцируется репликация. За создание белковой капсулы для новых вирусов отвечает протеаза (нарезает белки). Клинико-морфологическая характеристика. Выделяют несколько этапов (по патогезену): инкубационный, персистирующая генерализованная лимфопатия, преСПИД или СПИД-ассоциированный комплекс, СПИД. 1. Инкубационный период – неск.недель до 10-15 лет. Характеризуется периодом серонегативного окна (нет а/т), затем сероконверсией (есть а/т, но резко снижены а/г). Может протекать бессимптомно или по типу острая ВИЧ-инфекция: увеличение периферических лимфоузлов, развитие гриппомононуклеозоподобных заболеваний (проходят в течение нескольких недель). 2. Персистирующая генерализованная лимфоаденопатия – стойкое, в течение нескольких месяцев, увеличение разных групп лимфатических узлов (в основе – неспецифическая гиперреактивность В-клеток, проявляющаяся фолликулярной гиперплазией лимфоузлов, т.е. увеличение лимф.фолликулов и их светлых центров). Длится 3-5лет. 3. ПреСПИД – возникает на фоне умеренного иммунодефицита. Хар-ся: лимфоаденопатией, лихорадкой, диареей, снижением массы тела (до 10%), вторичными инф.заболеваниями – ОРВИ, опоясывающий лишай, пиодермия. 4. СПИД (длится до 2 лет) характеризуется резким падением титра а/т, скачок а/г, оппортунистическими инфекциями, опухолями и деменцией. Патологическая анатомия. Лимфоузлы: фолликулярная гиперплазия узлов сменяется полным истощением их ткани; они резко уменьшаются, определяются с трудом. ЦНС: ВИЧ-энцефаломиелит – в белом в-ве и подкорковых узлах мозга (микроглиальные узелки, многоядерные симпласты, в которых удается обнаружить частицы ВИЧ. В боковых и задних рогах спинного мозга – очаги размягчения и вакуолизация белого в-ва. Блягодаря демиелинизации белое в-во приобретает сероватый оттенок. Оппортунистические инфекции: тяжелое рецидивирующее течение, часто генерализованный процесс и устойчивый к терапии. Могут вызываться простейшими (пневмоцисты, токсоплазмы), грибами (рода кандида, криптококки), вирусами (цитомегаловирус, герпетические). Пневмоцистная пневмония – тяжелая пневмония с образованием в альвеолах большого количества пенистых эозинофильных масс (в них пневмоцисты). Токсоплазмозная инфекция – энцефалит с фокусами некроза и абсцедированием. Криптоспоридиоз – поражение кишечника (колиты и энтериты с длительной профузной диареей). Кандидоз – вовлечение пищевода, полости рта, трахеи, бронхов, легких. Цитомегаловирусная инфекция – развитие ринита, пневмонита, колита, энцефалита. Герпетиескя инфекция – слизистая (в том числе и рта) и кожи. Злокачественные опухоли – в 40% случаев, саркома Капоши (у 30% больных), злокачественные лимфомы. Саркома Капоши (множественная идиопатичесная геморрагическая саркома) – чаще у мужчин старше 60 лет, характеризуется медленным доброкачественным течением. Проявляется багрово-красными пятнами, бляшками и узлами на коже дистальных отделов нижних конечностей. Характерны изъязвления. Возможна самопроизвольная инволюция с образованием рубцов и депигментированных пятен. Микро: опухоль состоит из множества новообразованных хаотично расположенных тонкостенных сосудов с хорошо определяемым эндотелием и пучков веретенообразных клеток; в рыхлой строме – кровоизлияния и скопления гемосидерина. У больных СПИДом саркома имеет злокачественное генерализованное течение с поражением лимфоузлов, ЖКТ, легких и др.внутренних органов. Злокачественные лимфомы – преимущественно В-клеточные.

