Захворювання ендокринної системи

Захворювання гіпоталамуса супроводжується порушенням всіх залоз і в першу чергу гіпофіза. Це гіпоталамічний синдром з нейроендокринними розладами.

Передня доля гіпофізу

• ацидофільні клітини секретують: гормон росту, пролактин

• базофільні клітини: АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, β-ліпотропін, β-ендорфін

Регулюється рилізінг і інгібуючими відповідними гормонами гіпоталамуса.

Задня доля вазопрессин (АДГ), окситоцин

Обидва синтезуються в гіпоталамусі і транспортуються в задню долю.

Гіпопітуїтаризм –

це захворювання з дифузним ураженням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки з випаданням функцій гіпофіза і недостатністю периферійних ендокринних залоз.

Однією з форм є гіпофізарний нанізм – недостатність соматотропіну (гіпофізарна карликовість, асексуальна карликовість).

Основна дія гормону спрямована на регуляцію обміну білків і процесів росту й розвитку організму.

На тканинному рівні – це соматомедини А, В і С, що утворюються в печінці і , можливо, в нирках, а також інсуліноподібні фактори росту 1 і 2 крові.

Етіологія – поліетіологія (генетичні, родові травми, інфекції, пухлини). Народжуються нормальні, а з 2 – 5 років відстають. Пропорції тіла дитячі, лице лялькувате, зуби можуть не змінюватися. Інфантильні. (Але не завжди!)

Діагностика:

1. антропометрія і співставлення з таблицею;

2. Rtg – кистей – рентгенологічний вік;

3. рівень соматотропіну після стимуляції інсуліном, клонідином, соматоліберином.

Ріст мужчин до 130 см, жінок – до 120 см.

Фармакотерапія переважно спрямована на стимуляцію фізичного розвитку організму. Ліки, які використовують, ділять на 2 групи:

1. специфічні – гормони росту;

2. неспецифічні – анаболічні гормони, інсулін, тиреоїдні препарати.

1. Соматотропін по 2 – 4 ОД в/м 2 – 3 р. в тиждень переривистими курсами (1 – 3 місяці) або 6 місяців з переривом 1 – 3 місяці. 2 роки при збереженні ростового ефекту (до 18 років). Максимум дії – у перші 6 – 9 місяців. Починають з 0,5 МО на добу. п/ш і збільшують дозу.

Лікування препаратами рекомбінантного людського соматотропіну до моменту осифікації епіфізарних хрящів. Чим раніше!

2. При відсутності ростового ефекту призначають анаболічні стероїди тривало – 3 міс. з перервою в 3 – 4 тижні. Метиландростенолон 1 – 1,5 мг/кг маси, пролонгований ретаболіл в/м в тій же дозі 1 р. в 3 тижні.

Разом з анаболічними гормонами призначають інсулін короткої дії – 4 ОД і ч/з 2 – 3 дні, дозу збільшують на 2 ОД до дози 10 – 12 ОД у підлітків. Тривалість 2 – 3 міс. 2 курси на рік.

3. Якщо ще є і інші функції порушені – то і замісна терапія гіпотиреозу, гіпогонадизму, гіпокортицизму. Дієта білкова, вітаміни, біостимулятори, препарати цинку.

Для стимуляції розвитку статевих залоз – гонадотропін хоріонічний – 1000 – 1500 ОД 1 – 2 р. в тиждень в/м № 10 – 15, а після цього призначають статеві гормони- мужчинам метилтестостерон по 5 мг під язик, дівчатам естрадіол діпропіопат по 0,1 мг в/м ч/з день.

Статеві гормони вводять старшим (після 16 – 17 років), бо вони припиняють ріст.

Тиреоїдин по 0,1.