46. Гипопластические и апластические анемии: классификация, этиология, патогенез, морфология, исходы

Апластическая анемия развивается вследствие прекращения продукции форменных элементов крови (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов) в костном мозге. Красный костный мозг превращается в жёлтый, жировой. Развивается аплазия костного мозга, или панмиелофтиз. У больного – прогрессирующая анемия, лейкопения (гранулоцитопения), тромбоцитопения, панцитопения.

Тромбоцитопенический синдром проявляется геморрагическим диатезом: кровоподтёки, петехии, десневые, носовые, маточные кровотечения. Угнетение гранулоцитопоэза способствует развитию некротических процессов и сепсиса. Прогноз неблагоприятный, если не проводится трансплантация костного мозга. Причины летальных исходов: профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, септические осложнения. Одним из исходов апластической анемии является гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом.

Гипопластическая анемия. В процессе изучения апластической анемии и наблюдениях за её исходами было показано, что глубина аплазии костного мозга неодинакова. Полного опустошения костного мозга может не происходить. На фоне увеличения количества жировых клеток в костного мозга сохраняются очажки миелопоэза, содержащие клетки-предшественники (IV класс в схеме кроветворения), которые являются источником для регенерации миелоидной ткани в процессе лечения, что приводит к ремиссии и выздоровлению.

47-49. Гемобластозы: определение, классификация. Клинико-морфологическая характеристика группы системных заболеваний и группы злокачественных лимфом

Определение. Гемобластозами называются опухоли, развивающиеся из кроветворных клеток и их производных.

Классификация. К гемобластозам в настоящее время относят пять групп патологических процессов:

1. Лейкемии (лейкозы)

2. Миелоидные саркомы

3. Лимфомы (злокачественные лимфомы)

4. Гистиоцитарные опухоли (опухоли из макрофагов)

5. Опухоли из тучных клеток (мастоцитоз).

Миелодиспластические синдромы. Своеобразные изменения красного костного мозга, нередко предшествующие развитию лейкемий, носят название миелодиспластические синдромы.

I.ЛЕЙКЕМИИ

Определение. Лейкемиями называют гемобластозы, при которых опухолевые клетки образуются в ткани красного костного мозга, в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током которой распространяются в различные органы.

Наличие лейкемических клеток в экстраваскулярной ткани костного мозга и других органов называется лейкемической инфильтрацией (лейкемическим инфильтратом), концентрация их в просвете сосудов обозначается термином лейкемические стазы. Благодаря распространению опухолевых клеток с током крови при лейкемиях могут формироваться поражения любых органов и тканей, поэтому эти заболевания называют системными гемобластозами.

Классификация

Лейкемии классифицируют по двум основным принципам:

I. Особенности развития заболевания. Различают первичные и вторичные лейкемии. Первичные лейкемии – лейкемии, развивающиеся без предшествующего опухолевого поражения кроветворной ткани. Вторичные лейкемии – лейкемии, возникающие на фоне существующего гемобластоза: (1) лимфомы, (2) миелоидной саркомы или (3) мастоцитоза. Трансформация несистемного гемобластоза в лейкемию называется лейкемизация. Наиболее часто лейкемизации подвергаются злокачественные лимфомы.

II. Клинико-морфологическая классификация. Выделяют острые и хронические лейкемии. Острые лейкемии – лейкемии, при которых уже в начале заболевания опухолевые клетки соответствуют незрелым кроветворным элементам (бластам и их предшественникам). Хронические лейкемии – лейкемии, при которых в начале заболевания опухолевые клетки соответствуют созревающим и зрелым кроветворным элементам. В последующем при хронической лейкемии развивается ухудшение состояния. Исходя из этого, выделяют две основные стадии в течении хронических лейкемий: (1) хроническая (доброкачественная, моноклоновая) и (2) острая (злокачественная, поликлоновая).

Различают два типа манифестации злокачественной стадии хронической лейкемии: (1) бластный криз (бластная трансформация) и (2) акселерация. У большинства больных развивается бластный криз – значительное увеличение числа незрелых опухолевых клеток (бластных клеток) в периферической крови и в костном мозге (20% и более). При этом хроническая лейкемия приобретает признаки острой лейкемии. У части больных ухудшение состояния сопровождается менее значительным увеличением количества бластных клеток, что обозначается термином акселерация. Фаза акселерации может предшествовать развитию бластного криза.

В зависимости от направления дифференцировки опухолевых клеток различают (1) миелоидные (нелимфоидные) и (2) лимфоидные лейкемии. Среди миелоидных лейкемий выделяют (1) лейкемии с трансформацией кроветворных клеток одного ростка, (2) лейкемии с дивергентной дифференцировкой (опухолевая трансформация клеток двух ростков) и (3) панмиелоз – опухолевая трансформация всех трёх ростков кроветворных клеток.