В связи с полиморфностью клиники СПИД делят на варианты: легочной, синдром поражения ЦНС, желудочно-кишшечный синдром, лихорадка неясного генеза. Легочный – (80%) – пневмоцистная пневмония+ цитомегаловирусная и атипичная микобактериальная инцекция+ саркома Капоши. Синдром поражения ЦНС – ВИЧ-энцефалит, токсоплазмоз, криптококкоз, цитомегаловирусная инф-ия, лимфома; приводит к развитию деменции. Желудочно – кишечный синдром – кандидоз+ цитомегаловирусная инф-ия, криптоспиридоз и атипичная микобактериальная инфекция; сопровождается диареей, развивается кахексия. Лихорадка неясного генеза (в ряде случаев удается обнаружить атипичную микобактериальную инф-ию или злокач.лимфому). Исходы: от оппуртоничтических инф-ий и генерализации опухолей. Летальность 100%.

Классификации по СДС. 1. острый приходящий гриппомононуклеозный синдром в ранние сроки после заражения (2-4нед). 2. Бессимптомная стадия. 3. Генерализованная лимфоаденопатия. 4. СПИД: нейроСПИД, снижение массы тела, диарея, лихорадка, оппортунистические инф-ии, опухоли, другие ассоциированные заболевания. Классификация по Покровскому: 1. Инкубационная стадия. 2. Стадия первичных заболеваний (+лимфоаденопатия). 3. Стадия вторичных заб-ий: А – снижение массы до 10%, грибковые, вирусные, бак. поражения кожи и слизистых, опоясывающий лишай. Б – потеря массы более 10%, диарея, лихорадка больше 1 мес., волосистая лейкоплакия, туберкулез, повторные и стойкие вирусные, грибковые, бактериальные заболевания, саркома Капоши. В – генерализованные заболевания, кандидоз пищевода, внелегочной туберкулез, кахексия, поражение ЦНС. 4. Терминальная стадия.

2. Гепатозы: опр., класс., морф.хар-ка, исходы. Гепатозы – заболевания печени, характеризиющееся дистрофией и некрозом гепатоцитов. Классификация. 1. Наследственный – обменные заболевания печени: нарушение обмена белков и АК(цистиноз), жиров (наследственные липидозы), углеводов (гликогенозы), пигментов (наследственный пигментный гепатоз), минералов (гемохроматоз, болезнь .вильсона-Коновалова). Многи из наследственный гепатозов являются болезнями накопления и заканчиваются циррозом. 2. Приобретенные: острые(токсическая дистрофия) и хронические (жировой гепатоз). Токсическая дистрофия (прогрессирующий массивный некроз печени) – острое заболевание, характеризующееся прогрессирующим массивным некрозом печени и печеночной недостаточностью. Развивается при экзогенных ( пищевые отравления, отравление гриами, фосфором, мышьяком) и эндогенны (токсикоз беременности, тиреотоксикоз) интоксикациях. Макро(болезнь длится 3 нед): первые дни – печень увеличена, плотная, приобретает ярко-желтую окраску как на поверхности, так и на разрезе; затем она прогрессивно уменьшается («тает на глазах»), становится дряблой, а капсула – морщинистой, на разрезе печень серая, глинистого вида Микро: в первые дни: жировая дистрофия гепатоцитов центров долек, быстро сменяющаяся их некрозом и аутолитическим распадом с образованием жиробелкового детрита, в котором находят кристаллы лейцина и тирозина. К концу 2ой недели поражены все отделы долек, лишь на периферии их остается узкая полоска гепатоцитов в состоянии жировой дистрофии (стадия желтой дистрофии). На 3 неделе печень продолжает уменьшаться и становится красной – жиробелковый детрит подвергается фагоцитозу и резорбируется, в результате оголяется ретикулярная строма с резко расширенными переполненными кровью синусоидами, клетки сохраняются лишь на периферии долек (стадия красной дестрофии). При массивном некрозе отмечаются желтуха, гиперплазия околопортальных лимфоузлов и селезенки (напоминает септическую), множественные кровоизлияния в кожу, слизистые, серозные оболочки, легкие, некроз эпителия канальцев почек, дистрофические изменения поджелудочной железы, миокарда и ЦНС. Исход: постнекротический цирроз печени, смерть при печеночной или почечной острой недостаточности. Жировой гепатоз (жировая дистрофия печени) – хрон.заболевание, характеризующееся повышенным накоплением жира в гепатоцитах. Причина – токсическое воздействие на печень (алкоголь, инсектициды, лекарства), эндокринно-метаболические нарушения (сахарный диабет, общее ожирение), нарушении питания (недостаток липотропных факторов, избыток жиров в пище), гипоксия (сердечно-сосудистая, легочная недостаточность, анемия). Основное значение в развитии жирвого гепатоза имеет хроническая алкогольная интоксикация (алкогольный стеатоз печени). Патанатомия. Печень при стеатозе большая, желтая или красно-коричневая, поверхность гладкая. В гепатоцитах определяется жир (триглицериды); ожирение гепатоцитов может быть пылевидным, мелко- и крупнокапельным. Капля липидов оттесняет относительно сохраненные органеллы на периферию клетки, которая становится перстневидной. Жировая инфильтрация может охватывать единичные гепатоциты (диссеминированное ожирение), группы гепатоцитов (зональное ожирение), всю паренхиму печени (диффузное ожирение). Ожирение печеночных клеток может развиваться преимущественно центробулярно (при гипоксиях, интоксиякации) или перипортально (общее ожирение, белково-витаминная недостаточность). При резкой жировой инфильтрации гепаточиты погибают, жировые пятная сливаются и образуют внеклеточные жировые кисты, вокруг которых развивается клеточная реакция и разрастается соединительная ткань. Стадии жирового гепатоза: 1) простое ожирение – деструкция гепатоцитов не выражена и мезенхимально-клеточная реакция отсутствует; 2) ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов и мезенхимально-клеточной реакцией; 3) ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени (необратима, предцирротическая стадия). При развитии цирроза на фоне стеатоза жиры из гепатоцитов исчезают. При стеатозе печени возможна желтуха. В ряде случаев жировой гепатоз сочетается с хроническим панкреатитом, невритами.

