Острые миелоидные лейкемии

К острым миелоидным лейкемиям относятся следующие основные заболевания:

1) Острая миелоидная лейкемия с минимальной дифференцировкой: протекает наиболее агрессивно среди всех острых миелоидных лейкемий, опухолевые миелобласты очень похожи на лимфобласты, поэтому диагноз можно поставить только при помощи иммуноцитохимического исследования.

2) Острая миелоидная лейкемия без признаков созревания: опухолевые миелобласты определяются при помощи обычного микроскопического исследования, но в костном мозге количество промиелоцитов, миелоцитов и нейрофильных гранулоцитов не достигает 10% от всех неэритроидных клеток.

3) Острая миелоидная лейкемия с признаками созревания: в отличие от лейкемии без признаков созревания, при этом заболевании в костном мозге количество промиелоцитов, миелоцитов и гранулоцитов превышает 10% от всех неэритроидных клеток.

4) При острой промиелоцитарной лейкемии опухолевые клетки в основном соответствуют промиелоцитам; в большинстве случаев заболевание проявляется геморрагическим синдромом, как правило, ДВС-синдромом.

5) Острая миеломоноцитарная лейкемия характеризуется одновременной пролиферацией бластных клеток нейтрофильного и моноцитарного рядов; заболевание часто проявляется лейкемической инфильтрацией дёсен и вследствие этого их кровоточивостью.

6) Острая монобластная/моноцитарная лейкемия: при острой монобластной/моноцитарной лейкемии более 80% неэритроидных клеток костного мозга представлены монобластами и промоноцитами. Если не менее 80% моноцитоидных клеток периферической крови и костного мозга являются монобластами, лейкемию называют монобластной, при меньшем количестве – моноцитарной.

7) Острая эритроидная лейкемия (болезнь Ди Гульельмо) диагностируется в том случае, когда число эритробластов составляет не менее 50% от всех ядросодержащих кроветворных клеток костного мозга.

8) Острая мегакариобластная лейкемия характеризуется наличием не менее 50% мегакариобластов среди бластных клеток костного мозга.

9) Острая базофильная лейкемия диагностируется при выявлении в опухолевых миелобластах созревающих базофильных гранул.

10) Острый панмиелоз с миелофиброзом и острая миелоидная лейкемия с трёхростковой дисплазией.

Хронические миелоидные лейкемии

К хроническим миелоидным лейкемиям относятся следующие заболевания:

1) хроническая миелогенная лейкемия является одним из наиболее часто встречающихся вариантов лейкемий. В 95% наблюдений в опухолевых клетках обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph) – результат транслокации t(9;22). Другим характерным признаком заболевания является наличие реаранжировки генов BCR/ABL, выявление которой помогает поставить правильный диагноз в Ph-негативных случаях (5%).

2) хроническая нейтрофильная лейкемия проявляется значительным увеличением содержания в периферической крови и в костном мозге зрелых и незрелых нейтрофильных гранулоцитов без увеличения количества миелобластов. Прогноз менее благоприятный, чем при хронической миелогенной лейкемии.

3) хроническая эозинофильная лейкемия проявляется увеличением количества эозинофильных гранулоцитов (более 1,5·10⁹/л) в течение более 6 месяцев. Диагноз хронической эозинофильной лейкемии основан на выявлении моноклоновости процесса молекулярно-биологическими методами. При отсутствии данных о моноклоновости процесса диагноз остаётся предположительным.

4) хроническая базофильная лейкемия характеризуется увеличением количества базофильных гранулоцитов и симптомами, обусловленными повышенным содержанием гистамина (гиперемия, отёк, бронхоспазм, кожный зуд).

5) хронический идиопатический миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – хроническая лейкемия, при которой в ткани костного мозга отмечается выраженное разрастание фиброзной ткани. Характерным признаком заболевания являются оссалгии (боли в костях).

6) эссенциальная тромбоцитемия – хроническая лейкемия, протекающая с увеличением содержания тромбоцитов в периферической крови и мегакариоцитов в костном мозге. Часто развивающиеся симптомы поражения головного и спинного мозга обусловлены тромбозом мелких сосудов.

7) истинная полицитемия (хроническая эритремия, болезнь Вакé–Óслера) – хроническая лейкемия, характеризующаяся гиперпродукцией клеток всех ростков с преимущественной пролиферацией эритроидных клеток. В течение истинной полицитемии выделяют три фазы: фазу пролиферации, фазу стабильного течения и фазу миелоидной метаплазии. В фазу пролиферации происходит увеличение количества эритроцитов (6–7·10¹²/л) и содержания гемоглобина (180–220 г/л). Увеличение количества эритроцитов приводит к плеторе (общая патологическая гиперемия вследствие увеличения числа форменных элементов). У 10–20% больных наблюдается переход в фазу миелоидной метаплазии (постполицитемическая миелоидная метаплазия).

8) хроническая миеломоноцитарная лейкемия (миелопролиферативного типа) – хронический аналог острой миеломоноцитарной лейкемии. Кроме того, выделяют хроническую миеломоноцитарную лейкемию миелодиспластического типа (вариант миелодиспластических синдромов).

Для диагностики хронических миелоидных лейкемий важным методом исследования является гистологическое изучение материала трепанобиопсии (компактного фрагмента губчатой кости, полученного при помощи специального инструмента).