3. Бронхоэктатическая болезнь: механизмы формирования бронхоэктазов, клиническая картина, инструментальная и лабораторная диагностика, лечение.

Бронхоэктазы — необратимое патологическое рас­ширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Бронхоэктатическая бо­лезнь — локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, пре­имущественно эндобронхиальным нагноением.

ПАТОГЕНЕЗ Первично происходит повреждение стенки дыхательных путей, механизмы защиты (например, мукоцилиарный клиренс, иммунные реакции) этого отдела дыхательных путей слабеют, теряют способность к эвакуации слизи, поэтому повышается восприимчивость к инфекциям (возбудителем может быть любой пневмотропный патоген). Повторяющиеся эпизоды инфекционного воспале­ния приводят к повреждению эластических тканей стенок бронхов. В резуль­тате стенки бронхов теряют свою прочность и происходит расширение просвета дыхательных путей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы и анамнез Типичным признаком считают кашель с гнойной мокротой, возникаю­щий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну. В период обострения температура тела может повышаться до 38-39 С, количество мокроты увеличивается до 150-200 мл/сут, а при тяжёлых и распространённых процессах — до 500 мл и более. У каждого второго-третьего пациента наблюдают периодическое кровохарканье. Боли в грудной клетке при дыхании возникают редко. Больные отмечают слабость, снижение массы тела. При тщательно собранном анамнезе у каждого второго больного с бронхоэктазами можно выявить наличие повторяющихся заболе­ваний лёгких с раннего детства (бронхоэктатическая болезнь наиболее часто диагностируется в детском или подростковом возрасте). Течение заболевания характеризуется периодами обострения и ремиссии. Объективное обследование При осмотре можно обнаружить бочкообразную грудную клетку (особенно при ателектатических бронхоэктазах, формировании эмфиземы). Ногти при­нимают форму «часовых стёкол», отмечается деформация пальцев в виде «ба­рабанных палочек». Характерные перкуторные симптомы бронхоэктатической болезни отсутствуют, тем не менее можно обнаружить ограничение подвижно­сти нижних краёв лёгких, участки локального притупления в проекции по­ражённой зоны, а при выраженной эмфиземе — коробочный перкуторный звук. При аускультации лёгких часто находят жёсткое дыхание. В период об­острения на фоне жёсткого дыхания над поражёнными отделами лёгких прослушиваются влажные хрипы. Их характер может меняться после откаш­ливания - уменьшается их интенсивность, меняется калибр. Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить перибронхиаль­ный фиброз в поражённых сегментах (уменьшение в объёме лёгочной ткани), ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные обра­зования, деформацию сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза. Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, так как бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение брон­хов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При проведении контрастирования йодсодержащими препаратами необходимо убе­диться в переносимости йода. РКТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы. Данные последних лет свидетельствуют о том, что РКТ стала важной неинвазивной диагностической процедурой при выявлении бронхоэктазов, выполняемой после обычной рентгенограммы. Наиболее чувствительна эта методика при выполнении срезов каждые 10 мм. При РКТ проведение бронхографического исследования необходимо только при планировании хирургического вмешательства, когда обя­зательно определение точного топографического расположения сегментов. Бронхоскопию проводят в обяза­тельном порядке при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Она позволяет уточнить локализацию и тип бронхоэктазов, ис­ключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе, получить материал для бактериологического или цитологического исследования, при необходимо­сти — взять биопсийный материал. Исследование ФВД может не обнаруживать каких-либо нарушений. По мере прогрессирования развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, формируется гипоксемия. Данное исследование по­казано для раннего выявления бронхообструктивного синдрома. Лабораторная диагностика Общий анализ крови позволяет выявить лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда анемию. Мокрота имеет трёхслойный характер, при её бактериологическом ис­следовании выявляют различную микрофлору (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы). Целесообразно определение содержа­ния электролитов в потовой жидкости, поскольку концентрация хлоридов более 60 мэкв/л у детей и более 80 мэкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза. С целью выявления первичной цилиарной дискинезии производят биопсию слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек.

Лечение. Если бронхоэктазы вторичные, то в лечение необходимо включить устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов: синуситов, желудочно-пищеводного рефлюкса и др. Госпитализации подлежат больные с лё­гочными кровотечениями и кровохарканьем, тяжёлым обострением процесса.

- Антибактериальная терапия В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики на 1-2 нед. Эмпирически назначают ампициллин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг — 50 мг/кг в сутки равными дозами каждые 6-8 ч) или амоксициллин по 500 мг 3 раза в сутки. Препаратами выбора могут быть пневмотропные фторхинолоны (ципрофлоксацин в дозе 250-500 мг 2 раза в день, офлоксацин по 400 мг 2 раза в день), цефалоспорины второго поколения (например, цефуроксим по 500 мг 2 раза в день).

- Санация бронхиального дерева, выведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты Восстановление проходимости дыхательных путей и постуральный дренаж иногда позволяют избежать операции. Применяют ручной вибрационный массаж и электриче­ские вибромассажёры.

- Дезинтоксикационная терапия проводится в период обострения

- Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и лёгочной реактив­ности необходимы как в периоды обострения, так и вне их. Применяют препа­раты вилочковой железы, димефосфон, ксимедон, поливитаминные препараты.

- Диета Целесообразно оптимизировать диету, которая должна обладать высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием бел­ков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увели­чивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями кальция, фосфора, меди, цинка.

- ЛФК, массаж, физиотерапия, санаторно-курортное лечение Регулярная ЛФК и дыхательная гимнастика повышают функциональную способность бронхолёгочной системы и реактивность больного, благоприятно влияют на течение бронхоэктатической болезни, уменьшают частоту нагно­ения бронхоэктазов. Массаж грудной клетки улучшает дренажную функцию лёгких, отхождение мокроты.

- Хирургическое лечение Резекцию лёгкого производят в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких, тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с ло­кальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии. В последние го­ды проводят как радикальные операции по поводу локальных бронхоэктазов, так и паллиативные, направленные на удаление наиболее неблагополучных, нагноившихся участков бронхиального дерева. После оперативного лечения показана реабилитация в местных климатических условиях.