3. Реактивные изменения в пульпе зуба. Дентикли. К реактивным изменениям пульпы относят: расстройства крово- и лимфообращения, атрофию, дистрофию, некроз, гиалиноз, кальциноз пульпы, дентикли и внутрипульпарные кисты. Расстройства крово- и лимфообращения – в результате местных и общих факторов; в пульпе наблюдаются малокровие, полнокровие, кровоизлияния (может послужить причиной пульпита), тромбоз, эмболия сосудов и отек. Атрофия пульпы – уменьшается число и размеры одонтобластов, затем пульпоцитов; на фоне обеднения клетками отмечается склерозированная соединительнотканная основа пульпы, приобретающая сетчатый вид (сетчатая атрофия пульпы). Дистрофия (чаще гидропическая) – развивается в одонтобластах, возможна также их жировая дистрофия. Могут появляться очаги мукоидного набухания и фибриноидного набухания коллагеновых волокон пульпы. Некроз пульпы - при гнойном пульпите при закрытой полости; при сообщении пульпы с кариозной полостью и проникновении энаэробной гнилостной флоры возможна гангрена пульпы. Гиалиноз пульпы – может касаться стенок ее сосудов и коллагеновых волокон; иногда в пульпе при атрофических изменениях встречаются мелкие амилоидные тельца. Довольно частно в пульпе наблюдается кальциноз (петрификаты пульпы) – это нарушает обмен в пульпе, что отражается на состоянии твердых тканей зуба. Дентикли – округло-овальные образования, локализованные пристеночно (соединенные с дентином или внутри массы дентина, т.е интрастициальные дентикли) или свободно. Различают высоко- и низкоразвитые дентикли: высокоразвитые – по структуре близки к заместительному дентину и образуются в результате активной деятельности одонтобластов; низкоразвитые – участки кальциноза, и их появление наблюдается чаще в склерозированной коронковой пульпе. Дентикли часто встречаются при хронических пульпитах и болезнях пародонта. Внутрипульпарные кисты (одиночные и множественные) – образуются в исходе различных патологических процессов.

Билет № 7

1. Стромально-сосудистые дистрофии. Морфологическая характеристика жировой и углеводной дистрофии.

Дистрофии – пат.процесс, в основе кот лежит нарушение тканевого обмена, ведущее к структурным изменениям (повреждение,альтерация)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) - это дистрофии при которых морфологические изменения возникают в строме органов и стенке сосудов.

Классификация

По виду нарушенного обмена:

• Белковые (диспротеинозы),

• жировые (липидозы),

• углеводные.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

Стромально-сосудисты жировые дистрофии возникают при нарушении обмена жиров или холестерина.

Нарушение обмена жиров – проявляется увеличением количества жира в жировых депо (подкожножировая клетчатка, сальник, эпикард) и ведет к развитию общего ожирения. Ожирение выражается в накоплении жира в жировых депо, а также появление жировой ткани там, где ее в норме мало или ее нет. Большое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает миокард, что может привести к разрыву миокарда.

Классификация

Общее( в депо откладывается), местный

По этилогии

первичное ожирение (причины неизвестны), вторичное ожирение:

1. алиментарное ожирение (нерациональное питание)

2. церебральное ожирение (при заболеваниях головного мозга),

По внешнему виду

• симметричное ожирение (равномерное отложение жира),

• верхний тип ожирения (отложение в области клетчатки лица, шеи, рук, груди),

• средний тип ожирения (отложение жира в области живота),

• нижний тип (в области бедер и голеней).

Значение – общее ожирение является фактором риска инфаркта миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Осложнения: разрыв правой половины сердца.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов.

Макро: ткани полупрозрачные, дряблые, тягучие. При гипотериоз (микседа) , кахетсии

Кахетсия – резкое истощение (голодание) накапливается ГАГ, ГП, распад осн вещества, коллаген волокна

Окраска: толлуидиновым синим, муцинкарми красный, мульциановый синий (паренхим дистрофии)

2. Гломерулопатии. Патологическая анатомия острого, подострого и хронического гломерулонефрита, исходы, осложнения.

Гломерулопатии – это заболевания, которые характеризуются первичными воспалительными или дистрофическими поражениями клубочков (гломерул) почек, что ведет к нарушению функции фильтрации.

Классификация гломерулопатий:

1. гломерулонефриты,

2. нефротический синдром,

3. амилоидоз почек,

4. диабетический гломерулосклероз,

печеночный гломерулосклероз.

Гломерулонефриты – это группа заболеваний почек, для которых характерно:

1. двухсторонний процесс,

2. воспалительные негнойные поражения клубочков (гломерул),

3. почечные симптомы – гематурия (эритроциты в моче), протеинурия (белок в моче), цилиндрурия (цилиндры белка в моче), олигоурия (снижение диуреза),

4. внепочечные симптомы – гипопротеинемия (снижение уровня белка в крови), гиперлипидемия (повышение уровня липидов в крови), гиперазотемия (повышение уровня азотистых оснований в крови), гипертония, уремия, гипертрофия миокарда левого желудочка, почечные отеки.

Классификация гломерулонефритов:

по этиологии различают бактериальные и абактериальные гломерулонефриты;

по патогенезу – иммунные и неиммунные гломерулонфриты;

по морфологии – интракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление локализуется в капиллярном клубочке и экстракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление локализуется не в капиллярном клубочке, а в полости капсулы клубочка;

по характеру воспаления – интракапиллярный гломерулонефрит может быть экссудативным (происходит инфильтрация капиллярного клубочка лейкоцитами) и продуктивным (находят размножение клеток эндотелия и мезангия и это проявляется увеличением числа ядер на территории сосудистого клубочка). Экстракапиллярный гломерулонефрит может быть экссудативным – серозным, фибринозным, геморрагическим (тот или иной вид экссудата накапливается в полости капсулы клубочка) и продуктивным с образованием в полости капсулы клубочка полулуний из эпителия.

По распространенности – диффузный (поражение всех клубочков почек) и очаговый (поражение отдельных клубочков).

По течению – острый, подострый и хронический гломерулонефриты.

Острый гломерулонефрит. Этиология – В-гемолитический нефритогеннный стрептококк.

Патогенез - образование иммунных комплексов в составе: антигены стрептококка, антитела и комплемент. После происходит фиксация иммунных комплексов на базальной мембране сосудистых клубочков, что ведет к их повреждению и развитию воспалительной аллергической реакции.

Макроскопически – почки увеличены, бледные, корковое вещество на поверхности с мелким красным или сероватым крапом.

Микроскопически – выявляется иммунокоплексный интракапиллярный пролиферативный (продуктивный) гломерулонефрит, который в свою очередь проходит экссудативную, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную фазы.

Исход – чаще всего выздоровление, хотя изменения в моче могут быть в течение года.

Подострый быстропрогрессирующий (злокачественный) гломерулонефрит.

Этиология – не известна.

Патогенез – образование аутоантител против ткани самой почки.

Макроскопически – почки большие, желто-серые с множественными мелкими геморрагиями (”большая пестрая почка”).

Микроскопически – экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, или гломерулонефрит с полулуниями.

Исход – это злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев приводит к почечной недостаточности.

Хронический гломерулонефрит.

Этиология – не известна.

Патогенез – иммунокомплексный.

Макроскопически – почки уплотнены, корковое вещество серое с желтыми пятнами.

Микроскопически – выделяют несколько типов:

1. мезангиально-пролиферативный, в основе которого лежит пролиферация мезангиоцитов,

2. мезангиально-капиллярный, характеризующийся не только пролиферацией мезангиальных клеток, но и резким повреждением гломерулярного фильтра,

3. фибропластический гломерулонефрит, который является завершением предыдущих форм и характеризуется склеротическими изменениями клубочков.

В исходе хронического гломерулонефрита развиваются вторично-сморщенные почки. Макро - они уменьшены, уплотнены, поверхность их мелкобугристая, на разрезе корковый слой резко истончен. Микроскопически в почках находят на месте клубочков гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз), атрофию канальцев и склероз стромы в участках западения и гипертрофию клубочков с расширением просвета канальцев в участках выбухания поверхности почек. У больных при этом возникает хроническая почечная недостаточность от которой наступает летальный исход. Кроме того, при гломерулонефритах часто имеется нефрогенная артериальная гипертония, которая может осложнится сердечно-сосудистой недостаточностью или геморрагическим инсультом.

Идиопатический нефротический синдром.

Этиология – не известна. У детей называется липоидный нефроз.

Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, желто-белые (''большие белые почки '').

Микроскопически находят утолщение базальной мембраны клубочков в связи с потерей подоцитами малых отростков. В эпителии канальцев находят белковую и жировую дистрофию. Строма почек инфильтрирована липидами и холестерином. При лечении прогноз благоприятный, а без лечения развивается нефросклероз. Для нефротического синдрома характерны следующие признаки

1. высокая протеинурия,

2. цилиндрурия,

3. гипопротеинемия,

4. гиперхолестеринемия,

5. гиперлипидемия,

6. почечные отеки.

Амилоидоз почек.

Этиология - этот процесс развивается при вторичном амилоидозе, который в свою очередь является осложнением таких заболеваний как туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, лимфогранулематоз, ожоговая болезнь, ревматоидный артрит. При амилоидозе происходит отложение плотных белковых масс вне клеточно: по ходу стромы, по ходу сосудов, по ходу базальных мембран желез и эпителия. Отложение амилоида при вторичном амилоидозе возникает в почках, в печени, в селезенке, в надпочечниках и в кишечнике. Однако наибольшее значение имеет поражение почек. Морфогенез – выделяют стадии амилоидоза почек:

1. Латентная – макроскопических изменений и клиники нет. Микроскопически находят отложение амилоида в строме мозгового вещества.

2. Протеинурическая –макроскопически почки выглядят как ''большие сальные почки''. В клинике у больных находят белок в моче. Микроскопически определяют амилоид не только в мозговом веществе, но и в коре, где отложение амилоида происходит в отдельных клубочках.

3. Нефротическая – макроскопически почки имеют вид ''больших белых амилоидных почек''. Клинически – нефротический синдром. Микроскопически – диффузное отложение амилоида в корковом и мозговом веществе, склероз в мозговом веществе. В канальцах – белковая и жировая дистрофии, в строме – инфильтрация липидами и холестерином.

4. Азотемическая – происходит амилоидное сморщивание почек (амилоидный нефросклероз), что ведет к уменьшению функции органа и развитию хронической почечной недостаточности.